Última revisão: 3 Jan 2023
Última atualização: 02 Nov 2021

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Introdução

Condição
Descrição

Tumor primário dos compartimentos craniano e espinhal. Estimativas indicam que os meningiomas representam mais de 37.1% dos tumores cerebrais primários e 53.1% de todos os tumores não malignos.[3] São mais comuns em mulheres e, geralmente, benignos. Deficit neurológico e cefaleias progressivas, focais ou gerais (em tumores grandes) são comuns. Os tumores também podem produzir um crescimento ósseo visível. O diagnóstico é confirmado pela aparência característica na ressonância nuclear magnética (RNM), com e sem captação de contraste. Lesões assintomáticas podem ser acompanhadas com exames periódicos.[4] O tratamento do meningioma sintomático geralmente é a ressecção cirúrgica. No entanto, em alguns casos, a radioterapia é usada como tratamento primário.[5][6]

Tumor benigno do ângulo cerebelopontino que cresce lentamente a partir do componente vestibular superior do nervo vestibulococlear. Geralmente, apresenta perda auditiva neurossensorial unilateral, mas pode ser encontrada em exames de audição rotineiros.[7][8] Tontura progressiva e dormência facial unilateral também são comuns. A neurofibromatose do tipo 2, um distúrbio autossômico dominante raro, é um forte fator de risco. O diagnóstico é confirmado por ressonância nuclear magnética (RNM) com gadolínio.[9] A observação pode ser o tratamento apropriado, com radiação ou radiocirurgia estereotáxica ou ressecção cirúrgica formal como opções de tratamento definitivas.[10][11][12]

Tumor cerebral maligno invasivo que surge no vermis cerebelar. A maior parte dos meduloblastomas surge esporadicamente nas primeiras 2 décadas de vida; os meduloblastomas são os tumores cerebrais malignos mais comuns da infância. Os sintomas resultam de um efeito de massa do tumor ou de hidrocefalia obstrutiva e incluem cefaleias matinais, náuseas, vômitos, diplopia (uma manifestação de paralisia do sexto nervo) e ataxia. Os vômitos normalmente aliviam a cefaleia. A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância nuclear magnética (RNM) são investigações diagnósticas e pós-operatórias fundamentais. O tratamento primário é a ressecção cirúrgica com quimioterapia e irradiação pós-operatórias, dependendo da classificação do risco.[13]

Tumor primário do cérebro que surge a partir dos astrócitos, um componente integrante da barreira hematoencefálica. Os pacientes podem apresentar deficits neurológicos focais de acordo com o local (por exemplo, frontal, temporal, cerebelo, tronco encefálico) ou sinais de hipertensão intracraniana. O tumor cerebral astrocítico é mais comum nos países industriais e em homens brancos.[14][15] O diagnóstico é feito com imagens cranianas e biópsia cirúrgica. O tratamento depende do grau do tumor e pode incluir cirurgia, radioterapia e quimioterapia. O prognóstico pode variar de bom para tumor benigno de baixo grau a ruim para astrocitomas de alto grau.

Tumor epitelial benigno, não glial e extra-axial do sistema nervoso central observado em crianças e adultos. Os craniofaringiomas normalmente surgem dentro do espaço selar/suprasselar. Embora possa se manifestar em qualquer idade, uma distribuição etária bimodal é registrada com um pico de ocorrência entre 5 e 14 anos em crianças e entre 50 e 70 anos em adultos.[16][17][18][19] Os craniofaringiomas causam sintomas de efeito de massa, incluindo perda da visão ou sintomas de hipertensão intracraniana.[20] A disfunção hipofisária é comum; as crianças podem ter deficit de crescimento, e os adultos diabetes insípido e disfunção sexual.[21] A avaliação diagnóstica inclui ressonância nuclear magnética (RNM), tomografia computadorizada (TC) craniana e avaliação endócrina completa. O tratamento primário é a ressecção cirúrgica, com radioterapia pós-operatória em casos selecionados.[22][21]

Um tumor incomum, responsável por <1% de todos os casos de linfoma não Hodgkin. Os fatores de risco incluem imunossupressão, especialmente infecção por vírus da imunodeficiência humana (HIV), e infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV).[23] O diagnóstico se baseia na tomografia computadorizada do crânio e na história clínica, com punção lombar e análise do líquido cefalorraquidiano. Os pacientes em boas condições clínicas devem ter a opção de quimioterapia como tratamento de primeira linha. O metotrexato em altas doses é o agente quimioterápico básico de escolha, com ou sem radioterapia de cérebro total. A adição da citarabina ao metotrexato é uma abordagem padrão em alguns centros.[24]

Adenomas clinicamente não funcionantes estão associados a neoplasia endócrina múltipla do tipo 1, adenomas hipofisários familiares isolados e complexo de Carney.[25][26][27] Pode apresentar características de insuficiência hormonal. A maioria dos sintomas é duradoura e evolui lentamente. O diagnóstico é feito com avaliação endócrina e imagens cranianas. As estratégias de tratamento incluem observação com imagens em série, ressecção cirúrgica e radioterapia.[28]

A acromegalia é decorrente de um adenoma somatotrófico hipofisário em cerca de 95% a 99% dos casos. Os adenomas somatotróficos hipofisários secretam o hormônio de crescimento de forma crônica e excessiva, estimulando a produção do fator de crescimento semelhante à insulina 1, provocando a maioria das manifestações clínicas da doença.[29] O diagnóstico se baseia na confirmação bioquímica da hipersecreção de IGF-1. O tratamento inclui ressecção cirúrgica e/ou análogos da somatostatina.[30][31]

A doença de Cushing, que é o hipercortisolismo causado por adenoma hipofisário secretor de hormônio adrenocorticotrófico, é a causa mais comum da síndrome de Cushing, responsável pela maioria dos casos. O diagnóstico é feito pela demonstração de não supressão do hormônio adrenocorticotrófico e pela ressonância nuclear magnética (RNM) craniana subsequente. Geralmente, a terapia de primeira linha consiste em ressecção cirúrgica transesfenoidal.[32]

Adenoma hipofisário benigno que expressa e secreta prolactina. É mais frequente em mulheres, principalmente durante a idade fértil.[33] O prolactinoma causa hiperprolactinemia, que resulta em hipogonadismo, disfunção sexual e galactorreia. Pode haver sintomas de efeito de massa. A avaliação dos níveis de prolactina sérica e exames de imagem do crânio são os testes diagnósticos padrão.[34] O tratamento clínico com agonistas dopaminérgicos é o tratamento primário para ambos os sexos, sendo a cirurgia reservada para os casos refratários.[34]

Os adenomas hipofisários podem ser divididos em 2 tipos: adenoma funcional, quando ocorre hipersecreção de hormônio, e adenoma clinicamente não funcionante (sem secreção de hormônio). Os adenomas funcionais são encontrados na acromegalia, na doença de Cushing e no prolactinoma. A compressão das estruturas adjacentes pode causar sintomas de efeito de massa (por exemplo, distúrbios visuais, cefaleias).

A maioria dos pacientes que apresenta cefaleia aguda têm um diagnóstico benigno, mas um alto índice de suspeita deve ser mantido para causas de cefaleia que ofereçam risco de vida.[35] A maioria dos tumores cerebrais, que causam cefaleia, podem ser observados na tomografia computadorizada com contraste sem realce.

Cefaleias são comuns em crianças, com incidência crescente da primeira infância para a adolescência. Elas são responsáveis por 0.7% a 1.3% de todas as consultas pediátricas de emergência.[36][37] Das crianças com tumores cerebrais, 62% apresentam cefaleia antes do diagnóstico e 98% têm pelo menos um sintoma neurológico ou uma anormalidade no exame físico.[38]

A ataxia pode ser hereditária ou adquirida. A lista de causas adquiridas é extensa e inclui etiologias tóxicas, vasculares, infecciosas/pós-infecciosas, neoplásicas e autoimunes.

A hiperprolactinemia é uma condição de prolactina sérica elevada; é a endocrinopatia mais comum do eixo hipotálamo-hipofisário. Entre mulheres que apresentam amenorreia e galactorreia concomitantes, 70% são hiperprolactinêmicas.

Definida como uma altura que esteja 2 ou mais desvios-padrão abaixo da média para a idade e sexo em uma população (abaixo do 2.5º percentil). As causas da baixa estatura incluem aquelas que são decorrentes das variações normais, responsáveis pela maioria dos casos, e aquelas devidas a uma patologia (por exemplo, causas endócrinas, síndromes genéticas, doença crônica).

Colaboradores

Autores

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BMJ Publishing Group

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