Última revisão: 3 Nov 2020
Última atualização: 24 Agosto 2018

Visão geral

Doença
Descrição

Tumor primário dos compartimentos craniano e espinhal. Estimativas indicam que os meningiomas representam mais de 36% dos tumores cerebrais primários e 53.5% de todos os tumores não malignos.[3] São mais comuns em mulheres e, geralmente, benignos. Deficit neurológico e cefaleias progressivas, focais ou gerais (em tumores grandes) são comuns. Os tumores também podem produzir um crescimento ósseo visível. O diagnóstico é confirmado pela aparência característica na ressonância nuclear magnética (RNM), com e sem captação de contraste. Lesões assintomáticas podem ser acompanhadas com exames periódicos.[4] Geralmente, o tratamento do meningioma sintomático é a ressecção cirúrgica,[5] embora, em alguns casos, a radioterapia local seja usada como tratamento primário.[6]

Tumor benigno do ângulo cerebelopontino que cresce lentamente a partir do componente vestibular superior do nervo vestibulococlear. Geralmente se apresenta com perda auditiva neurossensorial unilateral,[7][8] mas pode ser encontrado em exames auditivos de rotina. Tontura progressiva e dormência facial unilateral também são comuns. A neurofibromatose do tipo 2, um distúrbio autossômico dominante raro, é um forte fator de risco. O diagnóstico é confirmado por ressonância nuclear magnética (RNM) com gadolínio. A observação pode ser o tratamento apropriado,[9] com radiação ou radiocirurgia estereotáxica ou ressecção cirúrgica formal como opções de tratamento definitivas.[10][11]

Tumor cerebral maligno invasivo que surge no vermis cerebelar. A maior parte dos meduloblastomas surge esporadicamente nas primeiras 2 décadas de vida, e eles são um dos tumores cerebrais mais comuns da infância.[12] Os sintomas resultam de um efeito de massa do tumor ou de hidrocefalia obstrutiva e incluem cefaleias matinais, náuseas, vômitos, diplopia (uma manifestação de paralisia do sexto nervo) e ataxia. Os vômitos normalmente aliviam a cefaleia. Tomografia computadorizada (TC) e ressonância nuclear magnética (RNM) cranianas são investigações diagnósticas e pós-operatórias fundamentais. O tratamento primário é a ressecção cirúrgica com quimioterapia e irradiação pós-operatórias, dependendo da classificação do risco.[12]

Tumor primário do cérebro que surge a partir dos astrócitos, que são uma parte importante da barreira hematoencefálica. Um tipo de tumor neuroepitelial categorizado por grau e tipo histológico, tendo cada subtipo uma taxa diferente de incidência ajustada por idade, comportamento e evolução clínica.[3] Os pacientes podem apresentar deficits neurológicos focais de acordo com o local (por exemplo, frontal, temporal, cerebelo, tronco encefálico) ou sinais de hipertensão intracraniana. São mais comuns em países industriais e em homens brancos.[13][14] O diagnóstico é feito com imagens cranianas e biópsia cirúrgica. O tratamento depende do grau do tumor e pode incluir cirurgia, radioterapia e quimioterapia. O prognóstico pode variar de bom para tumor benigno de baixo grau a ruim para astrocitomas de alto grau.

Tumor epitelial benigno, não glial e extra-axial do sistema nervoso central (SNC) observado em crianças e adultos. Os craniofaringiomas normalmente surgem dentro do espaço selar/suprasselar. Embora possa se manifestar em qualquer idade, uma distribuição etária bimodal é registrada com um pico de ocorrência entre 5 e 14 anos em crianças e entre 50 e 70 anos em adultos.[15][16][17] Os craniofaringiomas causam sintomas de efeito de massa, incluindo perda da visão ou sintomas de hipertensão intracraniana.[18] A disfunção hipofisária também é comum; as crianças podem ter deficit de crescimento e os adultos diabetes insípido e disfunção sexual.[19] A avaliação diagnóstica inclui tomografia computadorizada (TC)/ressonância nuclear magnética (RNM) craniana e avaliação endócrina completa. O tratamento primário é a ressecção cirúrgica, com radioterapia pós-operatória em alguns casos.[17][19]

Um tumor incomum, responsável por <1% de todos os casos de linfoma não Hodgkin. Os fatores de risco incluem imunossupressão, especialmente infecção por vírus da imunodeficiência humana (HIV), onde se reconhece uma associação com infecção por vírus Epstein-Barr (EBV).[20] O diagnóstico se baseia em tomografia computadorizada (TC) craniana e história clínica, com plaquetopenia e análise do líquido cefalorraquidiano (LCR). O tratamento mais efetivo consiste em quimioterapia baseada em metotrexato com radioterapia adjuvante de cérebro total.[21] A adição da citarabina ao metotrexato é uma abordagem padrão em alguns centros.[22]

Adenomas clinicamente não funcionantes (ACNF) estão associados a neoplasia endócrina múltipla do tipo 1 (NEM-1),[23] adenomas hipofisários familiares isolados[24] e complexo de Carney.[25] Pode apresentar características de insuficiência hormonal. A maioria dos sintomas é duradoura e evolui lentamente. O diagnóstico é feito com avaliação endócrina e imagens cranianas. As estratégias de tratamento incluem observação com imagens em série, ressecção cirúrgica e radioterapia.[26]

A acromegalia é decorrente de um adenoma somatotrófico hipofisário em cerca de 99% dos casos. Os adenomas somatotróficos hipofisários secretam o hormônio do crescimento (GH) de forma crônica e excessiva, estimulando a produção do fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1), provocando a maioria das manifestações clínicas da acromegalia.[27] O diagnóstico se baseia na confirmação bioquímica da hipersecreção de IGF-1. O tratamento inclui ressecção cirúrgica e/ou análogos da somatostatina.[28][29]

A doença de Cushing, que é o hipercortisolismo causado por adenoma hipofisário secretor de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), é a causa mais comum da síndrome de Cushing, responsável pela maioria dos casos. O diagnóstico é feito pela demonstração de ACTH não suprimido e pela ressonância nuclear magnética (RNM) craniana subsequente. Geralmente, a terapia de primeira linha consiste em ressecção cirúrgica transesfenoidal.

Adenoma hipofisário benigno que expressa e secreta prolactina. É mais frequente em mulheres, principalmente durante a idade fértil.[30] O prolactinoma causa hiperprolactinemia, que resulta em hipogonadismo, disfunção sexual e galactorreia, e também pode causar hipopituitarismo e osteoporose. Pode haver sintomas de efeito de massa. A avaliação dos níveis de prolactina sérica com imagens cranianas são os testes diagnósticos padrão.[31] O tratamento clínico com agonistas dopaminérgicos é o tratamento primário para ambos os sexos, sendo a cirurgia reservada para os casos refratários.[30][31]

Os adenomas hipofisários podem ser divididos em 2 tipos: adenoma clinicamente não funcionante (ACNF), quando não ocorre hipersecreção do hormônio, e adenoma funcional, quando ocorre hipersecreção do hormônio. Os adenomas funcionais são encontrados em acromegalia, doença de Cushing e prolactinoma. A compressão das estruturas adjacentes pode causar sintomas de efeito de massa (distúrbios visuais, oftalmoplegia, cefaleias).

A maioria dos pacientes que apresenta cefaleia aguda têm um diagnóstico benigno, mas um alto índice de suspeita deve ser mantido para causas de cefaleia que ofereçam risco de vida.[32] A maioria dos tumores cerebrais, que causam cefaleia, podem ser observados em TC com contraste sem realce.

Cefaleias são comuns em crianças, com incidência crescente da primeira infância para a adolescência. Elas são responsáveis por 0.7% a 1.3% de todas as consultas pediátricas de emergência.[33][34] Das crianças com tumores cerebrais, 62% apresentam cefaleia antes do diagnóstico e 98% têm pelo menos um sintoma neurológico ou uma anormalidade no exame físico.[35]

A ataxia pode ser hereditária ou adquirida. Ela pode ter origem cerebelar, sensorial ou vestibular. A lista de causas adquiridas é extensa e inclui etiologias vasculares, desmielinizantes, neoplásicas, autoimunes, tóxicas, degenerativas, compressivas e infecciosas.

A hiperprolactinemia pode ser causada por prolactinomas (micro ou macroadenomas), acromegalia ou interrupção do eixo hipotálamo-hipofisário.

A baixa estatura pode ser causada por craniofaringioma ou síndrome de Cushing durante a infância, bem como por outras etiologias. Normalmente, o craniofaringioma se manifesta com diplopia, perda da visão, cefaleia e baixa estatura.[17]

Colaboradores

BMJ Publishing Group

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