Síndrome de Cushing

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Última revisão: 10 Nov 2023

Última atualização: 10 May 2023

Síndrome de Cushing é a manifestação clínica de hipercortisolismo patológico de qualquer causa.

A exposição a corticosteroide exógeno é a causa mais comum de síndrome de Cushing. A doença de Cushing, que é o hipercortisolismo causado por adenoma hipofisário secretor de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), é a causa mais comum da síndrome de Cushing endógena, responsável por 70% a 80% dos casos.

Pode ser difícil distinguir pacientes com síndrome de Cushing leve dos pacientes com síndrome metabólica (obesidade central com resistência insulínica e hipertensão). As características mais específicas da síndrome de Cushing incluem fraqueza muscular proximal, adiposidades supraclaviculares, pletora facial, estrias violáceas, facilidade para manifestar hematomas e osteoporose prematura.

Após descartar o uso de corticosteroides exógenos, os pacientes com suspeita de síndrome de Cushing devem ser testados para hipercortisolismo com um dos três testes de alta sensibilidade (cortisol salivar noturno, teste de supressão com dexametasona em dose baixa de 1 mg durante a noite ou cortisol urinário livre de 24 horas).

Ao menos um outro teste deve ser realizado para confirmar o hipercortisolismo em pacientes com um teste de rastreamento inicial positivo.

Uma vez confirmado o hipercortisolismo endógeno, deve ser medido o ACTH plasmático. Se o ACTH for supresso, o teste diagnóstico deverá se concentrar nas glândulas adrenais. Se o ACTH não for supresso, a presença de doença da hipófise ou ectópica deverá ser investigada.

A ressecção cirúrgica do adenoma hipofisário ou adrenal que está causando hipercortisolismo é o tratamento de primeira escolha primário na grande maioria dos pacientes com síndrome de Cushing endógena.

Definição

A síndrome de Cushing é a manifestação clínica de hipercortisolismo patológico de qualquer causa. Com frequência, os pacientes exibem ganho de peso com obesidade central, arredondamento facial e pletora, fraqueza muscular proximal e afinamento da pele. Eles também desenvolvem complicações metabólicas, incluindo diabetes mellitus, dislipidemia, doença osteometabólica e hipertensão. A síndrome de Cushing pode ser causada por exposição exógena a corticosteroides, tumores hipofisários secretores de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), pela superprodução autônoma de cortisol adrenal e, raramente, por tumores secretores de ACTH de forma ectópica.[1]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

presença de fatores de risco
pletora facial
preenchimento supraclavicular
estrias violáceas
ausência de gestação
irregularidades menstruais
ausência de desnutrição
ausência de alcoolismo
ausência de estresse fisiológico
desaceleração do crescimento linear em crianças

Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

sexo feminino
hipertensão
intolerância à glicose ou diabetes mellitus
osteoporose prematura ou fraturas não explicadas
ganho de peso e obesidade central
acne
sintomas psiquiátricos
diminuição da libido
facilidade de formação de hematomas
fraqueza
arredondamento facial
adiposidade na região dorsocervical
nefrolitíase inexplicada
evento venotrombólico
hirsutismo

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

uso de corticosteroide exógeno
adenoma hipofisário
adenoma adrenal
carcinoma adrenal
tumores neuroendócrinos
carcinoma torácico ou broncogênico

Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

teste de gravidez na urina
glicose sérica
cortisol salivar noturno
teste de supressão noturna com dexametasona 1 mg
cortisol urinário livre de 24 horas
teste de supressão com dexametasona 2 mg (baixa dose) por 48 horas

Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

nível de sulfato de prasterona (DHEA-S) plasmático
hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) plasmático matinal
ressonância nuclear magnética (RNM) da hipófise
tomografia computadorizada (TC) da adrenal
teste de supressão com dexametasona de alta dose
amostra de sangue dos seios petrosos inferiores
TC do tórax, abdome e pelve
ressonância nuclear magnética (RNM) do tórax
exame com octreotida
PET/TC com gálio (Ga)-68 DOTATATE

Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Contínua

Doença de Cushing (tumor hipofisário secretor de hormônio adrenocorticotrófico [ACTH])

síndrome de secreção ectópica do hormônio adrenocorticotrópico (ACTH) ou do hormônio liberador de corticotropina (CRH)

independente de hormônio adrenocorticotrópico (ACTH) devido a carcinoma ou adenoma adrenal unilateral

independente de hormônio adrenocorticotrópico (ACTH) devido a doença adrenal bilateral (hiperplasia ou adenoma)

Colaboradores

Autores

Maria Fleseriu, MD, FACE

Professor of Medicine (Endocrinology) and Neurological Surgery

Director

Pituitary Center

Oregon Health & Science University

Portland

Declarações

MF is on the Pituitary Society's Board of Directors. She holds a research grant to the University for Clinical Studies as Principal Investigator for Recordati and Strongbridge, and is an occasional Scientific Consultant for Recordati, HRA Pharma, and Sparrow. MF is an author of several references cited in this topic.

Agradecimentos

Dr Maria Fleseriu would like to gratefully acknowledge Dr Ty Carroll and Dr James Findling, previous contributors to this topic.

Declarações

TC is an author of a number of references cited in this topic. He is an investigator in clinical trials sponsored by Corcept. JF is an author of a number of references cited in this topic. He is a consultant for, and investigator in, clinical trials sponsored by Corcept and Novartis.

Revisores

Paul M. Stewart, FRCP FMedSci

Professor of Medicine

Director of Research

College of Medical and Dental Sciences

University of Birmingham

Honorary Consultant Physician

Queen Elizabeth Hospital

Birmingham

Declarações

PMS declares that he has no competing interests.

Antoine Tabarin, MD

Head

Department of Endocrinology

University Hospital of Bordeaux

Pessac

France

Declarações

AT declares that he has no competing interests.

Liliana Contrersas, MD

Chief

Endocrine Research Department

Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari

University of Buenos Aires and IDIM-CONICET

Buenos Aires

Argentina

Declarações

LC declares that she has no competing interests.

Philip R. Orlander, MD

Professor of Medicine

Director

Division of Endocrinology, Diabetes & Metabolism

University of Texas Medical School

Houston

Declarações

PRO declares that he has no competing interests.

Mouhammed Amir Habra, MD, FACP, FACE

Assistant Professor

Department of Endocrine Neoplasia and Hormonal Disorders

Division of Internal Medicine

University of Texas MD Anderson Cancer Center

Houston

Declarações

MAH declares that he has no competing interests.

Diagnósticos diferenciais
- Obesidade
- Síndrome metabólica
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- Diagnosis, management, and followup of the incidentally discovered adrenal mass
- American Association of Endocrine Surgeons guidelines for adrenalectomy
Mais Diretrizes
Folhetos informativos para os pacientes
Síndrome de Cushing causada por medicamento
Síndrome de Cushing causada por um problema interno
Mais Folhetos informativos para os pacientes
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Síndrome de Cushing

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Doença de Cushing (tumor hipofisário secretor de hormônio adrenocorticotrófico [ACTH])

síndrome de secreção ectópica do hormônio adrenocorticotrópico (ACTH) ou do hormônio liberador de corticotropina (CRH)

independente de hormônio adrenocorticotrópico (ACTH) devido a carcinoma ou adenoma adrenal unilateral

independente de hormônio adrenocorticotrópico (ACTH) devido a doença adrenal bilateral (hiperplasia ou adenoma)

Colaboradores

Autores

Maria Fleseriu, MD, FACE

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Paul M. Stewart, FRCP FMedSci

Declarações

Antoine Tabarin, MD

Declarações

Liliana Contrersas, MD

Declarações

Philip R. Orlander, MD

Declarações

Mouhammed Amir Habra, MD, FACP, FACE

Declarações

Diagnósticos diferenciais

Diretrizes

Folhetos informativos para os pacientes

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