Gliomas

Os gliomas podem ser descritos como circunscritos ou difusos.

Os gliomas circunscritos (por exemplo, xantoastrocitoma pleomórfico, astrocitoma subependimário de células gigantes, astrocitoma pilocítico/pilomixoide) têm margens bem definidas e, geralmente, são considerados benignos. A ressecção segura máxima é a base do tratamento.

Os astrocitomas difusos (grau 2-4) representam um espectro da mesma doença altamente infiltrante, em que graus mais baixos inevitavelmente evoluem para lesões de graus mais altos. Eles podem ser caracterizados com base no status de mutação da isocitrato desidrogenase (IDH) e da histona 3 (H3).

O glioma difuso com IDH de tipo selvagem (glioblastoma) é um tumor cerebral primário agressivo que se apresenta em pacientes na sexta ou sétima décadas de vida. É o tipo mais comum de glioma.

Os gliomas com mutação em IDH (tais como oligodendroglioma, com mutação em IDH e codeleção de 1p/19q, graus 2-3; e astrocitoma, com mutação em IDH, graus 2-4) tendem a ocorrer em pacientes jovens ou de meia-idade.

Gliomas com mutações em H3 (tais como glioma de linha média difuso, com alterações em H3 K27M; e glioma hemisférico difuso, com mutações em H3 G34) são tumores cerebrais agressivos (grau 4) que ocorrem em crianças, adolescentes e adultos jovens.

Não existem fatores conhecidos predisponentes ao glioma, exceto síndromes familiares raras e radioterapia craniana prévia.

Os tratamentos variam de acordo com o grau e as características moleculares do tumor. O tratamento inicial normalmente inclui a ressecção cirúrgica segura máxima, com o objetivo de ressecção macroscópica total, se possível. A radioterapia e a quimioterapia adjuvantes são indicadas para muitos gliomas difusos, com esquemas que variam com base na patologia molecular, na extensão da ressecção e em outros fatores específicos do paciente. Alguns pacientes considerados de menor risco de progressão podem adiar o tratamento sistêmico inicial e ser acompanhados com observação isolada até que ocorra a progressão. Os ensaios clínicos ou terapias em estudo devem ser considerados como opção terapêutica inicial, uma vez que nenhuma das terapias disponíveis é curativa e o prognóstico é desfavorável.

Os gliomas são tumores primários do cérebro decorrentes de células progenitoras gliais. A glia normal (astrócitos e oligodendrócitos) fornece suporte estrutural e metabólico ao cérebro e aos neurônios, regula as concentrações de íons no espaço extracelular, modula as transmissões sinápticas e absorve e libera neurotransmissores. Os gliomas podem ser circunscritos ou difusos.