Linfoma não Hodgkin

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Última revisão das evidências: 12 Sep 2026

Última atualização do tópico: 14 May 2026

14 May 2026

Tazemetostato globalmente suspenso para todas as indicações (incluindo linfoma folicular) devido ao risco de neoplasias hematológicas secundárias.

O tazemetostato (um inibidor de EZH2 aprovado para o linfoma folicular recidivante/refratário) foi voluntariamente retirado do mercado global devido ao risco de neoplasias hematológicas secundárias.

No estudo SYMPHONY-1 (um ensaio randomizado de fase 1b/3, controlado por placebo, do tazemetostato combinado com lenalidomida e rituximab para linfoma folicular recidivado/refratário), 5,7% (18/318) dos pacientes que receberam tazemetostato (até 6 de março de 2026) desenvolveram neoplasias hematológicas secundárias (principalmente síndrome mielodisplásica e leucemia mieloide aguda); nenhuma foi relatada no grupo do placebo. A maioria dos pacientes com neoplasias hematológicas secundárias recebeu o tazemetostato por 1 a 3 anos. Ocorreram neoplasias hematológicas secundárias já em 7,5 meses após o início do tratamento, e algumas ocorreram após a sua interrupção.

O tazemetostato foi aprovado nos EUA pela Food and Drug Administration (FDA) em 2020 para o tratamento do linfoma folicular recidivado/refratário, bem como do sarcoma epitelióide metastático ou localmente avançado, em um processo de aprovação acelerada. O tazemetostato foi aprovado em alguns países da Ásia, mas não foi aprovado na Europa.

Ver Tratamento: abordagem

Fonte original da atualização

Os linfomas não Hodgkin (LNH) são um grupo heterogêneo de neoplasias malignas linfoides.

A história clínica e os sinais/sintomas de apresentação dependem do tipo e da localização do linfoma, e do estádio da doença na apresentação.

O diagnóstico é confirmado por histopatologia (por exemplo, biópsia de linfonodos ou sítios extranodais) e imunofenotipagem.

O linfoma difuso de grandes células B é o tipo mais comum de LNH.

O tratamento varia dependendo do subtipo histológico, da localização do linfoma e do estádio da doença; a gravidade dos sintomas influencia as decisões sobre quando iniciar a terapia.

O CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona) é o esquema de quimioterapia mais comumente usado.

Definição

Os LNH são um grupo heterogêneo de neoplasias malignas linfoides que se originam de células B, células T ou células natural killer (NK).[1][2] Essas neoplasias malignas se desenvolvem no tecido linfoide (por exemplo, linfonodos, baço) ou em outras partes do corpo (por exemplo, sistema nervoso central, trato gastrointestinal, fígado, pele), dependendo do subtipo.

Existem mais de 60 subtipos de LNH com características biológicas e clínicas distintas.[1][2] Consulte Etiologia (Classificação).

Este tópico aborda o tratamento dos principais subtipos de linfoma de células B (isto é, linfoma difuso de grandes células B, linfoma de células do manto, linfoma folicular, linfoma da zona marginal [nodal e esplênico], linfoma primário do sistema nervoso central) e linfoma de células T/NK (por exemplo, linfoma de células T periférico).

Esse tópico não aborda os seguintes LNH:

Micose fungoide/síndrome de Sézary (consulteLinfoma cutâneo de células T)
Leucemia linfocítica crônica/linfoma linfocítico de pequenas células (consulteLeucemia linfocítica crônica)
Leucemia de células pilosas (consulteLeucemia de células pilosas)
Macroglobulinemia de Waldenström (consulteMacroglobulinemia de Waldenström)
Linfoma de zona marginal extranodal do tecido linfoide associado à mucosa (consulte linfoma do MALT)

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Sintomas B (febre, sudorese noturna, perda de peso)
fadiga/mal-estar

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

linfadenopatia
esplenomegalia
hepatomegalia
dispneia
tosse
desconforto ou dor abdominal
cefaleia
alteração do estado mental
deficits neurológicos focais
dor torácica
dor óssea
dorsalgia
icterícia
palidez
púrpura
lesões cutâneas
anormalidades neurológicas no exame
anormalidades visuais
mastalgia
edema ou massa na mama
anormalidades metabólicas (lesão renal aguda, síndrome da lise tumoral, hipercalcemia)

Detalhes completos

Fatores de risco

idade >60 anos
sexo masculino
Vírus Epstein-Barr (EBV)
vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1)
Herpes-vírus associado ao sarcoma de Kaposi/herpes-vírus humano tipo 8 (KSHV/HHV-8)
doença celíaca
HIV
vírus da hepatite C (HCV)
Síndrome de Sjögren
Síndrome de Wiskott-Aldrich
ataxia-telangiectasia
uso de medicamentos imunomoduladores
transplante de órgãos
Coxiella burnetii
artrite reumatoide
lúpus eritematoso sistêmico (LES)
anemia hemolítica
imunodeficiência comum variável
Síndrome de Klinefelter
pesticidas
implantes mamários

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Hemograma completo com diferencial
perfil metabólico completo (incluindo testes da função hepática [TFHs])
lactato desidrogenase (LDH) sérica
ácido úrico
biópsia de linfonodos
biópsia (sítios extranodais)
biópsia e aspiração da medula óssea
imuno-histoquímica
citometria de fluxo
PET com fluordesoxiglucose (FDG)-CT

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

biópsia percutânea com agulha grossa
biópsia por aspiração com agulha fina (AAF)
teste genético
sorologia para o vírus da hepatite B (HBV)
sorologia para o vírus da hepatite C (HCV)
teste de vírus da imunodeficiência humana (HIV)
Exame para vírus Epstein-Barr (EBV)
teste para vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV)
RNM (cérebro, coluna)
ultrassonografia (mama, axila)
punção lombar
endoscopia
eletroforese de proteínas séricas com imunofixação
imunoglobulinas quantitativas
microglobulina beta-2 sérica
angiografia sincronizada multinuclear (MUGA)
ecocardiograma
exame oftalmológico (incluindo lâmpada de fenda)

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

CONTÍNUA

linfomas agressivos de células B

linfomas de células T agressivos

linfomas de células B indolentes

linfomas de células T indolentes

Colaboradores

Autores

Julie E. Chang, MD

SSM Health

Department of Hematology, Medical Oncology, and Palliative Care

Madison

Declarações

JEC has been paid for time served on advisory boards for MorphoSys, BeiGene, and Genentech. JEC has research funding from Genentech and Celgene.

Agradecimentos

Dr Julie Chang would like to gratefully acknowledge Dr Esther Chan, Dr Chin Hin Ng, Dr Melissa Ooi, Dr Michelle Poon, Dr Boris Kobrinsky, and Dr Kenneth B. Hymes, previous contributors to this topic.

Declarações

EC, CHN, MO, BK, and KBH declare that they have no competing interests. MP has received sponsorship from Sanofi and Janssen to attend conferences.

Revisores

Leonidas G. Koniaris, MD

Associate Professor Surgery

Department of Cell Biology and Anatomy

University of Miami School of Medicine

Coral Gables

Disclosures

LGK declares that he has no competing interests.

Shankaranarayana Paneesha, MD, MRCP, FRCPath

Consultant Haematologist

Department of Haematology and Stem Cell Transplantation

Heartlands Hospital

Birmingham

Disclosures

SP declares that he has no competing interests.

Peer reviewer acknowledgements

BMJ Best Practice topics are updated on a rolling basis in line with developments in evidence and guidance. The peer reviewers listed here have reviewed the content at least once during the history of the topic.

Disclosures

Peer reviewer affiliations and disclosures pertain to the time of the review.

References

Our in-house evidence and editorial teams collaborate with international expert contributors and peer reviewers to ensure that we provide access to the most clinically relevant information possible.

Key articles

National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: B-cell lymphomas [internet publication].Full text

National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: T-cell lymphomas [internet publication].Full text

National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphomas [internet publication].Full text

Eyre TA, Cwynarski K, d'Amore F, et al. Lymphomas: ESMO clinical practice guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2025 Nov;36(11):1263-84.Full text Abstract

Reference articles

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Linfoma não Hodgkin

Tazemetostato globalmente suspenso para todas as indicações (incluindo linfoma folicular) devido ao risco de neoplasias hematológicas secundárias.

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

linfomas agressivos de células B

linfomas de células T agressivos

linfomas de células B indolentes

linfomas de células T indolentes

Colaboradores

Autores

Julie E. Chang, MD

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Leonidas G. Koniaris, MD

Disclosures

Shankaranarayana Paneesha, MD, MRCP, FRCPath

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