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Leucemia de células pilosas

Última revisão: 3 Apr 2025
Última atualização: 25 Oct 2024

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • desconforto ou plenitude abdominal
  • esplenomegalia
Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

  • fraqueza e fadiga
  • perda de peso inexplicada
  • hematomas e sangramento
  • palidez
  • infecções recorrentes
  • hepatomegalia
  • linfadenopatia
  • achados neurológicos
  • distúrbios imunológicos sistêmicos associados
Detalhes completos

Fatores de risco

  • meia-idade
  • sexo masculino
  • ascendência branca
  • localização no hemisfério ocidental
  • exposições ambientais
  • predisposição genética
  • Vírus Epstein-Barr
  • mononucleose infecciosa
Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • Hemograma completo com diferencial
  • esfregaço de sangue periférico
  • biópsia e aspiração da medula óssea por trefina (avaliação morfológica)
  • imunofenotipagem (imuno-histoquímica ou citometria de fluxo)
  • perfil metabólico completo
  • lactato desidrogenase (LDH) sérica
  • sorologia viral para hepatite B e C
Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

  • análise molecular (para mutação BRAF V600E ou rearranjo IGHV4-34)
  • TC de tórax, abdome e pelve
Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

nenhuma indicação(ões) para tratamento

indicação(ões) para tratamento presente(s): ausência de ruptura esplênica ou esplenomegalia maciça ou trombocitopenia acentuada que impeça a quimioterapia

indicação(ões) para tratamento presente(s): com esplenomegalia sintomática maciça ou ruptura esplênica ou trombocitopenia acentuada que impeça a quimioterapia

CONTÍNUA

recidiva precoce (<2 anos) ou doença refratária

recidiva tardia (≥2 anos)

Colaboradores

Autores

Professor

USF Health Office of Research

Department of Internal Medicine, College of Medicine

Moffitt Cancer Center & Research Institute, Department of Health Outcomes & Behavior

University of South Florida

Tampa

FL

Declarações

AK declares that he has no competing interests.

Professor

Division of Hematology-Oncology

Blood and Marrow Transplantation Program

Mayo Clinic

Jacksonville

FL

Declarações

MKD declares that he has no competing interests.

Dr Ambuj Kumar and Dr Mohamed Kharfan-Dabaja would like to gratefully acknowledge Dr Benjamin Djulbegovic, a previous contributor to this topic.

Declarações

BD declares that he has no competing interests.

Revisores

Consultant Haemato-Oncologist

Section of Haemato-Oncology

Brookes Lawley Institute of Cancer

Sutton

UK

Declarações

DC declares that he has no competing interests.

Clinical Professor of Medicine

University of Texas Health Science Center San Antonio

San Antonio

TX

Declarações

RL declares that he has no competing interests.

Chief Fellow

Section of Hematology and Oncology

Department of Internal Medicine

Wake Forest University Baptist Medical Center

Winston-Salem

NC

Declarações

RC declares that she has no competing interests.

Consultant Haematologist

The Royal Marsden Hospital

Sutton

Surrey

UK

Declarações

CD declares that she has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Parry-Jones N, Joshi A, Forconi F, et al. Guideline for diagnosis and management of hairy cell leukaemia (HCL) and hairy cell variant (HCL-V). Br J Haematol. 2020 Dec;191(5):730-7.Texto completo  Resumo

Troussard X, Maître E, Paillassa J. Hairy cell leukemia 2024: update on diagnosis, risk-stratification, and treatment - annual updates in hematological malignancies. Am J Hematol. 2024 Apr;99(4):679-96.Texto completo  Resumo

Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al. Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia. Blood. 2017 Feb 2;129(5):553-60.Texto completo  Resumo

National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: hairy cell leukemia [internet publication].Texto completo

Robak T, Matutes E, Catovsky D, et al. Hairy cell leukaemia: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2015 Sep;26(suppl 5):v100-7.Texto completo  Resumo

Troussard X, Maître E, Cornet E. Hairy cell leukemia 2022: update on diagnosis, risk-stratification, and treatment. Am J Hematol. 2022 Feb 1;97(2):226-36.Texto completo  Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.
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  • Diagnósticos diferenciais

    • Leucemia linfocítica crônica (LLC)
    • Linfoma de células do manto
    • Leucemia pró-linfocítica
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  • Diretrizes

    • NCCN clinical practice guidelines in oncology: hairy cell leukemia
    • Guideline for diagnosis and management of hairy cell leukaemia (HCL) and hairy cell variant (HCL-V)
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