Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- desconforto ou plenitude abdominal
- esplenomegalia
Outros fatores diagnósticos
- fraqueza e fadiga
- perda de peso inexplicada
- hematomas e sangramento
- palidez
- infecções recorrentes
- hepatomegalia
- linfadenopatia
- achados neurológicos
- distúrbios imunológicos sistêmicos associados
Fatores de risco
- meia-idade
- sexo masculino
- ascendência branca
- localização no hemisfério ocidental
- exposições ambientais
- predisposição genética
- Vírus Epstein-Barr
- mononucleose infecciosa
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- Hemograma completo com diferencial
- esfregaço de sangue periférico
- biópsia e aspiração da medula óssea por trefina (avaliação morfológica)
- imunofenotipagem (imuno-histoquímica ou citometria de fluxo)
- perfil metabólico completo
- lactato desidrogenase (LDH) sérica
- sorologia viral para hepatite B e C
Investigações a serem consideradas
- análise molecular (para mutação BRAF V600E ou rearranjo IGHV4-34)
- TC de tórax, abdome e pelve
Algoritmo de tratamento
nenhuma indicação(ões) para tratamento
indicação(ões) para tratamento presente(s): ausência de ruptura esplênica ou esplenomegalia maciça ou trombocitopenia acentuada que impeça a quimioterapia
indicação(ões) para tratamento presente(s): com esplenomegalia sintomática maciça ou ruptura esplênica ou trombocitopenia acentuada que impeça a quimioterapia
recidiva precoce (<2 anos) ou doença refratária
recidiva tardia (≥2 anos)
Colaboradores
Autores
Ambuj Kumar, MD, MPH
Professor
USF Health Office of Research
Department of Internal Medicine, College of Medicine
Moffitt Cancer Center & Research Institute, Department of Health Outcomes & Behavior
University of South Florida
Tampa
FL
Declarações
AK declares that he has no competing interests.
Mohamed A. Kharfan-Dabaja, MD, MBA, FACP
Professor
Division of Hematology-Oncology
Blood and Marrow Transplantation Program
Mayo Clinic
Jacksonville
FL
Declarações
MKD declares that he has no competing interests.
Agradecimentos
Dr Ambuj Kumar and Dr Mohamed Kharfan-Dabaja would like to gratefully acknowledge Dr Benjamin Djulbegovic, a previous contributor to this topic.
Declarações
BD declares that he has no competing interests.
Revisores
Daniel Catovsky, MD, FRCP, FRCPath, DSc, FMedSc
Consultant Haemato-Oncologist
Section of Haemato-Oncology
Brookes Lawley Institute of Cancer
Sutton
UK
Declarações
DC declares that he has no competing interests.
Roger Lyons, MD
Clinical Professor of Medicine
University of Texas Health Science Center San Antonio
San Antonio
TX
Declarações
RL declares that he has no competing interests.
Rebecca Connor, MD
Chief Fellow
Section of Hematology and Oncology
Department of Internal Medicine
Wake Forest University Baptist Medical Center
Winston-Salem
NC
Declarações
RC declares that she has no competing interests.
Claire Dearden, BSc, MD, FRCP, FRCPath
Consultant Haematologist
The Royal Marsden Hospital
Sutton
Surrey
UK
Declarações
CD declares that she has no competing interests.
Diagnósticos diferenciais
- Leucemia linfocítica crônica (LLC)
- Linfoma de células do manto
- Leucemia pró-linfocítica
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: hairy cell leukemia
- Guideline for diagnosis and management of hairy cell leukaemia (HCL) and hairy cell variant (HCL-V)
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