Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- idade >70 anos
- sexo masculino
- ascendência branca
Outros fatores diagnósticos
- história de gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) monoclonal por IgM
- história familiar de linfoma de células B ou mieloma
- história familiar de MW com ou sem gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) e mieloma múltiplo
- fadiga
- anorexia
- infecções
- neuropatia periférica
- perda de peso
- febre
- Fenômeno de Raynaud
- esplenomegalia
- linfadenopatia
- hepatomegalia
- púrpura
- hemorragia
Fatores de risco
- gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) de componente imunoglobulina M (IgM)
- história familiar de doença linfoproliferativa de células B ou mieloma múltiplo
- história familiar de MW
- vírus da hepatite C (HCV)
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- Hemograma completo com diferencial
- teste hematínico (ferro, vitamina B12 e folato)
- perfil da função renal
- TFHs
- proteína C-reativa
- eletroforese de proteínas séricas (EFPS) de alta resolução com imunofixação
- eletroforese de proteínas urinárias (EFPU) de alta resolução e imunofixação
- cadeias leves livres no soro
- crioaglutininas e crioglobulinas
- lactato desidrogenase
- beta-2-microglobulina
- albumina sérica
- viscosidade sérica relativa
- biópsia da medula óssea
- TC de tórax, abdome e pelve
Investigações a serem consideradas
- biópsia de linfonodos
- PET com flúor-18 fluordesoxiglucose (18F-FDG)/TC do tórax, abdome e pelve
- imunoglobulinas quantitativas
- anticorpos anti-glicoproteína associada à mielina (MAG)
- anticorpos IgM anti-sulfatídio
- eletromiografia
- biópsia do coxim gorduroso
- tempo de protrombina (TP) e tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
- sorologia viral (hepatite B e C e HIV)
- teste de mutação genética
Algoritmo de tratamento
Colaboradores
Autores
Consultant Haematologist
University Hospitals Birmingham NHS Foundation Trust
Honorary Professor
Institute of Immunology and Immunotherapy
College of Medical and Dental Sciences
University of Birmingham
Birmingham
UK
Declarações
GP has received honoraria for speaking, advisory board memberships, and travel support from Janssen, Celgene, Takeda, Binding Site Ltd, and Amgen.
Dr Guy Pratt wishes to gratefully acknowledge Dr Boris Kobrinsky and Dr Kenneth Hymes, the previous contributors to this topic.
Declarações
BK and KH declare that they have no competing interests.
Revisores
Consultant
Department of Hematology
Mayo Clinic
Rochester
MN
Declarações
SK declares that he has no competing interests.
Professor of Medicine
Chief, Section of Hematology
Department of Internal Medicine
Yale University School of Medicine
New Haven
CT
Declarações
MD declares that he has no competing interests.
Instructor in Hematology
Department of Hematology
Hopital Huriez CHRU
Lille
France
Declarações
XL has received lecture fees and research funding from Janssen-Cilag, Celgene, Chugai, Amgen, Novartis, Mundipharma, and Roche. XL is an author of a number of references cited in this topic.
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