Macroglobulinemia de Waldenström

A macroglobulinemia de Waldenström (WM) é um linfoma de células B indolente que ocorre com maior frequência em homens brancos mais idosos.

A principal característica fisiopatológica é a produção de imunoglobulina M (IgM) monoclonal pelas células linfoplasmocitárias malignas que infiltram a medula óssea e os órgãos viscerais.

O diagnóstico geralmente é feito após o achado acidental de uma proteína monoclonal IgM (paraproteína) em um exame de sangue.

Anemia (devido à infiltração da medula), fadiga e anorexia são as características clínicas mais comuns.

Linfadenopatia, esplenomegalia e hiperviscosidade (que podem causar sangramento cutâneo e da mucosa, trombose, retinopatia com distúrbios visuais e sintomas neurológicos como cefaleia, tontura e vertigem) são incomuns, mas são manifestações clínicas importantes que requerem tratamento urgente.

A MW é incurável, mas a sobrevida global mediana é longa (aproximadamente 8 anos com base em dados dos EUA, embora isso vá melhorar significativamente com o uso de inibidores de tirosina quinase de Bruton e outros agentes novos).

Os objetivos do tratamento são reduzir os sintomas, melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida. As opções de tratamento incluem observação (para pacientes assintomáticos), plasmaférese, quimioterapia e terapias direcionadas.

Não existe um padrão de cuidados, principalmente devido à falta de ensaios clínicos randomizados em MW. A participação em ensaios clínicos é recomendada sempre que possível.

A MW pode se transformar em linfomas de alto grau agressivos.

A MW (também conhecida como linfoma linfoplasmacítico [LPL]) é um linfoma de células B indolente no qual células linfoplasmocitárias malignas infiltram a medula óssea e os órgãos viscerais e secretam excessivamente uma proteína monoclonal IgM.

As manifestações clínicas são mais comumente relacionadas à infiltração da medula óssea por células malignas (por exemplo, anemia, trombocitopenia, pancitopenia). São menos comumente relacionadas à infiltração de órgãos (por exemplo, esplenomegalia, hepatomegalia e linfadenopatia) e propriedades de IgM anormais e/ou deposição de órgãos (por exemplo, síndrome da hiperviscosidade, polineuropatia, crioglobulinemia, anemia hemolítica por aglutininas a frio, sangramento do nariz e gengivas, púrpura, trombose [por exemplo, AVC, angina, infarto do miocárdio, embolia pulmonar, trombose venosa profunda] e doença renal). Em contraste com o mieloma múltiplo, as lesões ósseas não são uma característica da MW.