Macroglobulinemia de Waldenström

Última revisão: 28 Ago 2022
Última atualização: 17 Mai 2022

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • idade >70 anos
  • sexo masculino
  • ascendência branca
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • história de gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) monoclonal por IgM
  • história familiar de linfoma de células B ou mieloma
  • história familiar de MW com ou sem gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) e mieloma múltiplo
  • fadiga
  • anorexia
  • infecções
  • neuropatia periférica
  • perda de peso
  • febre
  • Fenômeno de Raynaud
  • esplenomegalia
  • linfadenopatia
  • hepatomegalia
  • púrpura
  • hemorragia
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) de componente imunoglobulina M (IgM)
  • história familiar de doença linfoproliferativa de células B ou mieloma múltiplo
  • história familiar de MW
  • vírus da hepatite C (HCV)
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • Hemograma completo com diferencial
  • teste hematínico (ferro, vitamina B12 e folato)
  • perfil da função renal
  • TFHs
  • proteína C-reativa
  • eletroforese de proteínas séricas (EFPS) de alta resolução com imunofixação
  • eletroforese de proteínas urinárias (EFPU) de alta resolução e imunofixação
  • cadeias leves livres no soro
  • crioaglutininas e crioglobulinas
  • lactato desidrogenase
  • beta-2-microglobulina
  • albumina sérica
  • viscosidade sérica relativa
  • biópsia da medula óssea
  • TC de tórax, abdome e pelve
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • biópsia de linfonodos
  • PET com flúor-18 fluordesoxiglucose (18F-FDG)/TC do tórax, abdome e pelve
  • imunoglobulinas quantitativas
  • anticorpos anti-glicoproteína associada à mielina (MAG)
  • anticorpos IgM anti-sulfatídio
  • eletromiografia
  • biópsia do coxim gorduroso
  • tempo de protrombina (TP) e tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
  • sorologia viral (hepatite B e C e HIV)
  • teste de mutação genética
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

assintomático

sintomático com baixa carga tumoral

sintomático com alta carga tumoral

Contínua

responsivos ao tratamento inicial contendo rituximabe

recidiva ou doença refratária

Colaboradores

Autores

Guy Pratt, MD, FRCP, FRCPath

Consultant Haematologist

University Hospitals Birmingham NHS Foundation Trust

Honorary Professor

Institute of Immunology and Immunotherapy

College of Medical and Dental Sciences

University of Birmingham

Birmingham

UK

Declarações

GP has received honoraria for speaking, advisory board memberships, and travel support from Janssen, Celgene, Takeda, Binding Site Ltd, and Amgen.

Agradecimentos

Dr Guy Pratt wishes to gratefully acknowledge Dr Boris Kobrinsky and Dr Kenneth Hymes, the previous contributors to this topic.

Declarações

BK and KH declare that they have no competing interests.

Revisores

Shaji Kumar, MD

Consultant

Department of Hematology

Mayo Clinic

Rochester

MN

Declarações

SK declares that he has no competing interests.

Madhav Dhodapkar, MD

Professor of Medicine

Chief, Section of Hematology

Department of Internal Medicine

Yale University School of Medicine

New Haven

CT

Declarações

MD declares that he has no competing interests.

Xavier Leleu, MD, PhD

Instructor in Hematology

Department of Hematology

Hopital Huriez CHRU

Lille

France

Declarações

XL has received lecture fees and research funding from Janssen-Cilag, Celgene, Chugai, Amgen, Novartis, Mundipharma, and Roche. XL is an author of a number of references cited in this topic.

  • Diagnósticos diferenciais

    • Mieloma múltiplo (MM)
    • Linfomas de células B de baixo grau (por exemplo, linfoma folicular)
    • Leucemia linfocítica crônica (LLC)
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • Diagnosis and management of Waldenström macroglobulinaemia - a British Society for Haematology guideline
    • NCCN clinical practice guidelines in oncology: Waldenström's macroglobulinemia/lymphoplasmacytic lymphoma
    Mais Diretrizes
  • padlock-lockedConectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal