Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- idade >70 anos
- sexo masculino
- ascendência branca
Outros fatores diagnósticos
- história de gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) monoclonal por IgM
- história familiar de linfoma de células B ou mieloma
- história familiar de MW com ou sem gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) e mieloma múltiplo
- fadiga
- anorexia
- infecções
- neuropatia periférica
- perda de peso
- febre
- Fenômeno de Raynaud
- esplenomegalia
- linfadenopatia
- hepatomegalia
- púrpura
- sangramento da pele e/ou das mucosas
- sintomas oftalmológicos
- cefaleia
- tontura e/ou vertigem
- trombose
Fatores de risco
- gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) de componente imunoglobulina M (IgM)
- história familiar de doença linfoproliferativa de células B ou mieloma múltiplo
- história familiar de MW
- vírus da hepatite C (HCV)
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- Hemograma completo com diferencial
- teste hematínico (ferro, vitamina B12 e folato)
- perfil da função renal
- TFHs
- proteína C-reativa
- eletroforese de proteínas séricas (EFPS) de alta resolução com imunofixação
- cadeias leves livres no soro
- crioaglutininas e crioglobulinas
- lactato desidrogenase
- beta-2-microglobulina
- albumina sérica
- viscosidade sérica relativa
- biópsia da medula óssea
- TC de tórax, abdome e pelve
Investigações a serem consideradas
- biópsia de linfonodos
- PET-CT com flúor-18 fluordesoxiglucose do tórax, abdome e pelve
- imunoglobulinas quantitativas
- anticorpos anti-glicoproteína associada à mielina (MAG)
- anticorpos IgM anti-sulfatídio
- eletromiografia
- biópsia do coxim gorduroso
- tempo de protrombina (TP) e tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
- sorologia viral (hepatite B e C e HIV)
- teste de mutação genética
Algoritmo de tratamento
assintomático
sintomático com baixa carga tumoral
sintomático com alta carga tumoral
responsivos ao tratamento inicial contendo rituximabe
recidiva ou doença refratária
Colaboradores
Autores
Guy Pratt, MD, FRCP, FRCPath
Honorary Consultant Haematologist
University Hospitals Birmingham NHS Foundation Trust
Professor of Haematology
Institute of Cancer and Genomic Sciences
College of Medical and Dental Sciences
University of Birmingham
Birmingham
UK
Declarações
GP has received honoraria for speaking, advisory board memberships, and travel support from Janssen, BMS-Celgene, Takeda, Binding Site Ltd, and Amgen. GP is an author of references cited within this topic.
Agradecimentos
Dr Guy Pratt wishes to gratefully acknowledge Dr Boris Kobrinsky and Dr Kenneth Hymes, the previous contributors to this topic.
Declarações
BK and KH declare that they have no competing interests.
Revisores
Shaji Kumar, MD
Consultant
Department of Hematology
Mayo Clinic
Rochester
MN
Declarações
SK declares that he has no competing interests.
Madhav Dhodapkar, MD
Professor of Medicine
Chief, Section of Hematology
Department of Internal Medicine
Yale University School of Medicine
New Haven
CT
Declarações
MD declares that he has no competing interests.
Xavier Leleu, MD, PhD
Instructor in Hematology
Department of Hematology
Hopital Huriez CHRU
Lille
France
Declarações
XL has received lecture fees and research funding from Janssen-Cilag, Celgene, Chugai, Amgen, Novartis, Mundipharma, and Roche. XL is an author of a number of references cited in this topic.
Shayna Sarosiek, MD
Assistant Professor
Harvard Medical SchoolBostonUSA
Declarações
SS has received research and consulting funding from BeiGene and ADC Therapeutics.
Diagnósticos diferenciais
- Mieloma múltiplo (MM)
- Linfomas de células B de baixo grau (por exemplo, linfoma folicular)
- Leucemia linfocítica crônica (LLC)
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- Diagnosis and management of Waldenström macroglobulinemia: Mayo stratification of macroglobulinemia and risk-adapted therapy (mSMART) guidelines
- Clinical practice guidelines in oncology: hematopoietic cell transplantation (HCT)
Mais Diretrizes- Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice
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