Última revisão: 1 Fev 2021
Última atualização: 11 Set 2020

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • idade >70 anos
  • sexo masculino
  • ascendência branca

Outros fatores diagnósticos

  • história de gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) monoclonal por IgM
  • história familiar de linfoma de células B ou mieloma
  • história familiar de MW com ou sem gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) e mieloma múltiplo
  • fadiga
  • anorexia
  • infecções
  • neuropatia periférica
  • perda de peso
  • febre
  • Fenômeno de Raynaud
  • esplenomegalia
  • linfadenopatia
  • hepatomegalia
  • púrpura
  • hemorragia

Fatores de risco

  • gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) de componente imunoglobulina M (IgM)
  • história familiar de doença linfoproliferativa de células B ou mieloma múltiplo
  • história familiar de MW
  • vírus da hepatite C (HCV)

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • Hemograma completo com diferencial
  • teste hematínico (ferro, vitamina B12 e folato)
  • perfil da função renal
  • TFHs
  • proteína C-reativa
  • eletroforese de proteínas séricas (EFPS) de alta resolução com imunofixação
  • eletroforese de proteínas urinárias (EFPU) de alta resolução e imunofixação
  • cadeias leves livres no soro
  • crioaglutininas e crioglobulinas
  • lactato desidrogenase
  • beta-2-microglobulina
  • albumina sérica
  • viscosidade sérica relativa
  • biópsia da medula óssea
  • TC de tórax, abdome e pelve

Investigações a serem consideradas

  • biópsia de linfonodos
  • PET com flúor-18 fluordesoxiglucose (18F-FDG)/TC do tórax, abdome e pelve
  • imunoglobulinas quantitativas
  • anticorpos anti-glicoproteína associada à mielina (MAG)
  • anticorpos IgM anti-sulfatídio
  • eletromiografia
  • biópsia do coxim gorduroso
  • tempo de protrombina (TP) e tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
  • sorologia viral (hepatite B e C e HIV)
  • teste de mutação genética

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Consultant Haematologist

University Hospitals Birmingham NHS Foundation Trust

Honorary Professor

Institute of Immunology and Immunotherapy

College of Medical and Dental Sciences

University of Birmingham 

Birmingham

UK

Declarações

GP has received honoraria for speaking, advisory board memberships, and travel support from Janssen, Celgene, Takeda, Binding Site Ltd, and Amgen.

Dr Guy Pratt wishes to gratefully acknowledge Dr Boris Kobrinsky and Dr Kenneth Hymes, the previous contributors to this topic.

Declarações

BK and KH declare that they have no competing interests.

RevisoresVER TUDO

Consultant

Department of Hematology

Mayo Clinic

Rochester

MN

Declarações

SK declares that he has no competing interests.

Professor of Medicine

Chief, Section of Hematology

Department of Internal Medicine

Yale University School of Medicine

New Haven

CT

Declarações

MD declares that he has no competing interests.

Instructor in Hematology

Department of Hematology

Hopital Huriez CHRU

Lille

France

Declarações

XL has received lecture fees and research funding from Janssen-Cilag, Celgene, Chugai, Amgen, Novartis, Mundipharma, and Roche. XL is an author of a number of references cited in this topic.

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