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Macroglobulinemia de Waldenström

Última revisão: 1 Nov 2024
Última atualização: 20 Sep 2024

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • idade >70 anos
  • sexo masculino
  • ascendência branca
Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

  • história de gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) monoclonal por IgM
  • história familiar de doença linfoproliferativa de células B
  • história familiar de MW (ou gamopatias monoclonais relacionadas)
  • fadiga, fraqueza, dispneia
  • anorexia
  • infecções
  • neuropatia periférica
  • Sintomas B (perda de peso, febre, sudorese noturna)
  • Síndrome de Raynaud
  • esplenomegalia
  • linfadenopatia
  • hepatomegalia
  • sangramento da pele e/ou mucosa (púrpura, epistaxe)
  • sintomas oftalmológicos
  • cefaleia
  • tontura e/ou vertigem
  • zumbido
  • trombose
Detalhes completos

Fatores de risco

  • Gamopatia de IgM monoclonal de significado indeterminado (MGUS)
  • história familiar de doença linfoproliferativa de células B
  • história familiar de MW
  • vírus da hepatite C (HCV)
Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • Hemograma completo com diferencial
  • teste hematínico (ferro, vitamina B12 e folato)
  • esfregaço de sangue periférico
  • ureia, creatinina, eletrólitos
  • TFHs
  • albumina sérica
  • concentração sérica de lactato desidrogenase
  • microglobulina beta-2 sérica
  • ácido úrico sérico
  • imunoglobulinas quantitativas séricas
  • eletroforese de proteínas séricas com imunofixação
  • avaliação da medula óssea
  • teste de mutação genética
  • TC de tórax, abdome e pelve
Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

  • Urina de 24 horas para proteína total e eletroforese de proteína urinária com imunofixação
  • cadeias leves livres no soro
  • viscosidade sérica
  • crioaglutininas e crioglobulinas
  • sorologia viral (hepatite B e C e HIV)
  • anticorpos anti-glicoproteína associada à mielina (MAG)
  • anticorpos anti-gangliosídeo M1 (anti-GM1)
  • anticorpos IgM anti-sulfatídio
  • estudos de condução nervosa/eletromiografia
  • biópsia do coxim gorduroso com coloração com vermelho Congo
  • fundoscopia
  • tempo de protrombina (TP) e tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
  • biópsia de linfonodos
  • PET-CT com flúor-18 fluordesoxiglucose do tórax, abdome e pelve
Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

Aguda

assintomático

sintomático com baixa carga tumoral

sintomático com alta carga tumoral

Contínua

responsivos aos esquemas iniciais de quimioimunoterapia contendo rituximabe

recidiva ou doença refratária

Colaboradores

Autores

Guy Pratt, MD, FRCP, FRCPath

Honorary Consultant Haematologist

University Hospitals Birmingham NHS Foundation Trust

Professor of Haematology

Institute of Cancer and Genomic Sciences

College of Medical and Dental Sciences

University of Birmingham

Birmingham

UK

Declarações

GP has received honoraria for speaking, advisory board memberships, and travel support from Janssen, BMS-Celgene, Takeda, Binding Site Ltd, and Amgen. GP is an author of references cited within this topic.

Agradecimentos

Dr Guy Pratt wishes to gratefully acknowledge Dr Boris Kobrinsky and Dr Kenneth Hymes, the previous contributors to this topic.

Declarações

BK and KH declare that they have no competing interests.

Revisores

Shaji Kumar, MD

Consultant

Department of Hematology

Mayo Clinic

Rochester

MN

Declarações

SK declares that he has no competing interests.

Madhav Dhodapkar, MD

Professor of Medicine

Chief, Section of Hematology

Department of Internal Medicine

Yale University School of Medicine

New Haven

CT

Declarações

MD declares that he has no competing interests.

Xavier Leleu, MD, PhD

Instructor in Hematology

Department of Hematology

Hopital Huriez CHRU

Lille

France

Declarações

XL has received lecture fees and research funding from Janssen-Cilag, Celgene, Chugai, Amgen, Novartis, Mundipharma, and Roche. XL is an author of a number of references cited in this topic.

Shayna Sarosiek, MD

Assistant Professor

Harvard Medical School

Boston

MA

Declarações

SS has received research and consulting funding from BeiGene and ADC Therapeutics.

  • Diagnósticos diferenciais

    • Mieloma múltiplo (MM)
    • Linfomas de células B de baixo grau (por exemplo, linfoma folicular)
    • Leucemia linfocítica crônica (LLC)
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • Clinical practice guidelines in oncology: hematopoietic cell transplantation (HCT)
    • Diagnosis and management of Waldenström macroglobulinemia: Mayo stratification of macroglobulinemia and risk-adapted therapy (mSMART) guidelines
    Mais Diretrizes
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