Linfoma cutâneo de células T

O diagnóstico se baseia em achados clínicos, biópsia de pele e exames de sangue laboratoriais, e geralmente requer a análise de um especialista.

Estabelecer um diagnóstico pode ser desafiador, pois a condição pode assumir muitas formas diferentes na pele: manchas planas, placas salientes, tumores grandes e/ou eritroderma acentuado (vermelhidão intensa e disseminada da pele).

No estágio inicial, a doença geralmente é tratada com uma terapia direcionada para a pele (medicamentos tópicos, fototerapia e radioterapia localizada). Se a doença de pele evoluir ou o paciente apresentar doença em estágio avançado, frequentemente serão necessárias terapias sistêmicas (quimioterapia, terapia biológica ou imunológica, fotoférese).

Pode-se considerar ensaios clínicos em casos de doença em estágios inicial e avançado. A escolha entre terapia direcionada para a pele ou tratamento sistêmico geralmente depende da preferência do médico e do paciente, pois não foi demonstrado que uma opção de tratamento seja superior à outra.

O prognóstico está estritamente relacionado ao estágio da doença no diagnóstico. As taxas de sobrevida na doença em estágio inicial são excelentes. No entanto, embora o tratamento possa induzir a remissão, espera-se que os pacientes apresentem recidiva após um intervalo variável, sendo que a cura é improvável.

Os linfomas cutâneos de células T (LCCT) formam um grupo heterogêneo de distúrbios incomuns caracterizados pelo acúmulo clonal de linfócitos T principal ou exclusivamente na pele. A micose fungoide (MF) e sua variante leucêmica, a síndrome de Sézary (SS), são os subtipos mais comuns.[1]Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, et al. Clinical end points and response criteria in mycosis fungoides and Sézary syndrome: a consensus statement of the International Society for Cutaneous Lymphomas, the United States Cutaneous Lymphoma Consortium, and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer. J Clin Oncol. 2011 Jun 20;29(18):2598-607. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3422534/ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21576639?tool=bestpractice.com A MF frequentemente se comporta como um linfoma indolente, com prognóstico favorável para a doença em estágio inicial, enquanto a SS é considerada uma forma mais agressiva da doença, associada a uma menor sobrevida.