Linfoma cutâneo de células T

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Última revisão: 30 Oct 2023

Última atualização: 20 Apr 2023

O diagnóstico de linfoma cutâneo de células T se baseia em uma combinação de dados clínicos, histológicos, imunofenotípicos e genéticos e, geralmente, requer a opinião de um especialista.

Estabelecer um diagnóstico pode ser desafiador, pois a condição pode assumir muitas formas diferentes na pele: manchas planas, placas salientes, tumores grandes e/ou eritroderma acentuado (vermelhidão intensa e disseminada da pele).

No estágio inicial, a doença geralmente é tratada com uma terapia direcionada para a pele (medicamentos tópicos, fototerapia e radioterapia localizada). Se a doença de pele evoluir ou o paciente apresentar doença em estágio avançado, frequentemente serão necessárias terapias sistêmicas (quimioterapia, terapia biológica ou imunológica, fotoférese).

A escolha entre terapia direcionada para a pele ou tratamento sistêmico depende da preferência do médico e do paciente; não foi demonstrado que uma opção de tratamento seja superior à outra. Pode-se considerar ensaios clínicos em casos de doença em estágio inicial ou avançado.

Pacientes diagnosticados com doença em estágio inicial têm maior índice de sobrevida. O tratamento pode induzir a remissão, mas espera-se que os pacientes apresentem recidiva após um intervalo variável, pois a cura total é rara.

Definição

Os linfomas cutâneos de células T (LCCT) formam um grupo heterogêneo de distúrbios incomuns caracterizados pelo acúmulo clonal de linfócitos T principal ou exclusivamente na pele. A micose fungoide (MF) e sua variante leucêmica, a síndrome de Sézary (SS), são os subtipos mais comuns.[1] A MF frequentemente se comporta como um linfoma indolente, com prognóstico favorável para a doença em estágio inicial, enquanto a SS é considerada uma forma mais agressiva da doença, associada a uma menor sobrevida.

Este tópico aborda o diagnóstico e tratamento da MF e SS.

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

manchas, placas ou tumores cutâneos
poiquiloderma
eritroderma

Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

prurido
lesões cutâneas hipopigmentadas/hiperpigmentadas
envolvimento unilesional das extremidades
linfadenopatia
sintomas constitucionais
queratoderma palmoplantar
alopécia
face leonina
onicodistrofia
hepatomegalia
ectrópio
lesões bulhosas, granulomatosas, ictiosiformes e purpúreas

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

idade >50 anos
sexo masculino
etnia negra (MF); etnia branca (SS)
exposição a agentes infecciosos
anormalidade cromossômica
exposição ambiental a produtos químicos industriais, herbicidas, pesticidas

Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Hemograma completo
biópsia de pele
rearranjo clonal do receptor de células T
citometria de fluxo
perfil metabólico completo
TFHs
concentração sérica de lactato desidrogenase

Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

exame para células de Sézary no esfregaço
sorologia para o vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV)-I/2
biópsia da medula óssea
biópsia de linfonodos
TC ou PET
teste de HIV

Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Contínua

doença em estádio IA: envolvimento limitado da pele isolado a <10% da área de superfície corporal (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IB a IIA: doença de pele apenas com ≥10% da área de superfície corporal (sem transformação de grandes células)

doença em estádio IIB: doença tumoral e sem eritrodermia (sem transformação em grandes células)

doença em estádio III: eritrodérmica (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IV: síndrome de Sézary em estádio IVA1 ou IVA2 (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IV: não síndrome de Sézary em estádio IVA2 ou doença visceral/órgão sólido em estádio IVB (sem transformação em grandes células)

transformação em grandes células

doença em estádio IIB, III, IV: refratária a múltiplas terapias anteriores (sem transformação em grandes células)

Colaboradores

Autores

Robert A. Schwartz, MD, MPH

Professor and Head

Department of Dermatology

Rutgers New Jersey Medical School

Newark

Declarações

RAS declares that he has no competing interests.

W. Clark Lambert, MD, PhD

Professor and Associate Head, Dermatology

Director, Dermatopathology

New Jersey Medical School

Newark

Declarações

WCL declares he has no competing interests

Agradecimentos

Professor Robert A. Schwartz and Professor W. Clark Lambert would like to gratefully acknowledge Professor Tim M. Illidge, Dr Richard Cowan, and Dr Eileen Parry, previous contributors to this topic.

Declarações

TMI, RC, and EP all declare that they have no competing interests.

Revisores

Chris Kelsey, MD

Assistant Professor

Department of Radiation Oncology

Duke University School of Medicine

Durham

Declarações

CK declares that he has no competing interests.

Diagnósticos diferenciais
- Psoríase
- Eczema
- Infecção dermatofítica
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: T-cell lymphomas
Mais Diretrizes
Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal

Linfoma cutâneo de células T

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

doença em estádio IA: envolvimento limitado da pele isolado a <10% da área de superfície corporal (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IB a IIA: doença de pele apenas com ≥10% da área de superfície corporal (sem transformação de grandes células)

doença em estádio IIB: doença tumoral e sem eritrodermia (sem transformação em grandes células)

doença em estádio III: eritrodérmica (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IV: síndrome de Sézary em estádio IVA1 ou IVA2 (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IV: não síndrome de Sézary em estádio IVA2 ou doença visceral/órgão sólido em estádio IVB (sem transformação em grandes células)

transformação em grandes células

doença em estádio IIB, III, IV: refratária a múltiplas terapias anteriores (sem transformação em grandes células)

Colaboradores

Autores

Robert A. Schwartz, MD, MPH

Declarações

W. Clark Lambert, MD, PhD

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Chris Kelsey, MD

Declarações

Diagnósticos diferenciais

Diretrizes

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Conectar-se para acessar todo o BMJ Best Practice