Última revisão: 21 Oct 2024
Última atualização: 20 Sep 2024
Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- manchas, placas ou tumores cutâneos
- poiquiloderma
- eritroderma
Detalhes completos
Outros fatores diagnósticos
- prurido
- lesões cutâneas hipopigmentadas/hiperpigmentadas
- envolvimento unilesional das extremidades
- linfadenopatia
- sintomas constitucionais
- queratoderma palmoplantar
- alopécia
- face leonina
- onicodistrofia
- hepatomegalia
- ectrópio
- lesões bulhosas, granulomatosas, ictiosiformes e purpúreas
Detalhes completos
Fatores de risco
- idade >50 anos
- sexo masculino
- etnia negra (MF); etnia branca (SS)
- exposição a agentes infecciosos
- exposição à luz ultravioleta
Detalhes completos
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- Hemograma completo
- biópsia de pele
- rearranjo clonal do receptor de células T
- citometria de fluxo
- perfil metabólico completo
- TFHs
- concentração sérica de lactato desidrogenase
Detalhes completos
Investigações a serem consideradas
- exame para células de Sézary no esfregaço
- sorologia para o vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV)-I/2
- biópsia da medula óssea
- biópsia de linfonodos
- TC ou PET
- teste de HIV
Detalhes completos
Algoritmo de tratamento
Contínua
doença em estádio IA: envolvimento limitado da pele isolado a <10% da área de superfície corporal (sem transformação em grandes células)
doença em estádio IB a IIA: doença de pele apenas com ≥10% da área de superfície corporal (sem transformação de grandes células)
doença em estádio IIB: doença tumoral e sem eritrodermia (sem transformação em grandes células)
doença em estádio III: eritrodérmica (sem transformação em grandes células)
doença em estádio IV: síndrome de Sézary em estádio IVA1 ou IVA2 (sem transformação em grandes células)
doença em estádio IV: não síndrome de Sézary em estádio IVA2 ou doença visceral/órgão sólido em estádio IVB (sem transformação em grandes células)
transformação em grandes células
doença em estádio IIB, III, IV: refratária a múltiplas terapias anteriores (sem transformação em grandes células)
Colaboradores
Autores
Robert A. Schwartz, MD, MPH
Professor and Head
Department of Dermatology
Rutgers New Jersey Medical School
Newark
NJ
Declarações
RAS declares that he has no competing interests.
W. Clark Lambert, MD, PhD
Professor and Associate Head, Dermatology
Director, Dermatopathology
New Jersey Medical School
Newark
NJ
Declarações
WCL declares he has no competing interests
Agradecimentos
Professor Robert A. Schwartz and Professor W. Clark Lambert would like to gratefully acknowledge Professor Tim M. Illidge, Dr Richard Cowan, and Dr Eileen Parry, previous contributors to this topic.
Declarações
TMI, RC, and EP all declare that they have no competing interests.
Revisores
Chris Kelsey, MD
Assistant Professor
Department of Radiation Oncology
Duke University School of Medicine
Durham
NC
Declarações
CK declares that he has no competing interests.
Diagnósticos diferenciais
- Psoríase
- Eczema
- Infecção dermatofítica
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: T-cell lymphomas
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: hematopoietic cell transplantation
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