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Linfoma cutâneo de células T

Última revisão: 5 Oct 2024
Última atualização: 20 Sep 2024

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • manchas, placas ou tumores cutâneos
  • poiquiloderma
  • eritroderma
Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

  • prurido
  • lesões cutâneas hipopigmentadas/hiperpigmentadas
  • envolvimento unilesional das extremidades
  • linfadenopatia
  • sintomas constitucionais
  • queratoderma palmoplantar
  • alopécia
  • face leonina
  • onicodistrofia
  • hepatomegalia
  • ectrópio
  • lesões bulhosas, granulomatosas, ictiosiformes e purpúreas
Detalhes completos

Fatores de risco

  • idade >50 anos
  • sexo masculino
  • etnia negra (MF); etnia branca (SS)
  • exposição a agentes infecciosos
  • exposição à luz ultravioleta
Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • Hemograma completo
  • biópsia de pele
  • rearranjo clonal do receptor de células T
  • citometria de fluxo
  • perfil metabólico completo
  • TFHs
  • concentração sérica de lactato desidrogenase
Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

  • exame para células de Sézary no esfregaço
  • sorologia para o vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV)-I/2
  • biópsia da medula óssea
  • biópsia de linfonodos
  • TC ou PET
  • teste de HIV
Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

Contínua

doença em estádio IA: envolvimento limitado da pele isolado a <10% da área de superfície corporal (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IB a IIA: doença de pele apenas com ≥10% da área de superfície corporal (sem transformação de grandes células)

doença em estádio IIB: doença tumoral e sem eritrodermia (sem transformação em grandes células)

doença em estádio III: eritrodérmica (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IV: síndrome de Sézary em estádio IVA1 ou IVA2 (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IV: não síndrome de Sézary em estádio IVA2 ou doença visceral/órgão sólido em estádio IVB (sem transformação em grandes células)

transformação em grandes células

doença em estádio IIB, III, IV: refratária a múltiplas terapias anteriores (sem transformação em grandes células)

Colaboradores

Autores

Robert A. Schwartz, MD, MPH

Professor and Head

Department of Dermatology

Rutgers New Jersey Medical School

Newark

NJ

Declarações

RAS declares that he has no competing interests.

W. Clark Lambert, MD, PhD

Professor and Associate Head, Dermatology

Director, Dermatopathology

New Jersey Medical School

Newark

NJ

Declarações

WCL declares he has no competing interests

Agradecimentos

Professor Robert A. Schwartz and Professor W. Clark Lambert would like to gratefully acknowledge Professor Tim M. Illidge, Dr Richard Cowan, and Dr Eileen Parry, previous contributors to this topic.

Declarações

TMI, RC, and EP all declare that they have no competing interests.

Revisores

Chris Kelsey, MD

Assistant Professor

Department of Radiation Oncology

Duke University School of Medicine

Durham

NC

Declarações

CK declares that he has no competing interests.

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