Linfoma cutâneo de células T

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Última revisión: 23 Jan 2026

Última actualización: 07 Nov 2025

O diagnóstico de linfoma cutâneo de células T (LCCT) se baseia em uma combinação de dados clínicos, histológicos, imunofenotípicos e genéticos e, geralmente, requer expertise especializada.

Estabelecer um diagnóstico pode ser desafiador, pois a condição pode assumir muitas formas diferentes na pele: manchas planas, placas salientes, tumores grandes e/ou eritroderma acentuado (vermelhidão intensa e disseminada da pele).

No estágio inicial, a doença geralmente é tratada com uma terapia direcionada para a pele (tratamentos tópicos, fototerapia e radioterapia localizada). Se a doença de pele evoluir ou o paciente apresentar doença em estágio avançado, frequentemente serão necessárias terapias sistêmicas (quimioterapia, terapia biológica ou imunológica, fotoférese).

A escolha entre terapia direcionada para a pele ou tratamento sistêmico depende da preferência do médico e do paciente; não foi demonstrado que uma opção de tratamento seja superior à outra. Pode-se considerar ensaios clínicos em casos de doença em estágio inicial ou avançado.

Pacientes diagnosticados com doença em estágio inicial têm maior índice de sobrevida. O tratamento pode induzir a remissão, mas espera-se que os pacientes apresentem recidiva após um intervalo variável, pois a cura total é rara.

Definición

Os LCCT constituem um grupo heterogêneo de distúrbios incomuns caracterizados pelo acúmulo clonal de linfócitos T principalmente ou exclusivamente na pele. A micose fungoide (MF) e sua variante leucêmica, a síndrome de Sézary (SS), são os subtipos mais comuns.[1] A MF frequentemente se comporta como um linfoma indolente, com prognóstico favorável para a doença em estágio inicial, enquanto a SS é considerada uma forma mais agressiva da doença, associada a uma menor sobrevida.

Este tópico aborda o diagnóstico e tratamento da MF e SS.

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

manchas, placas ou tumores cutâneos
poiquiloderma
eritroderma

Todos los datos

Otros factores de diagnóstico

prurido
lesões cutâneas hipopigmentadas/hiperpigmentadas
envolvimento unilesional das extremidades
linfadenopatia
sintomas constitucionais
queratoderma palmoplantar
alopécia
face leonina
onicodistrofia
hepatomegalia
ectrópio
lesões bulhosas, granulomatosas, ictiosiformes e purpúreas

Todos los datos

Factores de riesgo

idade >50 anos
sexo masculino
etnia negra (MF); etnia branca (SS)
exposição a agentes infecciosos
exposição à luz ultravioleta

Todos los datos

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

Hemograma completo
biópsia de pele
rearranjo clonal do receptor de células T
citometria de fluxo
perfil metabólico completo
TFHs
concentração sérica de lactato desidrogenase

Todos los datos

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

exame para células de Sézary no esfregaço
sorologia para o vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV)-I/2
biópsia da medula óssea
biópsia de linfonodo ou biópsia de locais extracutâneos
TC ou PET
teste de HIV

Todos los datos

Algoritmo de tratamiento

En curso

doença em estádio IA: envolvimento limitado da pele isolado a <10% da área de superfície corporal (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IB a IIA: doença de pele apenas com ≥10% da área de superfície corporal (sem transformação de grandes células)

doença em estádio IIB: doença tumoral e sem eritrodermia (sem transformação em grandes células)

doença em estádio III: eritrodérmica (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IV: síndrome de Sézary em estádio IVA1 ou IVA2 (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IV: não síndrome de Sézary em estádio IVA2 ou doença visceral/órgão sólido em estádio IVB (sem transformação em grandes células)

transformação em grandes células

doença em estádio IIB, III, IV: refratária a múltiplas terapias anteriores (sem transformação em grandes células)

Colaboradores

Autores

Robert A. Schwartz, MD, MPH

Professor and Head

Department of Dermatology

Rutgers New Jersey Medical School

Newark

Divulgaciones

RAS declares that he has no competing interests.

W. Clark Lambert, MD, PhD

Professor and Associate Head, Dermatology

Director, Dermatopathology

New Jersey Medical School

Newark

Divulgaciones

WCL declares he has no competing interests

Agradecimientos

Professor Robert A. Schwartz and Professor W. Clark Lambert would like to gratefully acknowledge Professor Tim M. Illidge, Dr Richard Cowan, and Dr Eileen Parry, previous contributors to this topic.

Divulgaciones

TMI, RC, and EP all declare that they have no competing interests.

Revisores por pares

Chris Kelsey, MD

Assistant Professor

Department of Radiation Oncology

Duke University School of Medicine

Durham

Divulgaciones

CK declares that he has no competing interests.

Agradecimiento de los revisores por pares

Los temas de BMJ Best Practice se actualizan de forma continua de acuerdo con los desarrollos en la evidencia y en las guías. Los revisores por pares listados aquí han revisado el contenido al menos una vez durante la historia del tema.

Divulgaciones

Las afiliaciones y divulgaciones de los revisores por pares se refieren al momento de la revisión.

Referencias

Nuestros equipos internos de evidencia y editoriales colaboran con colaboradores expertos internacionales y revisores pares para garantizar que brindemos acceso a la información más clínicamente relevante posible.

Artículos principales

Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526.Texto completo Resumen

Willemze R, Hodak E, Zinzani P, et al; ESMO Guidelines Working Group. Primary cutaneous lymphomas: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29(4 suppl):iv30-40.Texto completo Resumen

National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication].Texto completo

Artículos de referencia

Una lista completa de las fuentes a las que se hace referencia en este tema está disponible para los usuarios con acceso a todo BMJ Best Practice.

Diferenciales
- Psoríase
- Eczema
- Infecção dermatofítica
Más Diferenciales
Guías de práctica clínica
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: T-cell lymphomas
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: hematopoietic cell transplantation
Más Guías de práctica clínica
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Linfoma cutâneo de células T

Resumen

Definición

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

Otros factores de diagnóstico

Factores de riesgo

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

Algoritmo de tratamiento

doença em estádio IA: envolvimento limitado da pele isolado a <10% da área de superfície corporal (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IB a IIA: doença de pele apenas com ≥10% da área de superfície corporal (sem transformação de grandes células)

doença em estádio IIB: doença tumoral e sem eritrodermia (sem transformação em grandes células)

doença em estádio III: eritrodérmica (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IV: síndrome de Sézary em estádio IVA1 ou IVA2 (sem transformação em grandes células)

doença em estádio IV: não síndrome de Sézary em estádio IVA2 ou doença visceral/órgão sólido em estádio IVB (sem transformação em grandes células)

transformação em grandes células

doença em estádio IIB, III, IV: refratária a múltiplas terapias anteriores (sem transformação em grandes células)

Colaboradores

Autores

Robert A. Schwartz, MD, MPH

Divulgaciones

W. Clark Lambert, MD, PhD

Divulgaciones

Agradecimientos

Divulgaciones

Revisores por pares

Chris Kelsey, MD

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Agradecimiento de los revisores por pares

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Referencias

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