Avaliação da ataxia

Ataxia é uma síndrome neurológica caracterizada pelo movimento descoordenado e desajeitado dos músculos cranianos, dos membros e do tronco.

É resultado de uma patologia no cerebelo e suas conexões ou nas vias sensoriais proprioceptivas.

A lista de causas da ataxia é extensa. Normalmente, ao considerar um diagnóstico diferencial, a ataxia é classificada com base no fato de ser aguda, subaguda ou crônica. A ataxia pode também ser classificada pela idade de início (infância x vida adulta) ou no fato de ser hereditária ou adquirida e estar associada a outras características clínicas (por exemplo, convulsões, distonia, perda da visão).

Ataxia degenerativa é o termo usado para denotar a ataxia relacionada à atrofia cerebelar de causa genética e desconhecida. Outros termos usados para esse tipo de ataxia em sentido amplo incluem degenerações espinocerebelares e atrofia olivopontocerebelar, mas eles estão se tornando obsoletos. National Ataxia Foundation Opens in new window

Epidemiologia

Não há dados precisos sobre a prevalência da ataxia de todas as causas.[1]Polo JM, Calleja J, Combarros O, et al. Hereditary ataxias and paraplegias in Cantabria, Spain. An epidemiological and clinical study. Brain. 1991 Apr;114 (Pt 2):855-66. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2043954?tool=bestpractice.com [2]Leone M, Bottachi E, D'Alessandro G, et al. Hereditary ataxias and paraplegias in Valle d'Aosta, Italy: a study of prevalence and disability. Acta Neurol Scand. 1995 Mar;91(3):183-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7793232?tool=bestpractice.com Estudos epidemiológicos que enfocam os tipos hereditários de ataxia demonstraram uma prevalência de cerca de 10 por 100,000 indivíduos, e os casos de ataxia idiopática provavelmente superam os hereditários.[3]Muzaimi MB, Thomas J, Palmer-Smith S, et al. Population based study of late onset cerebellar ataxia in south east Wales. J. Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004 Aug;75(8):1129-34. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1739172/pdf/v075p01129.pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15258214?tool=bestpractice.com [4]Ruano L, Melo C, Silva MC, et al. The global epidemiology of hereditary ataxia and spastic paraplegia: a systematic review of prevalence studies. Neuroepidemiology. 2014;42(3):174-83. https://karger.com/ned/article/42/3/174/226445/The-Global-Epidemiology-of-Hereditary-Ataxia-and http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24603320?tool=bestpractice.com ​​ Como há muitas causas de ataxia degenerativa e hereditária, cada tipo individual de ataxia é relativamente raro. No caso das formas genéticas de ataxia, há agrupamentos de alta incidência de tipos específicos devido aos efeitos fundadores e às variações étnicas e geográficas na prevalência de várias mutações.[5]Schöls L, Bauer P, Schmidt T, et al. Autosomal dominant cerebellar ataxias: clinical features, genetics, and pathogenesis. Lancet Neurol. 2004 May;3(5):291-304. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15099544?tool=bestpractice.com