最近审阅: 24 十月 2020
最近更新: 24 八月 2018

简介

疾病
描述

颅内及椎管内主要的肿瘤类别。据估计,脑膜瘤在原发性脑肿瘤中占比超过 36%,在所有非恶性的肿瘤中占 53.5%。[3] 脑膜瘤在女性较为多发,通常为良性。神经功能障碍以及进展性、局灶性或者全面头痛(大体积肿瘤)常见。肿瘤亦可导致可见的骨性生长。诊断依靠强化或非强化的磁共振成像 (MRI) 显示的特征性表现。对于无症状的病灶,可以童年过连续观察进行随访。[4] 有症状脑膜瘤的治疗通常为病灶的外科切除,[5] 然而,在某些病例中,局部放射疗法可作为初始治疗。[6]

听神经瘤呈良性,发生于前庭蜗神经的前庭部分,为生长缓慢的桥小脑角区肿瘤。通常表现为单侧的感觉神经性耳聋,[7][8] 可以在常规的听力测试时发现。进展性头晕和单侧面部麻木也是常见的症状。神经纤维瘤病 2 型是一种少见的常染色体显性遗传疾病,是一种强有力的危险因素。通过钆增强磁共振可确诊。观察可能是恰当的处理方法,[9] 立体定向放射治疗、放射外科治疗或者是正规的手术切除是确定性治疗选择。[10][11]

为恶性肿瘤,起源于小脑蚓的侵袭性脑肿瘤。绝大部分的髓母细胞瘤在 10 多岁发病,呈散发性,是最常见的儿童脑肿瘤之一。[12] 症状由肿瘤的占位效应或者是阻塞性脑积水引起,包括晨起头痛、恶心、呕吐、复视(为第 6 对脑神经麻痹的表现)以及共济失调。呕吐通常可以缓解头痛。头颅 CT 及磁共振是患者术前诊断及术后治疗效果评估的重要手段。初始治疗为根据肿瘤的危险分级行外科切除,辅以术后化疗及放疗。[12]

发生于重要的血脑屏障组成细胞-星形细胞的原发性肿瘤。根据其组织学特点及分级将这种神经上皮细胞型肿瘤分为不同的亚型,每种亚型都有着不同的年龄调整后发病率、行为及临床病程。[3] 患者可表现为不同位置的局灶性神经功能缺失(例如额叶、颞叶、小脑、脑干)或者是颅内压增高症状。该肿瘤多发于工业化国家及白种男性。[13][14] 诊断主要依靠颅脑影像学检查及手术活检。治疗方式主要依据肿瘤的不同分级行手术、放疗及化疗。预后范围可从良好到差,低级别良性肿瘤的预后良好,而高级别星形细胞瘤的预后差。

中枢神经系统的良性轴外非胶质细胞上皮性肿瘤,儿童及成人均可发生。颅咽管瘤多发生于鞍区或鞍上区。虽然该病可发生于任何年龄,但是报道显示颅咽管瘤的发病年龄呈现明显的双峰分布,两个高峰年龄段为 5-14 岁(儿童患者)和 50-70 岁(成人患者)。[15][16][17] 颅咽管瘤可以引起包括视力丧失、颅内压增高症状在内的占位效应症状。[18] 垂体功能障碍也比较常见;儿童常表现为生长障碍,成人表现为尿崩症及性功能减退。[19] 诊断性评估包括颅脑 CT/MRI 以及全面的内分泌功能评估。初始治疗为外科切除,对经选择的病例,需行术后放疗。[17][19]

一种较为少见的肿瘤,在所有非霍奇金淋巴瘤中所占比例<1%。危险因素包括免疫抑制(尤其是 HIV 感染),还发现免疫抑制与 EB 病毒 (EBV) 感染存在相关性。[20] 诊断主要依靠颅脑 CT、临床病史以及腰椎穿刺和脑脊液分析结果。最有效的治疗为以甲氨蝶呤为基础的化疗联合辅助性全脑放疗。[21] 一些治疗中心将甲氨蝶呤联合阿糖胞苷作为标准的治疗方案。[22]

临床无功能性腺瘤 (clinically non-functional adenomas, CNFA) 与多发性内分泌瘤 1 型 (multiple endocrine neoplasia type 1, MEN-1)、[23] 家族性单发性垂体腺瘤[24] 和 Carney 综合征存在相关性。[25] 可能出现激素缺乏的特征。多数症状长期存在且发展缓慢。诊断主要通过内分泌评估以及颅脑影像学检查。治疗手段包括连续的影像学观察、手术切除以及放疗。[26]

约 99% 的肢端肥大症病例是由于存在垂体生长激素腺瘤。垂体生长激素腺瘤可慢性分泌过量的生长激素,该激素可刺激胰岛素样生长因子-1 (IGF-1) 的产生,进而导致大多数肢端肥大症相关的临床表现。[27] 诊断主要依据通过生化检查证实 IGF-1 高分泌。治疗包括手术切除和/或应用生长抑素类似物。[28][29]

库欣病是由分泌促肾上腺皮质激素 (ACTH) 的垂体腺瘤导致的皮质醇增多症,是库欣综合征的最常见病因,大多数病例都是由此病因引起。诊断主要依靠未被抑制的 ACTH 的证据以及随后的颅脑 MRI。一线治疗一般是经蝶骨手术切除。

产生泌乳素的良性分泌性垂体腺瘤。女性多发,育龄期多见。[30] 泌乳素瘤可导致高泌乳素血症,进而引起性腺功能减退症、性功能障碍和乳溢,还可能引起垂体功能减退及骨质疏松症。可能有占位效应的症状。标准的诊断性检查为血清泌乳素水平检测以及颅脑影像学检查。[31] 无论男女,初始治疗为多巴胺激动剂药物治疗,仅对顽固性病例采用手术切除。[30][31]

垂体腺瘤可分为 2 类:无激素高分泌的临床无功能性腺瘤 (CNFA) 和具有激素高分泌特点的功能性腺瘤。功能性腺瘤可见于肢端肥大症、库欣病及泌乳素瘤患者。对临近结构的压迫可导致占位效应症状(视力障碍、眼肌麻痹、头痛)。

大多数存在急性头痛患者的诊断为良性,但也应该对头痛危及生命的原因保持高度警惕。[32] 大多数引起头痛的脑肿瘤都可通过非增强 CT 观察到。

头痛在儿童中常见,从儿童早期至青少年期发病率逐渐增高。头痛占据所有儿童急诊科就诊病例的 0.7%-1.3%。[33][34] 在儿童脑肿瘤患者中,62% 的患者在诊断前有头痛,98% 的患者会有至少一项的神经系统症状或者临床检查异常。[35]

共济失调分为先天性和获得性。可以起源于小脑、感觉或者前庭。获得性共济失调的病因多样,包括血管性疾病、脱髓鞘性疾病、肿瘤、自身免疫性疾病、中毒、退变、压迫、感染性疾病等病因。

高催乳素血症可能是由催乳素瘤(微腺瘤或巨腺瘤)、肢端肥大症或下丘脑-垂体轴中断引起。

身材矮小可由儿童期颅咽管瘤或库欣综合征以及其他病因引起。颅咽管瘤常表现为复视、视力丧失、头痛及身材矮小。[17]

撰稿人

BMJ Publishing Group

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