脑肿瘤概述

最后审阅： 26 八月 2022

最后更新： 02 十一月 2021

脑肿瘤是指颅内的任何组织异常生长，这些组织包括脑实质、颅神经、脑膜、颅骨、垂体以及松果体。肿瘤可为良性或恶性，起源于颅内（原发性肿瘤）或由其他地方肿瘤转移而来（继发性肿瘤）。2021 年版 WHO 标准中，目前已识别到多种亚型并对其进行了分类。[1][2]患者通常表现出颅内压增高的体征（例如头痛、意识状态改变、恶心和/或呕吐）以及步态异常。

疾病

描述

脑膜瘤

颅内及椎管内原发性肿瘤。据估计，脑膜瘤占原发性脑肿瘤 37.1% 以上，占所有非恶性肿瘤的 53.1%。[3] 脑膜瘤在女性较为多发，通常为良性。神经功能障碍以及进展性、局灶性或者全面头痛（大体积肿瘤）常见。肿瘤亦可导致可见的骨性生长。诊断依靠强化或非强化的磁共振成像 (MRI) 显示的特征性表现。对于无症状的病灶，可以童年过连续观察进行随访。[4] 症状性脑膜瘤的治疗方式通常为手术切除，但部分病例中主要治疗为放射疗法。[5][6]

听神经瘤（前庭神经鞘瘤）

生长缓慢的良性桥小脑角区肿瘤，起源于前庭耳蜗神经的前庭上部。通常表现为单侧感音神经性听力损失，但也可在常规听力检查中发现。[7][8] 进展性头晕和单侧面部麻木也是常见的症状。神经纤维瘤病 2 型是一种少见的常染色体显性遗传疾病，是一种强有力的危险因素。增强磁共振可确诊。[9] 可对患者进行观察随访，立体定向放疗、放射外科治疗或正规的手术切除是根治性治疗方法。[10][11][12]

髓母细胞瘤

起源于小脑蚓部的恶性侵袭性脑肿瘤。绝大多数髓母细胞瘤散发于 20 岁以下人群；髓母细胞瘤是儿童期最常见的恶性脑肿瘤。症状由肿瘤的占位效应或阻塞性脑积水引起，包括晨起头痛、恶心、呕吐、复视（为第 6 对脑神经麻痹的表现）和共济失调。呕吐通常可以缓解头痛。计算机体层成像和 MRI 是患者术前诊断及术后评估的重要手段。首要治疗是根据风险分层进行手术切除，辅以术后化疗及放疗。[13]

脑星形细胞瘤

起源于星形胶质细胞（构成血脑屏障的一种必需成分）的原发性脑部肿瘤。患者可出现不同部位（例如额叶、颞叶、小脑、脑干）的局灶性神经功能缺损或颅内压增高体征。脑星形胶质细胞瘤更常见于工业化国家和白人男性。[14][15] 诊断主要依靠颅脑影像学检查及手术活检。治疗方式主要依据肿瘤的不同分级行手术、放疗及化疗。预后范围可从良好到差，低级别良性肿瘤的预后良好，而高级别星形细胞瘤的预后差。

颅咽管瘤

中枢神经系统的良性轴外非胶质细胞上皮性肿瘤，儿童及成人均可发生。颅咽管瘤最常起源于鞍区或鞍上区。虽然该病可发生于任何年龄，但据报道，其发病年龄呈双峰分布，分别在儿童的 5-14 岁、成人的 50-70 岁。[16][17][18][19] 颅咽管瘤可以引起包括视力丧失、颅内压增高症状在内的占位效应症状。[20] 垂体功能障碍常见；儿童可能表现为生长不足，成人表现为尿崩症及性功能障碍。[21] 诊断性评估包括头颅 MRI、计算机体层成像和全面的内分泌功能评估。首要治疗是手术切除，对特定病例辅以术后放疗。[22][21]

原发性 CNS 淋巴瘤

一种不常见的肿瘤，在所有非霍奇金淋巴瘤中的占比 <1%。危险因素包括免疫抑制（尤其是 HIV 感染）以及 EB 病毒感染。[23] 诊断依据是头颅计算机体层成像和临床病史，并结合腰椎穿刺和脑脊液分析。对于所有临床情况允许的患者，都应以化疗作为一线治疗。大剂量甲氨蝶呤是首选主干化疗药物，可联用或不联用全脑放疗。一些治疗中心将甲氨蝶呤联合阿糖胞苷作为标准疗法。[24]

无功能垂体腺瘤

临床无功能性腺瘤与多发性内分泌肿瘤 1 型、家族性单发性垂体腺瘤和卡尼复合征相关。[25][26][27] 可能出现激素缺乏的特征。多数症状长期存在且发展缓慢。诊断主要通过内分泌评估以及颅脑影像学检查。治疗手段包括连续的影像学观察、手术切除以及放疗。[28]

肢端肥大症

约 95%-99% 的肢端肥大症病例是由垂体生长激素细胞腺瘤所致。垂体生长激素细胞腺瘤长期分泌过多的生长激素，刺激产生胰岛素样生长因子 1（insulin-like growth factor-1, IGF-1），从而引起该病的大多数临床表现。[29] 诊断主要依据通过生化检查证实 IGF-1 高分泌。治疗包括手术切除和/或应用生长抑素类似物。[30][31]

库欣综合征

库欣病是由分泌促肾上腺皮质激素的垂体腺瘤引起的皮质醇增多症，库欣病是库欣综合征的最常见病因，大多数病例归因于此。依据促肾上腺皮质激素不受抑制的证据以及随后的头颅 MRI 进行诊断。一线治疗通常是经蝶骨手术切除。[32]

催乳素瘤

产生泌乳素的良性分泌性垂体腺瘤。女性多发，育龄期多见。[33] 催乳素瘤可导致高催乳素血症，进而引起性腺功能减退症、性功能障碍和乳溢症。可能会出现占位效应引起的症状。标准的诊断性检查是评估血清催乳素水平并进行头颅影像学检查。[34] 无论男女，初始治疗为多巴胺激动剂药物治疗，仅对顽固性病例采用手术切除。[34]