最近审阅: 29 十月 2020
最近更新: 21 六月 2018

简介

疾病
描述

发生于B/T前体细胞期淋巴祖细胞的一种恶性克隆性疾病,通过体细胞改变而发生了基因改变并出现无法控制的增殖。 急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿科最常见的白血病,占儿童白血病的80%,占成人白血病的20%。[1] 临床表现具有异质性,并反应生物学亚型。 大多数病例表现出的症状和体征与血细胞减少相关。 增大的淋巴结也经常是患者最初就诊的原因。[2] 与B-ALL相比,T-ALL发病特征为年龄偏大、男性为主、预后较差。[1] 细胞遗传学异常有预后提示作用。

是一种B淋巴细胞肿瘤。 由于B淋巴细胞成熟和分化失败,导致功能异常但能自我更新的单克隆B淋巴细胞出现, 这些淋巴细胞能浸润淋巴组织和造血器官比如肝、脾和骨髓。 一个关键的危险因素是年龄超过60岁。 淋巴结病、脾大(50%的病例)、呼吸急促以及疲乏是关键的诊断要素。[3][4][5] 它通过全血细胞计数(FBC)和分类计数、血涂片显示的深染细胞和流式细胞术诊断。[3][4][5] 大部分病例是因无关原因的常规FBC而诊断的。

髓系原始细胞在骨髓、外周血或髓外组织克隆性增殖。 主要发生于老年人。[6] 常见表现有面色苍白、瘀斑和瘀点。 急性早幼粒细胞白血病(APML)是一种具有独特的细胞学和临床特征的急性髓性白血病,且有着特殊的治疗方法。[7]

是一种导致骨髓中髓系显著增生的造血干细胞的恶性克隆性疾病。[8] 也被称为慢性粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病或慢性髓系白血病。 发病的中位年龄为53岁,唯一已知的危险因素是电离辐射的暴露。[9][10] 很多病例无症状,但可能的症状包括发热、畏寒、全身乏力、体重减轻和盗汗。大约 75% 的患者出现脾肿大;[11] 所有患者都会出现 WBC 计数升高。应通过外周血或骨髓细胞中出现费城染色体和/或 BCR-aBL 重排来证实诊断。[12]

原始细胞危象指的是慢性髓性白血病(CML)从慢性或加速期到急性发作的转变。 贫血、感染、异常出血、骨痛和全身症状(盗汗、体重减轻、发热)是CML急性发作常见的症状。 治疗目的是实现完全血液学缓解或至少恢复到慢性期,以进行干细胞移植。

是一种常以疲乏、显著增大的脾脏和外周血涂片和骨髓活组织检查中特有的组织学表现为特征的B细胞恶性疾病。 毛细胞白血病(HCL)是以有细微的细胞质凸起类似毛发的B细胞为特征的。 HCL(也称为白血病性网状内皮组织增殖病)的发病率有显著的地理位置差异,且相对少见。 发病的中位年龄为50岁,HCL好发于男性。[13] 它经常表现为腹部不适或腹胀。 这是由于脾大引起的,见于大约60%~90%的患者。[13][14] 这种疾病不可治愈。 然而,HCL对于治疗高度敏感,可能成功存活十年甚至更久。

各类白血病可能通过减少血细胞的生成或加强破坏或瘀滞而导致全血细胞减少。

中性粒细胞减少也能导致一些典型的白血病症状,包括反复感染。

撰稿人

BMJ Publishing Group

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