最后审阅: 20 九月 2021
最后更新: 24 九月 2020

简介

疾病
描述

当 B/T 前体细胞阶段淋巴祖细胞通过体细胞变化发生基因改变并发生不受控制的增殖时发生的恶性克隆性疾病。这种进行性克隆扩增最终会导致急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukaemia, ALL),其特征为骨髓中正常造血细胞被早期淋巴样前体细胞替代,并进一步出现各身体器官浸润。ALL 可发生于任何年龄,但最常在 20 岁以下的人群中诊断。[1] 占儿童白血病的 80%,在成人白血病中则占 20%。[2] 临床表现具有异质性,与生物学亚型有关。大多数患者因血细胞减少的相关症状和体征前来就诊。淋巴结肿大也经常是患者最初就诊的原因。[3] 与B-ALL相比,T-ALL发病特征为年龄偏大、男性为主、预后较差。[2] 细胞遗传学异常有预后提示作用。

是一种 B 淋巴细胞肿瘤。由于 B 淋巴细胞无法发育成熟和完成分化,会出现功能异常但能自我更新的单克隆 B 淋巴细胞,这些淋巴细胞能浸润淋巴组织和造血器官比如肝、脾和骨髓。一个关键的危险因素是年龄超过 60 岁。淋巴结病、脾大(见于 50% 的病例)、呼吸急促以及疲乏是关键诊断因素。[4][5][6] 该病通过全血细胞计数(full blood count, FBC)及分类计数、血涂片显示涂抹细胞以及流式细胞术进行诊断。[4][5][6] 大多数患者均在针对非相关原因进行常规 FBC 检查后得到诊断。

髓系原始细胞在骨髓、外周血或髓外组织克隆性增殖。 主要发生于老年人。[7] 常见表现有面色苍白、瘀斑和瘀点。急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukaemia, APML)是急性髓系白血病(acute myelogenous leukaemia, AML)的侵袭性亚型,具有独特的细胞学和临床特征,其管理方法与标准 AML 治疗方法不同。[8]

是一种导致骨髓中髓系显著增生的造血干细胞的恶性克隆性疾病。[9] 65-74 岁人群的发病率最高,确诊时的中位年龄为 65 岁。[10] 唯一已知的风险是电离辐射暴露。[11] 患者可能出现发热、畏寒、周身不适、体重下降、腹部不适、盗汗等症状,但约有三分之一的患者并无症状。几乎所有患者均会出现白细胞计数升高,大约 75% 的患者存在脾肿大。[12] 应通过外周血或骨髓细胞中存在费城染色体和/或 BCR-ABL1 转录物证实诊断。[13][14]

原始细胞危象指的是慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukaemia, CML)从慢性期或加速期到急性期的转变。急变期是指血液、骨髓或两者中存在 ≥30% 的原粒细胞,或存在髓外疾病(国际骨髓移植登记处标准)。[14] 贫血、感染、异常出血、骨痛和全身症状(盗汗、体重下降、发热、疲劳)是 CML 急变期的常见主诉。治疗目的是实现完全血液学缓解或至少恢复至慢性期,以进行干细胞移植。

一种 B 细胞恶性肿瘤,常见特征为疲劳、明显脾肿大,以及见于外周血涂片和骨髓活检的特征性组织学表现(B 细胞胞浆中有纤细的毛状突起)。毛细胞白血病(hairy cell leukaemia, HCL)较为罕见,发病率有明显地域差异。中位发病年龄为 50 岁;男性 HCL 发病率高于女性。[15] 它经常表现为腹部不适或腹胀。 这是由于脾大引起的,见于大约60%~90%的患者。[15][16] 这种疾病不可治愈。 然而,HCL对于治疗高度敏感,可能成功存活十年甚至更久。

各类白血病可能通过减少血细胞的生成或加强破坏或瘀滞而导致全血细胞减少。

白血病是获得性中性粒细胞减少症的一种原因,可导致某些典型症状,例如反复感染。

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