急性髓系白血病

急性髓系白血病（acute myeloid leukaemia, AML）是一种主要见于老年人的危及生命的血液系统恶性肿瘤。

存在许多亚型，其中的急性早幼粒细胞白血病应受到特异性治疗。

典型特征为，外周血存在异常的原始细胞，并且正常造血功能下降。需要进行骨髓活检来确诊。依据外周血和/或骨髓中的原始细胞 ≥20%，可确诊。

细胞遗传学异常、基因异常和表观遗传异常对预后判断具有重要意义，并可影响对患者的管理。

大多数患者接受了诱导化疗、巩固和维持方案的治疗。 造血干细胞移植也可用于挑选过的患者。

快速鉴别急性早幼粒细胞白血病至关重要，因为该病相关的凝血障碍可能会危及生命。

虽然大多数患者可达到完全缓解，但高复发率仍可导致较差的总生存率。

急性髓系白血病（acute myeloid leukaemia, AML）是由骨髓、外周血或髓外组织中髓系原始细胞的克隆性扩增引起的一种致死性血液系统恶性肿瘤。依据骨髓和/或外周血中原始细胞 ≥20%，可确诊。[1]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.long?sso-checked=true http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254?tool=bestpractice.com 不论原始细胞计数如何，依据存在 t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)、t(16;16)(p13;q22)、t(15;17)(q22;q12) 等特异性克隆性细胞遗传学异常，也可确诊 AML。[1]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.long?sso-checked=true http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254?tool=bestpractice.com [2]Döhner H, Estey E, Grimwade D, et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2017 ELN recommendations from an international expert panel. Blood. 2017 Jan 26;129(4):424-47. https://ashpublications.org/blood/article/129/4/424/36196/Diagnosis-and-management-of-AML-in-adults-2017-ELN http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27895058?tool=bestpractice.com AML 可能为新发疾病或继发于已有的血液系统疾病，例如骨髓增生异常综合征。[1]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.long?sso-checked=true http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254?tool=bestpractice.com

急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukaemia, APML）是 AML 的一种亚型，其特征有细胞形态独特（具有双叶核和成束 Auer 小体且含有大量颗粒的早幼粒细胞），容易发生凝血异常（由血小板减少症和溶栓治疗导致）以及存在导致形成新 PML/RAR-α 融合基因的特异性 t(15;17) 易位。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 急性早幼粒细胞白血病患者的外周血片表现出早幼粒细胞增加，一些有束状奥氏小体由 Drs K. Raj 和 P. Mehta 提供；经患者同意后使用 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 急性早幼粒细胞白血病患者的外周血片表现出早幼粒细胞增加及双叶核与奥氏小体束由 Drs K. Raj 和 P. Mehta 提供；经患者同意后使用 [Citation ends].