原始细胞危象

原始细胞危象可在检查全血细胞计数时偶然发现，也可能在患者因发热、疲劳、周身不适、体重下降、贫血、血小板减少症或脾肿大等症状和体征接受评估时发现。

初始实验室检查采取全血细胞计数及分类计数。血细胞减少和存在原始血细胞可作为诊断线索。应根据这些线索进行外周血涂片和骨髓检查。

诊断通常通过外周血或骨髓中原始细胞的百分比来确认（例如，≥20% [世界卫生组织标准] 或≥30% [MD 安德森癌症中心和国际骨髓移植登记处标准]）。诊断慢性髓系白血病（chronic myeloid leukaemia, CML）要求存在费城染色体（一种存在致癌性 BCR::ABL1 融合基因的基因突变）。

酪氨酸激酶抑制剂是非常重要的治疗药物，经常与化疗联用。由于快速复发，随后必须进行异基因造血干细胞移植。

原始细胞危象是指慢性髓系白血病（chronic myeloid leukaemia, CML）从慢性期或加速期到急变期的转变。

CML 急变期诊断方法是评估外周血或骨髓中原始细胞百分比，或发现原始细胞髓外积聚，或骨髓活检发现成簇原始细胞或大原始细胞病灶。[1]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. [Erratum in: Blood. 2016 Jul 21;128(3):462.] https://ashpublications.org/blood/article/127/20/2391/35255/The-2016-revision-to-the-World-Health-Organization http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254?tool=bestpractice.com [2]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: chronic myeloid leukemia [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

CML 的界定依据是存在费城染色体。[3]Smith G, Apperley J, Milojkovic D, et al; British Society for Haematology. A British Society for Haematology guideline on the diagnosis and management of chronic myeloid leukaemia. Br J Haematol. 2020 Oct;191(2):171-93. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.16971 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32734668?tool=bestpractice.com