小结
定义
HCL 是一种惰性成熟 B 细胞肿瘤，被认为是非霍奇金淋巴瘤的一种类型。在显微镜下观察，此类白血病细胞具有细小的毛发状细胞质突起（“毛细胞”）。该疾病的特征表现为全血细胞减少症、脾肿大以及外周血、骨髓和其他造血器官可见毛细胞。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 骨髓穿刺制备的细胞涂片显示典型的细胞形态，为扁椭圆形细胞核，中等量胞质，不规则的胞质边界(Wright Giemsa 100x油镜)由Lynn Moscinski, MD 提供 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 粗针穿刺活检显示骨髓间质胞质丰富的淋巴细胞，与髓窦扩张和红细胞集合有关(HE染色 50x 油镜)由Lynn Moscinski, MD 提供 [Citation ends].
病史和体格检查
关键诊断因素
- 存在的危险因素
- 腹胀或腹部不适
- 脾肿大
其他诊断因素
- 虚弱和疲乏
- 原因不明的体重下降
- 瘀血和出血
- 苍白和出血点
- 发热
- 复发性感染
- 肝肿大
- 浅表和深部淋巴结肿大
- 神经系统异常
- 相关系统性免疫疾病
危险因素
- 中年
- 男性
- 白人血统
- 西半球的位置
- 环境暴露
- 遗传易感性
- EB病毒
- 传染性单核细胞增多症
诊断性检查
首要检查
- 全血细胞计数 (FBC）
- 外周血涂片
- 骨髓环钻活检和抽吸（形态学评估）
- 免疫组织化学检查
需考虑的检查
- 流式细胞仪
- 分子分析（用于识别 BRAF V600E 突变或 IGHV4-34 重排）
- 腹部 CT
治疗流程
有症状的：无脾破裂或巨脾或显著的非化疗引起的血小板减少
有症状的：有脾破裂或巨脾或显著的非化疗引起的血小板减少
无症状性疾病或治疗后微小残留病
撰稿人
作者
Ambuj Kumar, MD, MPH
Professor
USF Health Office of Research
Department of Internal Medicine, College of Medicine
Moffitt Cancer Center & Research Institute, Department of Health Outcomes & Behavior
University of South Florida
Tampa
FL
利益声明
AK declares that he has no competing interests.
Mohamed A. Kharfan-Dabaja, MD, MBA, FACP
Professor
Division of Hematology-Oncology
Blood and Marrow Transplantation Program
Mayo Clinic
Jacksonville
FL
利益声明
MKD declares that he has no competing interests.
鸣谢
Dr Ambuj Kumar and Dr Mohamed Kharfan-Dabaja would like to gratefully acknowledge Dr Benjamin Djulbegovic, a previous contributor to this topic.
利益声明
BD declares that he has no competing interests.
同行评议者
Daniel Catovsky, MD, FRCP, FRCPath, DSc, FMedSc
Consultant Haemato-Oncologist
Section of Haemato-Oncology
Brookes Lawley Institute of Cancer
Sutton
UK
利益声明
DC declares that he has no competing interests.
Roger Lyons, MD
Clinical Professor of Medicine
University of Texas Health Science Center San Antonio
San Antonio
TX
利益声明
RL declares that he has no competing interests.
Rebecca Connor, MD
Chief Fellow
Section of Hematology and Oncology
Department of Internal Medicine
Wake Forest University Baptist Medical Center
Winston-Salem
NC
利益声明
RC declares that she has no competing interests.
Claire Dearden, BSc, MD, FRCP, FRCPath
Consultant Haematologist
The Royal Marsden Hospital
Sutton
Surrey
UK
利益声明
CD declares that she has no competing interests.
鉴别诊断
- 慢性淋巴细胞性白血病 (CLL)
- 套细胞淋巴瘤
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- （美国）国家综合癌症网络 (NCCN) 肿瘤学临床实践指南：毛细胞白血病
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