Última revisão: 30 Sep 2024
Última atualização: 27 Feb 2024

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Introdução

CondiçãoDescrição

Leucemia linfoide aguda

Doença clonal maligna que se desenvolve quando células progenitoras linfoides são geneticamente alteradas por meio de mudanças somáticas e sofrem proliferação descontrolada. Essa expansão clonal progressiva eventualmente resulta em leucemia linfoide aguda (LLA), caracterizada por células precursoras linfoides precoces, substituindo as células hematopoiéticas normais da medula óssea e, além disso, infiltrando-se em vários órgãos do corpo. A LLA pode ocorrer em qualquer idade, mas mais da metade dos casos (53.5%) são diagnosticados em pessoas com menos de 20 anos de idade.[4] A LLA representa cerca de 11% dos novos diagnósticos de leucemia e 0.3% de todos os novos casos de câncer nos EUA.[4][5]​ Existem duas formas de LLA: LLA-B (proveniente de progenitores linfoides B) e LLA-T (proveniente de progenitores linfoides T). A maioria dos pacientes apresenta sinais e sintomas relacionados às citopenias (por exemplo, fadiga, equimoses fáceis) à apresentação inicial e ao diagnóstico. Linfonodos aumentados pode ser uma causa da apresentação inicial. As anormalidades genéticas na LLA incluem rearranjos cromossômicos (por exemplo, translocações) detectados por análise citogenética, ou outras lesões genéticas detectadas por análise molecular. A anormalidade citogênica traz implicações prognósticas.

Leucemia linfocítica crônica

É um distúrbio linfoproliferativo indolente no qual os linfócitos B monoclonais (>5 x 10⁹/L [>5000 células/microlitro]) são encontrados predominantemente no sangue periférico.[6] Esses linfócitos podem infiltrar os tecidos linfáticos e os órgãos hematopoiéticos, como o fígado, o baço e a medula óssea. Leucemia linfocítica crônica (LLC) é a leucemia mais comum no mundo ocidental.[7][8]​​ Ela representa 1% de todos os novos casos de câncer e é diagnosticada com mais frequência entre pessoas de 65 a 74 anos, nos EUA.[9]​ Linfadenopatia, esplenomegalia, dispneia e fadiga são os principais fatores diagnósticos.[10] Os pacientes podem apresentar linfocitose absoluta como um achado incidental em um hemograma completo de rotina. A LLC é diagnosticada por hemograma completo com diferencial, esfregaço de sangue exibindo manchas de Gumprecht e citometria de fluxo.​​​​​[10]​​​​

Leucemia mieloide aguda

Uma neoplasia hematológica causada pela expansão clonal de blastos mieloides na medula óssea, no sangue periférico ou nos tecidos extramedulares. Ocorre predominantemente em adultos mais velhos.[11] Nos EUA, aproximadamente 60% dos casos foram diagnosticados em pessoas com 65 anos de idade ou mais entre 2016 e 2020.[11]​ A causa subjacente exata da leucemia mieloide aguda (LMA) é desconhecida. No entanto, vários fatores de risco foram identificados. Eles incluem exposição a radiação, benzeno ou agentes alquilantes. Palidez, equimoses e petéquias são achados comuns. A LMA é uma doença altamente heterogênea, e existem muitos subtipos; a leucemia promielocítica aguda pode estar associada a uma coagulopatia com risco de vida.

Leucemia mieloide crônica

Distúrbio clonal maligno da célula-tronco hematopoiética que resulta em hiperplasia mieloide evidente da medula óssea.[12] A incidência atinge o pico entre as idades de 65 e 74 anos, mas pessoas de todas as idades podem ser afetadas.[13] A exposição à radiação ionizante está associada ao aumento do risco de leucemia mieloide crônica.[14] Os possíveis sintomas incluem febre, calafrios, mal-estar, perda de peso, desconforto abdominal e sudorese noturna, mas aproximadamente 50% dos pacientes são assintomáticos.[15]​Quase todos os pacientes apresentam contagem leucocitária elevada, e aproximadamente 75% dos pacientes têm esplenomegalia.​[15][16]​​ Todos os pacientes precisam ser submetidos a uma biópsia da medula óssea para confirmar a fase da doença e realizar a análise cariotípica.

Crise blástica

Crise blástica se refere à passagem da leucemia mieloide crônica (LMC) da fase crônica ou acelerada para a fase blástica. O diagnóstico é confirmado pela porcentagem de células blásticas (≥20% [critérios da OMS] ou ≥30% [critérios do MD Anderson Cancer Center e do International Bone Marrow Transplant Registry]) no sangue periférico ou na medula óssea, ou pela presença do acúmulo extramedular de células blásticas ou grandes focos ou agregados de blastos na biópsia de medula óssea.​[17]​​[18]​ Geralmente, a doença é diagnosticada na sua forma crônica (ao contrário de suas formas acelerada ou blástica), a qual, se não for tratada, evoluirá para doença blástica fatal em 3 a 5 anos.[19][20]​ As queixas comuns da LMC na fase blástica são anemia, infecções, sangramento anormal/excessivo, dor óssea ou sintomas constitucionais (sudorese noturna, perda de peso, febre).

Leucemia de células pilosas

Uma neoplasia de células B maduras indolente. É considerada um tipo de linfoma não Hodgkin. Observadas ao microscópio, as células leucêmicas apresentam delicadas projeções citoplasmáticas que lembram pelos (“células pilosas”). A leucemia de células pilosas (LCP) normalmente caracteriza-se por sintomas de fadiga, baço acentuadamente aumentado e pancitopenia. A LCP é relativamente incomum, com variação geográfica acentuada na frequência. A idade mediana no diagnóstico tem sido relatada de forma variada entre 55 e 59 anos. A LCP afeta mais homens que mulheres.[21][22]​​[23][24]​ A LCP geralmente se manifesta com desconforto ou preenchimento abdominal. Isso é atribuído à esplenomegalia, o achado físico mais comum, presente em mais de 60% dos pacientes.[21]​​[25][26]​ A LCP não tem cura. Contudo, é altamente responsiva à terapia; foi relatada uma mediana de sobrevida livre de recidiva de uma década ou mais.[24]

Avaliação da pancitopenia

As causas de pancitopenia são diversas e, provavelmente, diferem em crianças e adultos. A menos que a causa subjacente já esteja aparente (e seja tratada de maneira adequada), a presença de pancitopenia sempre requer a investigação por um hematologista. Leucemias podem causar pancitopenia como resultado da diminuição na produção ou aumento da destruição, além de sequestro de eritrócitos.

Avaliação da neutropenia

Os neutrófilos são componentes essenciais dos sistemas hematopoiético e imunológico, e anormalidades quantitativas ou qualitativas dos neutrófilos podem resultar em infecção com risco de vida. Em adultos, as causas mais prováveis de neutropenia são infecção, neutropenia induzida por medicamentos ou doença primária adquirida da medula óssea. Em crianças com <2 anos de idade, a causa mais provável é uma neutropenia imune. As leucemias são uma causa de neutropenia adquirida, sendo responsáveis por alguns dos sintomas típicos, como por exemplo infecções recorrentes.

Colaboradores

Autores

Editorial Team

BMJ Publishing Group

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