Última revisão: 22 Aug 2023
Última atualização: 02 Jun 2023

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Introdução

Condição
Descrição

Doença clonal maligna que se desenvolve quando células progenitoras linfoides são geneticamente alteradas por meio de mudanças somáticas e sofrem proliferação descontrolada. Essa expansão clonal progressiva eventualmente resulta em leucemia linfoide aguda (LLA), caracterizada por células precursoras linfoides precoces, substituindo as células hematopoiéticas normais da medula óssea e, além disso, infiltrando-se em vários órgãos do corpo. A LLA pode ocorrer em qualquer idade, mas mais da metade dos casos (53.5%) são diagnosticados em pessoas com menos de 20 anos de idade.[4] Isso representa cerca de 11% das leucemias e 0.3% de todos os cânceres nos EUA.[4][5] Existem duas formas de LLA: LLA-B (proveniente de progenitores linfoides B) e LLA-T (proveniente de progenitores linfoides T). A LLA-B é a mais comum.[6]​ A maioria dos pacientes apresenta sinais e sintomas relacionados às citopenias (por exemplo, fadiga, equimoses fáceis) à apresentação inicial e ao diagnóstico. Linfonodos aumentados pode ser uma causa da apresentação inicial. As anormalidades genéticas na LLA incluem rearranjos cromossômicos (por exemplo, translocações) detectados por análise citogenética, ou outras lesões genéticas detectadas por análise molecular. A anormalidade citogênica traz implicações prognósticas.

É um distúrbio linfoproliferativo indolente no qual os linfócitos B monoclonais (>5 x 10⁹/L [>5000 células/microlitro]) são encontrados predominantemente no sangue periférico.[7] Esses linfócitos podem infiltrar os tecidos linfáticos e os órgãos hematopoiéticos, como o fígado, o baço e a medula óssea. A idade acima de 60 anos é um fator de risco principal. Linfadenopatia, esplenomegalia, dispneia e fadiga são os principais fatores diagnósticos.[8] Os pacientes podem apresentar linfocitose absoluta como achado incidental no hemograma completo de rotina; a leucemia linfocítica crônica é diagnosticada por hemograma completo com diferencial, esfregaço de sangue mostrando manchas de Gumprecht e citometria de fluxo.​​​​​[8][9]

Causada pela expansão clonal de blastos mieloides na medula óssea, no sangue periférico ou nos tecidos extramedulares. Ocorre predominantemente em adultos mais velhos.[10] Palidez, equimoses e petéquias são achados comuns. Embora a maioria dos pacientes alcance a remissão completa, uma alta incidência de recidiva leva à baixa sobrevida global. Existem vários subtipos, dos quais a leucemia promielocítica aguda requer tratamento específico.

Distúrbio clonal maligno da célula-tronco hematopoiética que resulta em hiperplasia mieloide evidente da medula óssea.[11] A incidência atinge o pico entre as idades de 65 e 74 anos, mas pessoas de todas as idades podem ser afetadas.[12] A exposição à radiação ionizante está associada ao aumento do risco de leucemia mieloide crônica.[13] Os possíveis sintomas incluem febre, calafrios, mal-estar, perda de peso, desconforto abdominal e sudorese noturna, mas aproximadamente 50% dos pacientes são assintomáticos.[14]​Quase todos os pacientes apresentam contagem leucocitária elevada, e aproximadamente 75% dos pacientes têm esplenomegalia.​[14][15]​​​ O diagnóstico deve ser confirmado pela presença do cromossomo Filadélfia e/ou por transcritos BCR-ABL1 no sangue periférico ou nas células da medula óssea.[16][17]

Crise blástica se refere à passagem da leucemia mieloide crônica (LMC) da fase crônica ou acelerada para a fase blástica. A fase blástica é diagnosticada pela porcentagem de células blásticas (≥20% [critérios da OMS]) no sangue periférico ou na medula óssea, ou pela presença do acúmulo extramedular de células blásticas ou grandes focos ou agregados de blastos na biópsia de medula óssea.[17][18]​ Anemia, infecções, sangramento anormal/excessivo, dor óssea e sintomas constitucionais (sudorese noturna, perda de peso, febre, fadiga) são queixas comuns na LMC em fase blástica.

Neoplasia de células B geralmente caracterizada por sintomas de fadiga, baço acentuadamente aumentado e aparência histológica distinta no esfregaço de sangue periférico (células B com projeções citoplasmáticas delicadas que se assemelham a cabelos) e na biópsia da medula óssea. A leucemia de células pilosas (LCP) é relativamente incomum, com variação geográfica acentuada na frequência. A idade mediana na ocorrência é de 58 anos; a LCP afeta mais homens que mulheres.[19][20]​ A LCP geralmente se apresenta com desconforto ou plenitude abdominal. Isso é atribuído à esplenomegalia, presente em aproximadamente 60% a 70% dos pacientes.[19]​​[21]​ A doença não tem cura. No entanto, apresenta alta resposta clínica à terapia e pode ser controlada por uma década ou mais.

As causas de pancitopenia são diversas e as causas prováveis de pancitopenia variam entre crianças e adultos. A menos que a causa subjacente já esteja aparente (e seja tratada de maneira adequada), a presença de pancitopenia sempre requer a investigação por um hematologista. Leucemias podem causar pancitopenia como resultado da diminuição na produção ou aumento da destruição, além de sequestro de eritrócitos.

Os neutrófilos são componentes essenciais dos sistemas hematopoiético e imunológico, e anormalidades quantitativas ou qualitativas dos neutrófilos podem resultar em infecção com risco de vida. Em adultos, as causas mais prováveis de neutropenia são infecção, neutropenia induzida por medicamentos ou doença primária adquirida da medula óssea. Em crianças com <2 anos de idade, a causa mais provável é uma neutropenia imune. As leucemias são uma causa de neutropenia adquirida, sendo responsáveis por alguns dos sintomas típicos, como por exemplo infecções recorrentes.

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