Última revisão: 25 Out 2020
Última atualização: 24 Set 2020

Visão geral

Doença
Descrição

Doença clonal maligna que se desenvolve quando uma célula progenitora linfoide T/B em estágio precursor é geneticamente alterada por meio de mudanças somáticas e sofre proliferação descontrolada. Essa expansão clonal progressiva eventualmente resulta em leucemia linfocítica aguda (LLA), caracterizada por células precursoras linfoides precoces, substituindo as células hematopoiéticas normais da medula óssea e, além disso, infiltrando-se em vários órgãos do corpo. A LLA pode ocorrer em qualquer idade, mas é diagnosticada com mais frequência em pessoas com menos de 20 anos de idade.[1] Representa 80% das leucemias em pacientes pediátricos e 20% em adultos.[2] O quadro clínico é heterogêneo e reflete o subtipo biológico. A maioria dos pacientes apresenta sinais e sintomas associados às citopenias. Linfonodos aumentados também são frequentemente o motivo inicial para que o paciente procure atendimento médico.[3] A LLA de linhagem T é caracterizada por início em idade avançada, preponderância entre o sexo masculino e desfecho inferior em comparação com LLA-B.[2] A anormalidade citogênica traz implicações prognósticas.

Um câncer dos linfócitos B. A incapacidade dos linfócitos B de passar pela maturação e diferenciação completa ocasiona uma população monoclonal de linfócitos B disfuncionais que se autorrenovam. Esses linfócitos podem infiltrar os tecidos linfáticos e os órgãos hematopoiéticos, como o fígado, o baço e a medula óssea. O principal fator de risco é a idade superior a 60 anos. Linfadenopatia, esplenomegalia (em 50% dos casos), dispneia e fadiga são os principais fatores diagnósticos.[4][5][6] É diagnosticada por um hemograma completo com diferencial, esfregaço de sangue exibindo manchas de Gumprecht e citometria de fluxo.[4][5][6] A maioria dos pacientes é diagnosticada após um achado incidental em um hemograma completo de rotina, solicitado por um motivo não relacionado.

Expansão clonal de blastos mieloides na medula óssea, no sangue periférico ou nos tecidos extramedulares. Ocorre predominantemente em adultos mais velhos.[7] Palidez, equimoses e petéquias são achados comuns. O tratamento da leucemia promielocítica aguda (LPA), um subtipo agressivo de leucemia mielogênica aguda (LMA) com características clínicas e citológicas distintas, é diferente do tratamento padrão para a LMA.[8]

Distúrbio clonal maligno da célula-tronco hematopoiética que resulta em hiperplasia mieloide evidente da medula óssea.[9] A incidência atinge o pico entre os 65 e 74 anos de idade; a média de idade ao diagnóstico é de 65 anos.[10] O único risco conhecido é a exposição à radiação ionizante.[11] Os possíveis sintomas incluem febre, calafrios, mal-estar, perda de peso, desconforto abdominal e sudorese noturna, mas aproximadamente um terço dos pacientes são assintomáticos. Quase todos os pacientes apresentam contagem leucocitária elevada, e aproximadamente 75% dos pacientes têm esplenomegalia.[12] O diagnóstico deve ser confirmado pela presença do cromossomo Filadélfia e/ou por transcritos BCR-ABL1 no sangue periférico ou nas células da medula óssea.[13][14]

A crise blástica se refere à transformação da leucemia mielogênica crônica (LMC) das fases crônica ou de aceleração para a fase blástica. A fase blástica é definida como a presença de ≥30% de mieloblastos no sangue, medula óssea ou ambos, ou a presença de doença extramedular (critérios do International Bone Marrow Transplant Registry).[14] Anemia, infecções, sangramento anormal, dor óssea e sintomas constitucionais (sudorese noturna, perda de peso, febre, fadiga) são queixas comuns na LMC em fase blástica. O objetivo do tratamento é obter a remissão hematológica completa, ou pelo menos retornar para a fase crônica para que se realize o transplante de células-tronco.

Neoplasia de células B geralmente caracterizada por sintomas de fadiga, baço acentuadamente aumentado e aparência histológica distinta no esfregaço de sangue periférico (células B com projeções citoplasmáticas delicadas que se assemelham a cabelos) e na biópsia da medula óssea. A leucemia de células pilosas (LCP) é relativamente incomum, com variação geográfica acentuada na frequência. A idade mediana na ocorrência é de 50 anos; a LCP afeta mais homens que mulheres.[15] Geralmente se apresenta com desconforto ou plenitude abdominal. Isso é atribuído à esplenomegalia, presente em aproximadamente 60% a 90% dos pacientes.[15][16] A doença não tem cura. No entanto, apresenta alta resposta clínica à terapia e pode ser controlada por uma década ou mais.

Leucemias podem causar pancitopenia como resultado da diminuição na produção ou aumento da destruição, além de sequestro de eritrócitos.

As leucemias são uma causa de neutropenia adquirida, sendo responsáveis por alguns dos sintomas típicos, como por exemplo infecções recorrentes.

Colaboradores

BMJ Publishing Group

Divulgações

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