Leucemia mielogênica aguda

Um distúrbio com risco de vida que ocorre predominantemente em idosos.

Existem vários subtipos, dos quais a leucemia promielocítica aguda requer tratamento específico.

Como característica, blastos anormais estão presentes no sangue periférico e a hematopoiese normal é reduzida. O diagnóstico definitivo requer biópsia da medula óssea. A presença de células blásticas em ≥20% das células da medula óssea confirma o diagnóstico.

Anormalidades citogenéticas são importantes para estabelecer o prognóstico e afetam o tratamento dos pacientes.

A maioria dos pacientes é tratada com esquemas de indução, consolidação e manutenção de quimioterapia. O transplante de células-tronco hematopoiéticas também pode ser usado em pacientes selecionados.

É importante identificar rapidamente a leucemia promielocítica aguda, já que a coagulopatia associada pode oferecer risco de vida.

Embora a maioria dos pacientes alcance a remissão completa, uma alta incidência de recidiva leva à baixa sobrevida global.

Leucemia mieloide aguda (LMA) é a expansão clonal de blastos mieloides na medula óssea, no sangue periférico ou nos tecidos extramedulares. Blastos em pelo menos 20% da medula óssea constituem diagnóstico.[1]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.long?sso-checked=true http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254?tool=bestpractice.com A presença de anormalidades citogenéticas clonais específicas, como t(8;21)(q22;q22), inv(16)(p13;q22), t(16;16)(p13;q22) e t(15;17)(q22;q12), também definem a LMA independentemente da contagem de blastos. A LMA pode surgir de novo ou secundária a um distúrbio hematológico preexistente, como síndrome mielodisplásica.[1]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.long?sso-checked=true http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254?tool=bestpractice.com

Leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma forma de LMA com características citológicas e clínicas distintas. A apresentação clássica da LPA é uma contagem de leucócitos normal, núcleo bilobado, blastos hipergranulares e grupos de bastonetes de Auer.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Esfregaço periférico de um paciente com leucemia promielocítica aguda mostrando promielócitos hipergranulares, alguns com grupos de bastonetes de AuerDo acervo dos Drs. K. Raj e P. Mehta; usado com a permissão do paciente [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Esfregaço periférico de um paciente com leucemia promielocítica aguda mostrando promielócitos hipergranulares com núcleo bilobado e grupos de bastonetes de AuerDo acervo dos Drs. K. Raj e P. Mehta; usado com a permissão do paciente [Citation ends].