Leucemia mieloide aguda

A leucemia mieloide aguda (LMA) é uma neoplasia hematológica com risco de vida que ocorre predominantemente em adultos mais velhos.

Existem muitos subtipos; a leucemia promielocítica aguda (LPA) pode estar associada a uma coagulopatia com risco à vida.

Como característica, blastos mieloides anormais estão presentes na medula óssea (e, em alguns casos no sangue periférico e no tecido extramedular) e a hematopoiese normal está reduzida.

As investigações incluem o aspirado da medula óssea e a biópsia por trefina. A análise citogenética e os testes moleculares genéticos podem informar o diagnóstico, o prognóstico e o tratamento.

O tratamento inclui quimioterapia e/ou terapias direcionadas em duas fases principais: indução e consolidação. O transplante de células-tronco hematopoiéticas e/ou a terapia de manutenção podem ser usados em pacientes selecionados.

A LMA é uma neoplasia hematológica com risco à vida causada pela expansão clonal de blastos mieloides na medula óssea, no sangue periférico e/ou em tecidos extramedulares.

A LMA é uma doença altamente heterogênea que pode ser classificada em subtipos com base na contagem de blastos (na medula óssea ou no sangue periférico) e na presença de anormalidades genéticas.[1]Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: myeloid and histiocytic/dendritic neoplasms. Leukemia. 2022 Jul;36(7):1703-19. https://www.nature.com/articles/s41375-022-01613-1 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35732831?tool=bestpractice.com [2]Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood. 2022 Sep 15;140(11):1200-28. https://www.doi.org/10.1182/blood.2022015850 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35767897?tool=bestpractice.com Consulte Classificação.

A LMA pode surgir de novo ou secundária a um tratamento prévio, distúrbio hematológico preexistente (por exemplo, síndrome mielodisplásica) ou predisposição da linha germinativa.[1]Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: myeloid and histiocytic/dendritic neoplasms. Leukemia. 2022 Jul;36(7):1703-19. https://www.nature.com/articles/s41375-022-01613-1 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35732831?tool=bestpractice.com [2]Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood. 2022 Sep 15;140(11):1200-28. https://www.doi.org/10.1182/blood.2022015850 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35767897?tool=bestpractice.com

O subtipo LPA da LMA é caracterizado por uma citomorfologia distinta (promielócitos hipergranulares com núcleos bilobados e feixes de bastonetes de Auer), uma tendência à coagulopatia (decorrente de trombocitopenia e coagulação intravascular disseminada) e uma anormalidade citogenética específica t(15; 17)(q22;q12) que resulta no gene de fusão PML::RARA.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Esfregaço periférico de um paciente com leucemia promielocítica aguda mostrando promielócitos hipergranulares, alguns com grupos de bastonetes de AuerDo acervo dos Drs. K. Raj e P. Mehta; usado com a permissão do paciente [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Esfregaço periférico de um paciente com leucemia promielocítica aguda mostrando promielócitos hipergranulares com núcleo bilobado e grupos de bastonetes de AuerDo acervo dos Drs. K. Raj e P. Mehta; usado com a permissão do paciente [Citation ends].