Leucemia mieloide aguda

A leucemia mieloide aguda (LMA) é uma neoplasia hematológica com risco de vida que ocorre predominantemente em adultos mais velhos.

Existem vários subtipos, dos quais a leucemia promielocítica aguda requer tratamento específico.

Como característica, blastos anormais estão presentes no sangue periférico e a hematopoiese normal é reduzida. O diagnóstico definitivo requer biópsia da medula óssea. A presença de ≥20% de células blásticas no sangue periférico e/ou na medula óssea confirma o diagnóstico.

Anormalidades citogenéticas, genéticas e epigenéticas são prognosticamente importantes e afetam o manejo do paciente.

A maioria dos pacientes é tratada com esquemas de indução, consolidação e manutenção de quimioterapia. O transplante de células-tronco hematopoiéticas também pode ser usado em pacientes selecionados.

É importante identificar rapidamente a leucemia promielocítica aguda, já que a coagulopatia associada pode oferecer risco de vida.

Embora a maioria dos pacientes alcance a remissão completa, uma alta incidência de recidiva leva à baixa sobrevida global.

A leucemia mieloide aguda (LMA) é uma neoplasia hematológica com risco de vida causada pela expansão clonal de blastos mieloides na medula óssea, no sangue periférico ou nos tecidos extramedulares. A presença de ≥20% de células blásticas na medula óssea ou no sangue periférico confirma o diagnóstico.[1]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.long?sso-checked=true http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254?tool=bestpractice.com Anormalidades citogenéticas clonais específicas, como t(8;21)(q22;q22), inv(16)(p13;q22), t(16;16)(p13;q22) e t(15;17)(q22;q12), também definem a LMA independentemente da contagem de blastos.[1]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.long?sso-checked=true http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254?tool=bestpractice.com [2]Döhner H, Estey E, Grimwade D, et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2017 ELN recommendations from an international expert panel. Blood. 2017 Jan 26;129(4):424-47. https://ashpublications.org/blood/article/129/4/424/36196/Diagnosis-and-management-of-AML-in-adults-2017-ELN http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27895058?tool=bestpractice.com A LMA pode surgir de novo ou secundária a um distúrbio hematológico preexistente, como síndrome mielodisplásica.[1]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.long?sso-checked=true http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254?tool=bestpractice.com

O subtipo de leucemia promielocítica aguda (LPA) da LMA é caracterizado por uma citomorfologia distinta (promielócitos hipergranulares com núcleos bilobados e feixes de bastonetes de Auer), uma tendência para coagulopatia (decorrente de trombocitopenia e fibrinólise) e uma translocação específica t(15; 17) que resulta em um novo gene de fusão LEMP/RAR-alfa.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Esfregaço periférico de um paciente com leucemia promielocítica aguda mostrando promielócitos hipergranulares, alguns com grupos de bastonetes de AuerDo acervo dos Drs. K. Raj e P. Mehta; usado com a permissão do paciente [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Esfregaço periférico de um paciente com leucemia promielocítica aguda mostrando promielócitos hipergranulares com núcleo bilobado e grupos de bastonetes de AuerDo acervo dos Drs. K. Raj e P. Mehta; usado com a permissão do paciente [Citation ends].