Crise blástica

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Última revisão: 20 Apr 2025

Última atualização: 29 Nov 2024

A crise blástica pode ser descoberta incidentalmente pelo hemograma completo ou ao avaliar pacientes com sintomas e sinais como febre, fadiga, mal-estar, perda de peso, anemia, trombocitopenia ou esplenomegalia.

O hemograma completo com contagem diferencial é o exame laboratorial inicial. Citopenias e a presença de células blásticas fornecem pistas para o diagnóstico. Estas devem levar a esfregaço do sangue periférico e exame da medula óssea.

O diagnóstico é confirmado pela porcentagem de blastos no sangue periférico e/ou medula óssea (ou seja, ≥20% ou ≥30% dependendo dos critérios utilizados) ou pela presença de proliferação extramedular de blastos.

O diagnóstico de leucemia mieloide crônica (LMC) requer a presença do cromossomo Filadélfia (uma mutação genética que resulta no gene oncogênico de fusão BCR::ABL1).

Os inibidores de tirosina quinase são fundamentais no tratamento, frequentemente usados em combinação com a quimioterapia. O transplante alogênico de células-tronco deve ser feito logo após, devido à rápida recidiva.

Definição

Crise blástica se refere à transformação da LMC da fase crônica ou acelerada para a fase blástica.

A fase blástica da LMC é diagnosticada pela porcentagem de blastos no sangue periférico e/ou na medula óssea, ou pela presença do acúmulo extramedular de blastos, ou grandes focos ou agregados de blastos na biópsia de medula óssea.[1][2]

A LMC é definida como a presença do cromossomo Filadélfia.[3]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

esplenomegalia
fadiga
mal-estar
sudorese noturna
febre
sangramento anormal/excessivo
dor óssea

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

perda de peso
petéquias, equimoses ou facilidade para adquirir hematomas
infecção
dor abdominal
alterações visuais
sinais neurológicos focais
priapismo
zumbido
confusão ou estupor

Detalhes completos

Fatores de risco

história de leucemia mieloide crônica (LMC)
exposição a agentes quimioterápicos alquilantes
exposição a radiação ionizante

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

hemograma completo e diferencial

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

esfregaço de sangue periférico
aspiração e biópsia de medula óssea para análise citogenética
reação em cadeia da polimerase via transcriptase reversa quantitativa (qRT-PCR)
hibridização in situ fluorescente
citometria de fluxo
análise mutacional
Teste de HLA1
punção lombar
fosfatase alcalina leucocitária sérica
vitamina B12 sérica

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

crise blástica linfoide

crise blástica mieloide

crise blástica bifenotípica

CONTÍNUA

resposta insatisfatória ao tratamento inicial

resposta hematológica parcial e segunda fase crônica

falha do transplante ou recorrência pós-transplante

Colaboradores

Autores

Carlos Palacio, MD, MPH, FACP

Professor of Medicine

University of Florida College of Medicine

Jacksonville

Declarações

CP declares that he has no competing interests.

Marwan E. Shaikh, MD

Assistant Professor

College of Medicine

Division of Hematology and Oncology

Mayo Clinic Jacksonville

Jacksonville

Declarações

MES declares that he has no competing interests.

Agradecimentos

Dr Carlos Palacio and Dr Marwan E. Shaikh would like to gratefully acknowledge Fauzia Rana, a previous contributor to this topic.

Declarações

FR declares that she has no competing interests.

Revisores

Danilo Perrotti, MD, PhD

Assistant Professor of Human Cancer Genetics

Ohio State University

Columbus

Declarações

DP declares that he has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: chronic myeloid leukemia [internet publication].Texto completo

Smith G, Apperley J, Milojkovic D, et al; British Society for Haematology. A British Society for Haematology guideline on the diagnosis and management of chronic myeloid leukaemia. Br J Haematol. 2020 Oct;191(2):171-93.Texto completo Resumo

Hochhaus A, Saussele S, Rosti G, et al; ESMO Guidelines Committee. Chronic myeloid leukaemia: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2017 Jul 1;28(suppl 4):iv41-51.Texto completo Resumo

Hochhaus A, Baccarani M, Silver RT, et al. European LeukemiaNet 2020 recommendations for treating chronic myeloid leukemia. Leukemia. 2020 Apr;34(4):966-84.Texto completo Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Infecção específica de órgãos ou sistêmica (bacteriana, fúngica, viral)
- Reação leucemoide
- Trombocitemia essencial
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- Chronic myeloid leukemia
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: hematopoietic cell transplantation (HCT)
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Crise blástica

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

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Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

crise blástica linfoide

crise blástica mieloide

crise blástica bifenotípica

resposta insatisfatória ao tratamento inicial

resposta hematológica parcial e segunda fase crônica

falha do transplante ou recorrência pós-transplante

Colaboradores

Autores

Carlos Palacio, MD, MPH, FACP

Declarações

Marwan E. Shaikh, MD

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Danilo Perrotti, MD, PhD

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Referências

Principais artigos

Artigos de referência

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