Leucemia mieloide crônica

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Última revisão: 21 Oct 2024

Última atualização: 05 Apr 2024

A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma doença clonal maligna das células-tronco hematopoiéticas.

À apresentação, aproximadamente 50% dos pacientes podem estar assintomáticos. Os sintomas, quando presentes, geralmente incluem mal-estar, febre, perda de peso, desconforto abdominal e sudorese noturna.

O achado físico mais comum é a esplenomegalia; quase todos os pacientes têm contagem elevada de leucócitos.

A presença do cromossomo Filadélfia e/ou manifestação molecular do transcrito BCR::ABL1 confirma o diagnóstico.

O tratamento com um inibidor de tirosina quinase (TKI) proporciona remissão em longo prazo sem eventos adversos significativos na maioria dos pacientes.

A remissão sem o uso de tratamento pode ser tentada para pacientes selecionados e, portanto, a cura funcional após a terapia com TKI é viável.

Definição

A LMC é uma doença clonal maligna das células-tronco hematopoiéticas que resulta em hiperplasia mieloide evidente da medula óssea.[1] A desregulação da hematopoiese surge em decorrência de um gene de fusão BCR::ABL1 que causa uma expansão anormal das células mieloides na medula óssea e no sangue periférico. A fase "crônica" da doença pode evoluir para uma fase "acelerada" ou "blástica" em 5% a 10% dos pacientes apesar do tratamento com um inibidor de tirosina quinase, com a fase blástica resultando em uma leucemia mieloide aguda ou leucemia linfoide aguda.[2][3]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

presença de fatores de risco
esplenomegalia
dispneia
desconforto no quadrante superior esquerdo ou sensação de preenchimento
epistaxe
artralgia
sensibilidade esternal

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

perda de peso
sudorese excessiva
febre
palidez
hematomas
hemorragias retinianas

Detalhes completos

Fatores de risco

idade entre 65 e 74 anos
exposição à radiação ionizante
sexo masculino

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Hemograma completo
perfil metabólico completo
esfregaço de sangue periférico
biópsia da medula óssea
estudos de citogenética
reação em cadeia da polimerase quantitativa em tempo real (qRT-PCR) incluindo análise do ponto de quebra
hibridização in situ fluorescente (FISH)

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

análise mutacional

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

Aguda

fase crônica

fase acelerada

fase blástica

Contínua

recidiva após o TCTH alogênico

Colaboradores

Autores

Michael J. Mauro, MD

Leader, Myeloproliferative Neoplasms Program, Leukemia Service

Attending Physician and Member

Memorial Sloan Kettering Cancer Center

Professor, Weill Cornell Medicine

New York

Declarações

MJM has received institutional research support for clinical trials from Novartis, Bristol Myers Squibb, Takeda, and Sun Pharma/Sparc, and honoraria for consulting/advisory boards from Novartis, Bristol Myers Squibb, Takeda, and Pfizer.

Agradecimentos

Dr Michael Mauro would like to gratefully acknowledge Dr Tim Somervaille, Dr Han Myint, and Dr Robert Chen, the previous contributors to this topic.

Declarações

TS has received travel support and speaker expenses from Novartis, and has served as a consultant to Novartis for development of drugs for indications other than CML. HM sits on the advisory board of Novartis and Bristol Myers Squibb, and also does speaking engagements on their behalf. RC declares that he has no competing interests.

Revisores

Rebecca Connor, MD

Chief Fellow

Section of Hematology and Oncology

Department of Internal Medicine

Wake Forest University Baptist Medical Center

Winston-Salem

Declarações

RC declares that she has no competing interests.

Richard E. Clark, MA, MD, FRCP, FRCPath

Professor of Haematology

Royal Liverpool University Hospital

Liverpool

Declarações

None disclosed.

Diagnósticos diferenciais
- Reação leucemoide
- Leucocitose neutrofílica benigna
- Leucemia mieloide crônica (LMC) atípica
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- Chronic myeloid leukemia
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: hematopoietic cell transplantation (HCT)
Mais Diretrizes
Calculadoras
Escore EUTOS de sobrevida em longo prazo (ELTS)
Escore Sokal para leucemia mieloide crônica
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Leucemia mieloide crônica

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

fase crônica

fase acelerada

fase blástica

recidiva após o TCTH alogênico

Colaboradores

Autores

Michael J. Mauro, MD

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Rebecca Connor, MD

Declarações

Richard E. Clark, MA, MD, FRCP, FRCPath

Declarações

Diagnósticos diferenciais

Diretrizes

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