Leucemia mielogênica crônica

Distúrbio clonal maligno de células-tronco hematopoiéticas.

Na apresentação, um terço dos pacientes podem ser assintomáticos; quando presentes, os sintomas geralmente incluem mal-estar, febre, perda de peso, desconforto abdominal e sudorese noturna.

O achado físico mais comum é a esplenomegalia; quase todos os pacientes têm contagem elevada de leucócitos.

A presença do cromossomo Filadélfia e/ou a manifestação molecular do transcrito BCR-ABL confirmam o diagnóstico.

O tratamento com um inibidor de tirosina quinase BCR-ABL proporciona remissão no longo prazo sem eventos adversos significativos na maioria dos pacientes.

A leucemia mielogênica crônica (LMC) é um distúrbio clonal maligno da célula-tronco hematopoiética que resulta em hiperplasia mieloide evidente da medula óssea.[1]Sawyers C. Chronic myeloid leukemia. N Engl J Med. 1999 Apr 29;340(17):1330-40. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10219069?tool=bestpractice.com A desregulação da hematopoiese surge em decorrência de um gene de fusão BCR-ABL que causa uma expansão anormal das células mieloides na medula óssea e no sangue periférico. A "fase crônica" da doença pode evoluir para uma fase "acelerada" ou "blástica" em 5% a 10% dos pacientes, apesar do tratamento com um inibidor de tirosina quinase; a fase blástica resulta em uma leucemia mieloide aguda ou leucemia linfoide aguda.[2]Hochhaus A, O'Brien SG, Guilhot F, et al. Six-year follow-up of patients receiving imatinib for the first-line treatment of chronic myeloid leukemia. Leukemia. 2009 Jun;23(6):1054-61. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19282833?tool=bestpractice.com [3]Druker BJ, Guilhot F, O'Brien SG, et al. Five-year follow-up of patients receiving imatinib for chronic myeloid leukemia. N Engl J Med. 2006 Dec 7;355(23):2408-17. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa062867#t=article http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17151364?tool=bestpractice.com