最后审阅: 6 一月 2023
最后更新: 31 十二月 2019

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简介

疾病
描述

癫痫持续状态是一种危及生命的神经系统疾病,定义为癫痫发作持续 5 分钟或以上,或是反复癫痫发作且两次发作之间意识未完全恢复。[4] 轻微和明显亚型的全面惊厥性癫痫持续状态是最常见的变异型。疾病识别很重要,因为快速终止癫痫发作有助于预防严重脑损伤,尤其对于有意识障碍的患者。治疗包括采用分步式药物治疗,目的是中止临床表现的和脑电图显示的癫痫发作。

全面性发作(全身强直阵挛发作 [generalised tonic-clonic seizures,GTCS])通常包括意识丧失和肢体阶段性强直僵硬,随后反复出现阵挛性抽搐。多数 GTCS 为自限性,无需进行干预。脑电图(electroencephalogram,EEG)显示两侧大脑半球双侧同步癫痫样活动。[5] GTCS 见于多种不同类型的癫痫。使用抗癫痫药物是所有类型癫痫的主要治疗。[6][7] 无癫痫个体也可能因损伤引起 GTCS。

痫样发作可能以独立事件发作,也可能为复发性的。危险因素包括围产期损伤(例如,窒息)或热性惊厥既往病史;遗传易感性或家族史;神经系统变性疾病;感染;代谢或免疫疾病;颅脑创伤;以及中枢神经系统结构异常。[8][9] EEG 是标准的诊断性检查,而头颅 CT 或 MRI 也可能有所帮助。[10] 主要的治疗选择取决于癫痫综合征,具体包括抗惊厥药、生酮饮食、迷走神经刺激或生活方式改变措施。[11]

在没有颅内感染、代谢紊乱证据或无热惊厥病史的情况下,发生于 6-60 月龄发热儿童的痫样发作。[12] 根据临床评估作出诊断,如果怀疑脑膜炎或脑炎,可行腰椎穿刺进行排除。[13] 多数热性惊厥可自行消退,不需要紧急或长期进行抗惊厥治疗。

通常表现为活动和反应突然停止,持续 5-10 秒,有细微的伴随动作,双眼凝视发作,无先兆/发作后状态。典型的失神发作可能由过度通气和光刺激诱发。EEG 是确诊性检查。对于多数典型失神发作,进行药物治疗有效,而儿童失神癫痫(childhood absence epilepsy,CAE)通常在成年期缓解。对于 CAE 的典型失神发作、青少年失神癫痫和青少年肌阵挛性癫痫,使用抗惊厥药物进行治疗。[14] 非典型失神发作开始和结束时不太明显,通常不会因过度通气诱发。非典型失神发作通常难以用药物治疗,并且与认知障碍有关。

局灶性(部分性)发作为大脑部分受累所致痫样发作的电流和临床表现。它们可能发生于某种潜在脑部结构异常的情况下,也可能为特发性的。EEG 通常显示发病部位出现局部放电。颞叶是局灶性癫痫发作的最常见发病位置,但是它们可起源于任何脑叶。局灶性意识正常型痫样发作患者可能保留意识,而局灶性意识障碍型痫样发作的特征包括事件发生时记忆缺失或反应性受损。[2] 局灶性发作可能会变为继发性全面发作。 抗癫痫药单药治疗是首选初始治疗。

癫痫综合征通常发生在婴儿期,病因各异。痉挛可以是屈肌、伸肌或屈肌伸肌混合型,可以是对称或不对称发作,通常丛集性发生。EEG 的典型特征是高峰节律紊乱,但并非在任何时候都普遍存在。婴儿痉挛症通常与某种基础疾病有关。如果未发现基础病因(10%-40% 的患儿)并且发病前发育正常,预后趋于更好。[15] 治疗选择包括激素治疗(促肾上腺皮质激素或皮质类固醇)或氨己烯酸。[16]

鉴别晕厥和癫痫发作有时会具有挑战性。 颤搐和抽搐常见于迷走血管性晕厥或心源性晕厥,可以与强直阵挛性发作中所有肢体出现节律性抽搐相区别。 癫痫发作中常见的肠道和膀胱失控很少见于晕厥。 发作后精神错乱是癫痫发作的关键区别因素之一.[17] 存在先兆症状以及无意识持续时间>5 分钟是痫样发作更典型的特征。

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