失神发作

典型失神发作：行为停滞或凝视，持续 5~10 秒，中断本该正常的活动。可由过度通气诱发。

非典型失神发作：开始和结束时不太明显，通常不是由过度通气诱发。

可以通过脑电图 (EEG) 确诊。确定发作的确切性质是进行适当治疗和预后的关键。

针对大多数典型失神发作，可以进行药物治疗，而儿童失神癫痫 (CAE) 通常在成年期缓解。乙琥胺、丙戊酸盐或拉莫三嗪是 CAE、青少年失神癫痫 (JAE) 和青少年肌阵挛性癫痫 (JME) 中的典型失神发作的一线治疗。

非典型失神发作通常难以用药物治疗，且与精神发育迟滞有关。丙戊酸盐或拉莫三嗪是 Lennox-Gastaut 综合征和肌阵挛性失神性癫痫中的非典型失神发作的一线治疗。

癫痫发作的定义是“由于大脑中神经元活动异常过度或同步导致一过性出现体征和/或症状”。[1]Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014 Apr;55(4):475-82 http://www.ilae.org/Visitors/Centre/documents/Definition2014-RFisher.pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24730690?tool=bestpractice.com 癫痫是一种脑部疾病，其定义如下：[1]Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014 Apr;55(4):475-82 http://www.ilae.org/Visitors/Centre/documents/Definition2014-RFisher.pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24730690?tool=bestpractice.com (1) 至少发生两次非诱发性（或反射性）癫痫发作，发作间隔＞24 小时；(2) 一种非诱发性（或反射性）癫痫发作，在两次非诱发性癫痫发作后，在之后的 10 年期间，再次癫痫发作的可能性与一般复发风险（至少 60%）相似；(3) 一种癫痫综合征的诊断。根据病因（遗传性、结构性/代谢性或不明原因）和癫痫综合征对癫痫进一步分类，而癫痫综合征是由发作类型、EEG 模式、发病年龄以及各种其他体征和症状进行综合定义。对具体癫痫综合征进行分类，有助于预测预后以及进行适当的治疗。失神发作是癫痫发作的一种特殊类型，其特征为活动和反应突然停止，即使存在动作，也极其微弱。失神发作进一步分为典型失神发作、非典型失神发作和伴特殊特征的失神发作。

典型失神发作持续时间大约为 5 到 10 秒，发作后有极微的意识错乱（如有），通常由过度通气诱发，有时由光刺激诱发。其发作时有典型的 EEG 特征，为双侧对称的 3 Hz 棘慢波，而发作间期背景活动正常。伴有典型失神发作的癫痫综合征包括儿童失神癫痫（childhood absence epilepsy, CAE；表现为短时失神发作，通常无抽搐）、青少年失神癫痫（juvenile absence epilepsy, JAE；表现为失神发作伴强直阵挛发作，较少见的情况下，伴肌阵挛发作）和青少年肌阵挛性癫痫（juvenile myoclonic epilepsy, JME；全身性综合征，表现为肌阵挛性抽搐、全身性强直阵挛发作和较少见情况下的失神发作；与光敏性密切相关）。

非典型失神发作的开始和结束不太明显，通常不是由通气过度或光刺激诱发，EEG 显示变慢的 (＜ 2.5 Hz) 广泛性棘慢波伴有弥漫性慢背景活动。[2]Wylie E, ed. The treatment of epilepsy: principles & practice. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2006:305-32, 391-440. Lennox-Gastaut 综合征是伴有非典型失神发作的典型癫痫综合征，其特点为有多种发作类型（严重强直发作、肌阵挛性失张力发作和失神发作）、精神发育迟滞以及 EEG 显示慢棘慢波。伴特殊特征的失神发作包括肌阵挛性失神和眼睑肌阵挛（ Jeavons 综合征的特征）。