嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤可表现为心悸、大量出汗、苍白和阵发性高血压。

危险因素包括 2 型多发性内分泌瘤病、Von Hippel-Lindau 综合征和 1 型神经纤维瘤病。

通过尿液和血清中儿茶酚胺、甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素增加来诊断。

治疗包括针对高血压的药物治疗（酚苄明、酚妥拉明、α 受体阻滞剂）和肿瘤外科切除（开放性或腹腔镜肾上腺切除术）。对于不可切除的肿瘤，替代方法包括化疗或放射性药物治疗。

并发症包括高血压危象、心肌梗死和低血压。

肿瘤发生于肾上腺髓质产生儿茶酚胺的嗜铬细胞，嗜铬细胞瘤通常表现为头痛、多汗和阵发性高血压发作时的心悸。[1]Neumann HPH, Young WF Jr, Eng C. Pheochromocytoma and paraganglioma. N Engl J Med. 2019 Aug 8;381(6):552-65. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31390501?tool=bestpractice.com 症状通常是发作性的，常随肿瘤的生长而发生进展。这些肿瘤大多为良性，约 85% 发生于肾上腺；其余肿瘤源自交感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞，也就是副神经节瘤。[2]Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al; Endocrine Society. Pheochromocytoma and paraganglioma: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Jun;99(6):1915-42. https://academic.oup.com/jcem/article/99/6/1915/2537399 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24893135?tool=bestpractice.com 这些肿瘤多为散发性。多达 40% 的病例为遗传综合征的表现，例如 2 型多发性内分泌腺瘤或 Von Hippel-Lindau 综合征。[1]Neumann HPH, Young WF Jr, Eng C. Pheochromocytoma and paraganglioma. N Engl J Med. 2019 Aug 8;381(6):552-65. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31390501?tool=bestpractice.com [2]Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al; Endocrine Society. Pheochromocytoma and paraganglioma: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Jun;99(6):1915-42. https://academic.oup.com/jcem/article/99/6/1915/2537399 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24893135?tool=bestpractice.com [3]Martucci VL, Pacak K. Pheochromocytoma and paraganglioma: diagnosis, genetics, management, and treatment. Curr Probl Cancer. 2014 Jan-Feb;38(1):7-41. https://www.cpcancer.com/article/S0147-0272(14)00002-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24636754?tool=bestpractice.com 肿瘤被命名为嗜铬细胞瘤，由 Pick 在 1912 年发现，并以其特征性的“暗黑色肿瘤”外观来命名的。