Resumo
Definição
O linfoma MALT (também conhecido como linfoma da zona marginal extranodal [LZME] do MALT) é um linfoma não Hodgkin de células B maduras.[1][2] Ele é um linfoma de zona marginal (LZM).[3]
Os outros LZMs incluem o LZM esplênico (LZME) e o LZM nodal (LZMN). Consulte Linfoma não-Hodgkin para mais informações sobre LZME e LZMN.
O linfoma MALT se desenvolve em sítios extranodais. O estômago é o local mais comumente afetado (conhecido como linfoma MALT gástrico), mas qualquer sítio extranodal pode ser afetado.[4]
O linfoma MALT é composto de pequenas células B morfologicamente heterogêneas, incluindo células da zona marginal, células que se assemelham a monocitoides, linfócitos pequenos e imunoblastos e células semelhantes a centroblastos dispersos.[5] A diferenciação plasmocitária ocorre em alguns pacientes. As células neoplásicas estão localizadas na zona marginal dos folículos de células B reativas e se estendem para a região interfolicular. As lesões linfoepiteliais se desenvolvem em tecidos epiteliais em decorrência da infiltração do epitélio por células neoplásicas.[5]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: O linfoma MALT tem um infiltrado linfoide polimorfo que pode incluir pequenos linfócitos, células B monocitoides, células semelhantes a centrócitos e células com diferenciação plasmacitoide. Também podem ser observadas células similares a imunoblastos e centroblastos escassasHollie N, et al. J Clin Pathol. 2020; 73: 378-83; usado com permissão [Citation ends].
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- história de gastrite por Helicobacter pylori
- história de distúrbio autoimune
- idade >60 anos
- dispepsia
- desconforto epigástrico
- lesões cutâneas
- olho vermelho ± fotofobia
- massa no fórnice conjuntival
- proptose indolor, distúrbios da motilidade do olho, diplopia, ptose, diminuição da visão
Outros fatores diagnósticos
- dor abdominal, náuseas, diarreia, má absorção, vômitos
- Sangramento gastrointestinal, perfuração e obstrução
- febre
- sudorese noturna
- perda de peso
- dispneia, hemoptise, tosse
- edema das glândulas salivares
- edema da tireoide
- obstrução esofágica/traqueal (dispneia, disfagia, desvio traqueal)
- nódulo mamário
- deficits neurológicos focais
- linfadenopatia
Fatores de risco
- infecção por Helicobacter pylori
- idade >60 anos
- doença autoimune
- infecção por Chlamydia psittaci
- infecção por Campylobacter jejuni
- Infecção por Borrelia burgdorferi
- infecção pelo vírus da hepatite C
- infecção pelo vírus da hepatite B
- Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
- infecção por Achromobacter xylosoxidans
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- Hemograma completo com diferencial
- esfregaço sanguíneo
- perfil metabólico completo (incluindo testes da função hepática)
- lactato desidrogenase (LDH) sérica
- microglobulina beta-2 sérica
- endoscopia digestiva alta
- biópsia do local afetado
- imunofenotipagem
- H pylori (teste histológico)
- Tomografia computadorizada (TC)
Investigações a serem consideradas
- H pylori (teste do antígeno fecal)
- H pylori (teste respiratório da ureia)
- H pylori (teste sorológico)
- Teste de reação em cadeia da polimerase para agentes infecciosos
- biópsia de medula óssea com aspirado
- estudos genéticos
- estudos de rearranjo gênico das imunoglobulinas
- teste para mutação MYD88
- eletroforese de proteínas séricas
- PET com 18F-fluordesoxiglicose (FDG)/TC
- ultrassonografia endoscópica do estômago
- endoscopia digestiva baixa
- RNM da órbita, cérebro
- mamografia
- ultrassonografia das mamas
- RNM de mamas
- ultrassonografia da tireoide
- broncoscopia
- sorologia da hepatite C
- sorologia para hepatite B
- sorologia do HIV
- angiografia sincronizada multinuclear (MUGA)
- ecocardiografia
Algoritmo de tratamento
linfoma MALT gástrico localizado: positivo para Helicobacter pylori e negativo para t(11;18) (ou desconhecido)
linfoma MALT gástrico localizado: negativo para Helicobacter pylori, ou positivo para Helicobacter pylori e positivo para t(11;18)
linfoma MALT gástrico avançado
linfoma MALT não gástrico localizado
linfoma MALT não gástrico avançado
transformação histológica de alto grau
Colaboradores
Autores
Christopher McNamara, MBBS (Hons), FRACP, FRCPA, FRCPath
Consultant Haematologist
Royal Free Hospital
London
UK
Declarações
CM declares that he has no competing interests.
Agradecimentos
Dr Christopher McNamara wishes to gratefully acknowledge Dr Rahul Joshi, a previous contributor to this topic. RJ declared that he had no competing interests. Unfortunately, we have since been made aware that Dr Rahul Joshi is deceased.
Revisores
Markus Raderer, MD
Professor of Medicine
Department of Internal Medicine I
Division of Oncology
Medical University Vienna
Austria
Declarações
MR is an author of a number of references cited in this topic.
Alan Lichtin, MD
Staff Hematologist
Cleveland Clinic Taussig Cancer Center
Cleveland
OH
Declarações
AL declares that he has no competing interests.
Ian Chau, MD
Consultant Medical Oncologist
Royal Marsden Hospital
Sutton
UK
Declarações
IC has been reimbursed by Roche Products, the manufacturer of rituximab, for attending several conferences. IC has also served on advisory boards and received honorarium for giving presentations for Roche Products. IC has received research funding from Novartis to conduct academic studies in the treatment of colorectal cancer.
Diagnósticos diferenciais
- Linfoma de células do manto
- Leucemia linfocítica crônica/linfoma linfocítico de pequenas células
- Linfoma folicular
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphomas
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: B-cell lymphomas
Mais DiretrizesFolhetos informativos para os pacientes
Non-Hodgkin's lymphoma
Mais Folhetos informativos para os pacientes
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