Linfoma de tecido linfoide associado à mucosa (MALT)

O linfoma de tecido linfoide associado à mucosa (MALT) é um linfoma de células B maduras indolente (baixo grau); no entanto, pode ocorrer transformação histológica de alto grau.

A idade mediana no momento do diagnóstico é de aproximadamente 67 anos.

O linfoma MALT se desenvolve em sítios extranodais e é comumente associado a doenças autoimunes e infecções crônicas.

O estômago é o sítio mais comumente afetado (linfoma MALT gástrico) e está fortemente associado à infecção por Helicobacter pylori crônica. Os outros sítios comumente afetados incluem os anexos oculares, o pulmão e as glândulas salivares/parótidas.

O diagnóstico é baseado na história, exame físico, estudos de imagem e biópsia (com avaliação histopatológica, imunofenotípica e genética).

O manejo é baseado no sítio envolvido (gástrico ou não gástrico), no estádio da doença (localizada ou avançada) e nos sintomas. As opções de tratamento incluem antibióticos (para o linfoma MALT gástrico), radioterapia, imunoterapia (por exemplo, rituximabe), quimioterapia e cirurgia.

O linfoma MALT (também conhecido como linfoma da zona marginal extranodal [LZME] do MALT) é um linfoma não Hodgkin de células B maduras.[1]WHO Classification of Tumours Editorial Board. Haematolymphoid tumours: WHO classification of tumours. 5th ed. (vol. 11)​. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2022.​​[2]Campo E, Jaffe ES, Cook JR, et al. The International Consensus Classification of Mature Lymphoid Neoplasms: a report from the Clinical Advisory Committee. Blood. 2022 Sep 15;140(11):1229-53. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9479027 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35653592?tool=bestpractice.com Ele é um linfoma de zona marginal (LZM).[3]Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of haematolymphoid tumours: lymphoid neoplasms. Leukemia. 2022 Jul;36(7):1720-48. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9214472 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35732829?tool=bestpractice.com

Os outros LZMs incluem o LZM esplênico (LZME) e o LZM nodal (LZMN). Consulte Linfoma não-Hodgkin para mais informações sobre LZME e LZMN​.

O linfoma MALT se desenvolve em sítios extranodais. O estômago é o local mais comumente afetado (conhecido como linfoma MALT gástrico), mas qualquer sítio extranodal pode ser afetado.[4]Kiesewetter B, Lamm W, Dolak W, et al. Transformed mucosa-associated lymphoid tissue lymphomas: a single institution retrospective study including polymerase chain reaction-based clonality analysis. Br J Haematol. 2019 Aug;186(3):448-59. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6771836 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31124124?tool=bestpractice.com [5]Raderer M, Kiesewetter B, Ferreri AJ. Clinicopathologic characteristics and treatment of marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma). CA Cancer J Clin. 2016 Mar-Apr;66(2):153-71. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.3322/caac.21330 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26773441?tool=bestpractice.com [6]Cerhan JR, Habermann TM. Epidemiology of marginal zone lymphoma. Ann Lymphoma. 2021 Mar:5:1. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8020862 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33829216?tool=bestpractice.com ​

O linfoma MALT é composto de pequenas células B morfologicamente heterogêneas, incluindo células da zona marginal, células que se assemelham a monocitoides, linfócitos pequenos e imunoblastos e células semelhantes a centroblastos dispersos.[7]Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al, eds. World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics: tumors of haemopoietic and lymphoid tissues. Lyon, France: IARC Press; 2008.​ A diferenciação plasmocitária ocorre em alguns pacientes. As células neoplásicas estão localizadas na zona marginal dos folículos de células B reativas e se estendem para a região interfolicular. As lesões linfoepiteliais se desenvolvem em tecidos epiteliais em decorrência da infiltração do epitélio por células neoplásicas.[7]Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al, eds. World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics: tumors of haemopoietic and lymphoid tissues. Lyon, France: IARC Press; 2008.

[Figure caption and citation for the preceding image starts]: O linfoma MALT tem um infiltrado linfoide polimorfo que pode incluir pequenos linfócitos, células B monocitoides, células semelhantes a centrócitos e células com diferenciação plasmacitoide. Também podem ser observadas células similares a imunoblastos e centroblastos escassasHollie N, et al. J Clin Pathol. 2020; 73: 378-83; usado com permissão [Citation ends].