Sarcoma de tecidos moles

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Última revisão: 11 Apr 2025

Última atualização: 06 Dec 2024

O sarcoma de tecidos moles (STM) é um grupo de tumores sólidos raros do tecido conjuntivo. Mais de 50 subtipos histológicos diferentes são conhecidos.

Normalmente, manifesta-se como um edema do tecido mole, que pode ou não ser doloroso. Os diagnósticos diferenciais que devem ser considerados são linfoma, carcinoma metastático e lesões benignas, como lipoma e neuroma.

Alguns sarcomas estão associados a mutações genéticas específicas, principalmente translocações cromossômicas.

O diagnóstico é feito por biópsia, que deve ter uma quantidade suficiente de tecido para diagnóstico patológico preciso.

A patologia deve ser analisada por um patologista que tenha experiência em histologia de sarcoma. Métodos laboratoriais de diagnóstico podem incluir imuno-histoquímica, citogenética e teste genético molecular.

O tratamento se baseia no estádio e no subtipo histológico, com apenas alguns subtipos sendo sensíveis à quimioterapia.

Definição

Sarcoma é um grupo de tumores sólidos raros que se originam nas células mesenquimais (tecido conjuntivo) e são responsáveis por 1% de todas as neoplasias malignas nos adultos. Eles podem ser divididos em duas categorias amplas: sarcoma de tecidos moles (incluindo gordura, músculo, nervo e bainha do nervo, vasos sanguíneos e outros tecidos conjuntivos) e sarcoma dos ossos.[1][2][3][4][5][6][7][8] Mais de 50 subtipos histológicos diferentes de sarcoma de tecidos moles são conhecidos.[9][10] Este tópico inclui tratamentos para STM de membros, tumor estromal gastrointestinal (TEGI) e STM retroperitoneal/intra-abdominal.

Para diagnóstico e tratamento do sarcoma de Kaposi, consulte Sarcoma de Kaposi.

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

massa
hemorragia digestiva alta/baixa
dor neuropática
aumento da circunferência abdominal
características de abdome agudo

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

edema de membros unilateral
perda de peso
fadiga
anorexia
distensão abdominal, desconforto e dor

Detalhes completos

Fatores de risco

síndromes geneticamente hereditárias
radiação
infecção por herpes-vírus humano tipo 8 (HHV-8)
doenças congênitas
sexo masculino
linfedema
história de exposição a carcinógenos químicos

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

tomografia computadorizada (TC) do tumor primário
ressonância nuclear magnética (RNM) do tumor primário
TC do tórax
biópsia para histologia

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

tomografia computadorizada abdominal/pélvica
ressonância nuclear magnética (RNM) da coluna vertebral total
tomografia por emissão de pósitrons com fluordesoxiglucose/tomografia computadorizada (FDG-PET-CT)
endoscopia
hemograma completo
exames de coagulação
ureia
creatinina
testes da função hepática
ecocardiograma ou angiografia sincronizada multinuclear (MUGA)
técnicas auxiliares

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

membro: estádio I

membro: estádio II, ressecável

membro: estádio III ou estádio IV selecionado (qualquer T, N1, M0), ressecável

membro: estádio III ou estádio IV selecionado (qualquer T, N1, M0), irressecável

membro: estádio IV, oligometástases com volume tumoral limitado ou linfonodos regionais

membro: estádio IV, metástases disseminadas

membro: recorrente

retroperitoneal/intra-abdominal: ressecável (primário ou recorrente)

retroperitoneal/intra-abdominal: irressecável

retroperitoneal/intra-abdominal: doença metastática, órgão único e volume tumoral limitado passível de terapia local

retroperitoneal/intra-abdominal: metástases disseminadas

tumor estromal gastrointestinal: ressecável com morbidade mínima

tumor estromal gastrointestinal: ressecável com morbidade significativa

tumor estromal gastrointestinal: irressecável

tumor estromal gastrointestinal: progressivo

tumor estromal gastrointestinal: recorrente ou metastático

Colaboradores

Autores

James S. Hu, MD, FACP

Associate Professor of Clinical Medicine

USC Norris Comprehensive Cancer Center

Los Angeles

Declarações

JSH declares that he has no competing interests.

Sant P. Chawla, MD, FRACP

Director

Sarcoma Oncology Center

Santa Monica

Declarações

SPC owns stock in AADi, Cellestia Biotech, CounterPoint, and Immix BioPharma, and has received grants, consulting fees, payments of honoraria, and payment from speakers bureau for Amgen, Roche, GSK, Threshold Pharmaceuticals, CytRx Corporation, Ignyta, Immune Design, TRACON Pharma, Karyopharm Therapeutics, Sarcoma Alliance for Research through Collaboration (SARC), Janssen, Advenchen Laboratories, Bayer, Inhibrx, NKMax, and Thyme.

Agradecimentos

Dr James S. Hu and Dr Sant P. Chawla would like to gratefully acknowledge Dr Swati Sikaria, Dr Jonathan C. Trent, Dr Saira Hassan, and Dr David Thomas, previous contributors to this topic.

Declarações

SS, JCT and SH each declare that they have no competing interests. DT has received research support from Pfizer, Amgen, and Novartis.

Revisores

Richard F. Riedel, MD

Professor of Medicine

Duke University

Durham

Declarações

RFR owns shares in Limbguard, has received institutional clinical research support from AADi, Adaptimmune, AROG, Ayala, BioAtla, Blueprint, Cogent, Daiichi-Sankyo, Deciphera, GlaxoSmithKline, InhibRx, NanoCarrier, Oncternal, PTC Therapeutics, SARC, SpringWorks, Tracon, and Trillium. He has been a consultant/advisor for AADi, Adaptimmune, Bayer, Blueprint, Boehringer Ingelheim, Daiichi-Sankyo, Deciphera, GlaxoSmithKline, NanoCarrier, SpringWorks and has received funding for travel from Deciphera.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

World Health Organization. WHO classification of tumours: soft tissue and bone tumours. 5th ed (Vol 3). Lyon, France: IARC Press; 2020.

National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: soft tissue sarcoma [internet publication].Texto completo

Gronchi A, Miah AB, Dei Tos AP, et al. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS Clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up*. Ann Oncol. 2021 Nov;32(11):1348-65.Texto completo Resumo

Casali PG, Blay JY, Abecassis N, et al. Gastrointestinal stromal tumours: ESMO-EURACAN-GENTURIS Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2022 Jan;33(1):20-33. Resumo

National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: gastrointestinal stromal tumors (GIST) [internet publication].Texto completo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Lipoma
- Úlcera gastrointestinal
- Linfoma
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: gastrointestinal stromal tumors (GIST)
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: soft tissue sarcoma
Mais Diretrizes
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Sarcoma de tecidos moles

Resumo

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História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

membro: estádio I

membro: estádio II, ressecável

membro: estádio III ou estádio IV selecionado (qualquer T, N1, M0), ressecável

membro: estádio III ou estádio IV selecionado (qualquer T, N1, M0), irressecável

membro: estádio IV, oligometástases com volume tumoral limitado ou linfonodos regionais

membro: estádio IV, metástases disseminadas

membro: recorrente

retroperitoneal/intra-abdominal: ressecável (primário ou recorrente)

retroperitoneal/intra-abdominal: irressecável

retroperitoneal/intra-abdominal: doença metastática, órgão único e volume tumoral limitado passível de terapia local

retroperitoneal/intra-abdominal: metástases disseminadas

tumor estromal gastrointestinal: ressecável com morbidade mínima

tumor estromal gastrointestinal: ressecável com morbidade significativa

tumor estromal gastrointestinal: irressecável

tumor estromal gastrointestinal: progressivo

tumor estromal gastrointestinal: recorrente ou metastático

Colaboradores

Autores

James S. Hu, MD, FACP

Declarações

Sant P. Chawla, MD, FRACP

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Richard F. Riedel, MD

Declarações

Referências

Principais artigos

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Diagnósticos diferenciais

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