华氏巨球蛋白血症

Waldenström 巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinaemia, WM）是一种罕见的惰性 B 细胞淋巴瘤，最常见于老年白种人男性。

病理生理学特征为骨髓中恶性淋巴浆细胞克隆性增殖产生单克隆免疫球蛋白 M（immunoglobulin M, IgM）。

通常在血液检验中偶然发现 IgM 副蛋白后作出诊断。

贫血（由于骨髓浸润）、疲劳和厌食是最常见的临床特征。

淋巴结肿大、脾肿大和高黏滞血症（可导致皮肤和黏膜出血、血栓形成、伴视觉障碍的视网膜病，以及头痛、头晕和眩晕等神经系统症状）不常见，但它们是需要紧急治疗的重要临床表现。

WM 无法治愈，但中位总生存期较长（根据美国数据，大约为 8 年）。治疗的目的是减轻症状，改善生活质量，延长生存期。治疗选择包括观察（针对无症状的患者）、血浆分离、化疗和靶向治疗（例如，利妥昔单抗和伊布替尼）。

目前尚无标准治疗，主要是因为缺乏关于 WM 的随机试验。建议患者尽可能参与临床试验。

在大约 5% 的病例中，Waldenström 巨球蛋白血症会转化为侵袭性高级别淋巴瘤。

Waldenström 巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinaemia, WM）是一种恶性单克隆浆细胞样淋巴细胞浸润骨髓和内脏器官并过度分泌单克隆免疫球蛋白 M（immunoglobulin M, IgM）的惰性淋巴瘤。通常在血液检验中偶然发现 IgM 副蛋白后作出诊断。

临床表现多与恶性细胞浸润骨髓（例如，贫血、血小板减少症、全血细胞减少症）有关。临床表现较少与器官浸润（例如，脾肿大、肝肿大和淋巴结肿大）和 IgM 特性异常和/或器官沉积（例如，高黏滞综合征、多神经病变、冷球蛋白血症、冷凝集素溶血性贫血、鼻出血和牙龈出血、紫癜、血栓形成 [例如，卒中、心绞痛、心肌梗死、肺栓塞、深静脉血栓形成] 和肾病）有关。最常见的首发症状是疲乏和厌食。不同于多发性骨髓瘤，骨骼病变并非 WM 的特征。