最后审阅： 30 Sep 2024
最后更新： 05 Apr 2023
小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 红斑性肢痛症
- 脾肿大
- 动脉和静脉血栓
- 出血
- 网状青斑
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其他诊断因素
- 年龄≥60岁
- 女性
- 头痛
- 头晕、头晕目眩、胸痛、眩晕和感觉异常
- 晕厥和惊厥
- 短暂的视力异常
- 阴茎异常勃起
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危险因素
- 基因突变（JAK2 V617F、CALR 或 MPL）
- 黑人
- 年龄≥60岁
- 女性
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诊断性检查
首要检查
- FBC 和分类计数
- 外周血涂片
- 血清铁检测
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需考虑的检查
- C 反应蛋白 (CRP)
- 红细胞沉降率 (ESR)
- 纤维蛋白原
- 骨髓活检和组织病理学
- 基因突变检测（JAK2 V617F、CALR 和 MPL）
- 细胞遗传学和分子检测：BCR::ABL1
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治疗流程
急症处理
危及生命的血栓形成或严重出血
持续性治疗
非妊娠：极低、低或中等风险
非妊娠：高危组
怀孕者：极低风险、低风险或中风险
妊娠：高危组
撰稿人
作者
Debabrata Mukherjee, MD, FACC
Chairman, Department of Internal Medicine
Professor of Internal Medicine
Texas Tech University Health Sciences Center at El Paso
El Paso
TX
利益声明
DM declares that he has no competing interests.
同行评议者
Tony Kan, MD
Senior Staff Physician
Henry Ford Medical Center
Sterling Heights
MI
利益声明
TK declares that he has no competing interests.
Uri Rozovski, MD
Department of Cardiology
Tel Aviv Sourasky Medical Center
Tel Aviv
Israel
利益声明
UR declares that he has no competing interests.
David A. Garcia, MD
Professor
Division of Hematology
University of Washington Seattle
WA
利益声明
DAG declares that he has no competing interests.
Bethany Samuelson, MD
Fellow
Division of Hematology
University of Washington
Seattle
WA
利益声明
BS declares that she has no competing interests.
鉴别诊断
- 继发性（反应性）血小板增多症
- 假性血小板增多
- 家族性原发性血小板增多症。
更多 鉴别诊断指南
- NCCN 肿瘤学临床实践指南：骨髓增殖性肿瘤
- CALR 突变原发性血小板增多症管理中尚未满足的临床需求：欧洲白血病网（European LeukemiaNet）基于共识的提案
更多 指南
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