原发性血小板增多症

最后审阅: 26 四月 2022
最后更新: 23 十一月 2021

小结

定义

病史和体格检查

关键诊断因素

  • 红斑性肢痛症
  • 脾肿大
  • 动脉和静脉血栓
  • 出血
  • 网状青斑
更多 关键诊断因素

其他诊断因素

  • 年龄 50 至 70 岁
  • 女性
  • 无症状
  • 头痛
  • 眩晕、头晕和感觉异常
  • 晕厥和惊厥
  • 短暂的视力异常
  • 肝肿大
  • 阴茎异常勃起
其他诊断因素

危险因素

  • 不清楚的危险因素
  • 基因突变(例如,JAK2、CALR 或 MPL)
更多 危险因素

诊断性检查

首要检查

  • 外周血涂片和全血细胞计数
  • 铁检测
更多 首要检查

需考虑的检查

  • C 反应蛋白 (CRP)
  • 红细胞沉降率 (ESR)
  • 纤维蛋白原
  • 骨髓活检和组织病理学
  • 外周血 Janus 激酶 2(JAK2)突变检测
  • 外周血骨髓增殖性白血病病毒癌基因(MPL)突变检测
  • 外周血钙网蛋白(CALR)突变检测
  • 骨髓FISH检测bcr-abl
更多 需考虑的检查

治疗流程

急症处理

血栓或出血

持续性治疗

非妊娠:极低、低或中等风险

非妊娠:高危组

妊娠:极低或低风险

妊娠:中等风险

妊娠:高危组

撰稿人

作者

Debabrata Mukherjee, MD, FACC
Debabrata Mukherjee

Chairman, Department of Internal Medicine

Chief, Cardiovascular Medicine

Professor of Internal Medicine

Texas Tech University Health Sciences Center at El Paso

El Paso

TX

利益声明

DM declares that he has no competing interests.

同行评议者

Tony Kan, MD

Senior Staff Physician

Henry Ford Medical Center

Sterling Heights

MI

利益声明

TK declares that he has no competing interests.

Uri Rozovski, MD

Department of Cardiology

Tel Aviv Sourasky Medical Center

Tel Aviv

Israel

利益声明

UR declares that he has no competing interests.

David A. Garcia, MD

Professor

Division of Hematology

University of Washington Seattle

WA

利益声明

DAG declares that he has no competing interests.

Bethany Samuelson, MD

Fellow

Division of Hematology

University of Washington

Seattle

WA

利益声明

BS declares that she has no competing interests.

  • 原发性血小板增多症 images
  • 鉴别诊断

    • 继发性(反应性)血小板增多症
    • 假性血小板增多
    • 家族性原发性血小板增多症。
    更多 鉴别诊断
  • 指南

    • CALR 突变原发性血小板增多症管理中尚未满足的临床需求:欧洲白血病网(European LeukemiaNet)基于共识的提案
    • 原发性血小板增多症治疗流程(2018 年版)
    更多 指南
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