小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 存在的危险因素
- 右上象限腹痛
- 肝肿大
- 腹水
- 黄疸
其他诊断因素
- 脾肿大
- 胃肠道出血
- 下肢水肿
- 干静脉侧支
- 肝性脑病
危险因素
- 女性
- 骨髓组织增生性疾病 (MPD)
- 易栓疾病
- 口服避孕药的使用
- 妊娠和产后早期
诊断性检查
首要检查
- 血栓形成倾向筛查
- 彩色和脉冲多普勒超声
- 肝功能检查 (LFT)
- 尿素和肌酐
- 凝血指标
- 全血细胞计数 (FBC）
- Janus 激酶 2 (JAK2) 突变
- 流式细胞计量术检测 CD55 和 CD59 缺陷血细胞
需考虑的检查
- 血清-腹水白蛋白梯度 (SAAG)
- 总腹水蛋白
- 腹部 CT
- 腹部 MRI
- 肝静脉造影术
- 对比增强的 3 维磁共振血管造影术
- 经颈静脉肝活检
- 骨髓活检
治疗流程
原发性：非暴发性
原发性：暴发性
继发性 BCS
撰稿人
作者
Soha Saoud Abdel Moneim, MD, PhD
Lecturer of Gastroenterology and Hepatology
Assiut University
Assiut
Egypt
利益声明
SSAM declares that she has no competing interests.
Vijay H. Shah, MD
Professor of Medicine
Physiology and Cancer Cell Biology
Mayo Clinic
Rochester
MN
利益声明
VHS is the author of studies referenced in this topic. VHS is on the advisory boards of the following companies: Novartis Pharmaceuticals, Merck and Company, Enterome Corporation, Durect Corporation, Afimmune Ltd., Vital Therapies.
同行评议者
Howard J. Worman, MD
Professor of Medicine and Cell Biology
Columbia University College of Physicians and Surgeons
New York
NY
利益声明
HJW declares that he has no competing interests.
Philip Newsome, PhD, FRCPE
Senior Lecturer in Hepatology & Honorary Consultant Physician
Liver Research Group
Institute of Biomedical Research
The Medical School
University of Birmingham
Birmingham
UK
利益声明
PN declares that he has no competing interests.
Muhammad Dawwas, MRCP
Specialist Registrar
Liver Unit
Addenbrooke's Hospital
Cambridge
UK
利益声明
Not disclosed.
鉴别诊断
- 肝窦阻塞综合征 (SOS)（静脉闭塞性疾病）
- 其他病因引起的暴发性肝衰竭
- 充血性肝病
更多 鉴别诊断指南
- 亚太地区工作组关于非静脉曲张性上消化道出血的共识：2018 年更新
- 肝脏血管疾病
更多 指南
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