小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 疾病进展
- 虚弱
- 感觉改变
- 深部腱反射减弱
其他诊断因素
- 共济失调
- 40 至 60 岁
- 近期感染
- 未接触引发神经病的药物
- 呼吸困难
- 面部无力
- 构音障碍
- 吞咽困难
- 尿失禁
- 尿急或排尿踌躇
- 阳痿
- 体位性低血压
- 视神经乳头水肿
- 视力丧失
- 痉挛状态
- 共济失调
危险因素
- 男性
- 自身免疫性疾病
- 糖尿病
- 感染
- 未定性的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)
诊断性检查
首要检查
- 神经传导检查 (NCS)
- 脑脊液 (CSF) 评估
需考虑的检查
- 神经活检
- 脊柱 MRI 检查
- 神经超声
- 酶联免疫吸附测定 (ELISA) 或蛋白质印迹法检测自身抗体
- 免疫抑制剂的临床试验
治疗流程
对功能和生活质量未产生重大影响
对功能和生活质量产生重大影响
对初步单药治疗局部反应或无反应
对 2 种初始药物的联合治疗无反应
对治疗产生反应
对治疗无反应
撰稿人
作者
Glenn Lopate, MD
Professor of Neurology
Department of Neurology
Washington University School of Medicine
St. Louis
MO
利益声明
GL is on the medical advisory board for Alnylam Pharmaceuticals and a consultant for Gerson Lehrman Group. GL is an author of a reference cited in this monograph.
同行评议者
Todd Levine, MD
Partner
Phoenix Neurological Associates Ltd
Phoenix
AZ
利益声明
TL declares that he has no competing interests.
Richard A.C. Hughes, MD, FRCP, FMedSci
Professor
Cochrane Neuromuscular Disease Group
MRC Centre for Neuromuscular Disease
National Hospital for Neurology and Neurosurgery
London
UK
利益声明
RACH has held or holds consultancies with companies that produce intravenous immunoglobulin (CSL Behring, LFB, Octapharma, Kedrion, and Talecris) and with other companies that produce immunomodulatory drugs (Biogen-Idec and Ares-Serono). RACH has received grants from the UK Department of Health for the Cochrane Neuromuscular Disease Review Group, Sandoz (now Novartis), and Ares-Serono. RACH is an author of a number of references cited in this monograph.
Jean-Michel Vallat, MD
Professor
CHU Dupuytren
Service et Laboratoire de Neurologie
Limoges
France
利益声明
Not disclosed.
鉴别诊断
- 格林巴利综合征 (GBS)
- 遗传性运动和感觉神经病 (HMSN)
- 抗髓鞘相关糖蛋白（抗 MAG）神经病
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