小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 存在的危险因素
- 麻木
- 虚弱
- 疼痛
- 干燥综合征
- 腮腺肿大
- 皮疹、溃疡或色素变化
- 喘息、咳嗽、其他肺部体征
- 发热、盗汗、体重减轻和周身不适
其他诊断因素
- 引起血管炎、炎症或其他神经损伤的诱因
危险因素
- 50 岁以上
- 结节病
- 丙型肝炎
- 冷凝球蛋白血症
- 乙型肝炎
- 结缔组织病
- 网状青斑
- 原发性血管炎
- 药物治疗
- HIV 感染
- 非-HIV、非肝炎感染
- 严重急性呼吸综合征冠状病毒 2（SARS-CoV-2）感染
- 使用娱乐性药物
- 遗传易感性
诊断性检查
首要检查
- 肌电图（EMG）
- FBC 和分类计数
- 红细胞沉降率 (ESR)
- C 反应蛋白 (CRP)
- 血清肌酐
- 血清葡萄糖
- 冷球蛋白
- 血清补体
- 乙型肝炎表面抗原
- 丙型肝炎抗体或核糖核酸 (RNA)
- 抗艾滋病病毒抗原或 HIV RNA
- Lyme 病抗体
- 细胞质和核周抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA 和 p-ANCA）
- 类风湿因子
- 抗核抗体 (ANA)
- 抗双链 DNA
- 抗干燥综合征相关抗原 A（SSA）或 SSB 抗体
- 血清血管紧张素转换酶
- 蛋白电泳和免疫固定
- 胸部 X 线检查
- 尿液分析
- 肌肉和神经活检
需考虑的检查
- 抗史密斯（抗-Sm）抗体
- 抗拓朴异构酶 Ⅰ（抗 Scl 70）和抗着丝点抗体（ACA）
- 皮肤活检
- 唇腺活检
- 抗-Hu 抗体
- 脑脊液（CSF）分析
- 胸部、腹部/骨盆 CT
- 胸部、腹部或骨盆的正电子发射计算机断层显像扫描（positron emission tomography, PET）
- 传统血管造影术
- 磁共振血管造影术
治疗流程
原发性系统性或非系统性血管炎性神经病：发病早期
继发性血管炎性神经病：发病早期
缓解期血管炎
撰稿人
作者
Ashok Verma, MD, DM, MBA, FAAN, FANA
Professor of Neurology
Director, Neuromuscular Medicine Fellowship Training Program
University of Miami Miller School of Medicine
Don Soffer Clinical Research Center
Miami
FL
利益声明
AV declares that he has no competing interests.
鸣谢
Professor Ashok Verma would like to gratefully acknowledge Dr Kevin Scott, Dr Milind Kothari, and Dr Jenice Robinson, the previous contributors to this topic.
利益声明
JR, KS, and MK declare that they have no competing interests.
同行评议者
John J. Kelly, MD
Professor and Chairman
Department of Neurology
The George Washington University Medical Center
Washington
DC
利益声明
JJK declares that he has no competing interests.
Cory Toth, BSc, MD, FRCP(C)
Assistant Professor of Neurosciences
Hotchkiss Brain Institute
University of Calgary
Alberta
Canada
利益声明
CT declares that he has no competing interests.
Jeremy Bland, FRCP
Consultant Neurophysiologist
East Kent Hospitals NHS Trust
Canterbury
Kings College Hospital NHS Trust
London
UK
利益声明
JB declares that he has no competing interests.
鉴别诊断
- 糖尿病性腰骶神经根神经丛神经病
- 多发性压迫性/卡压性单神经病
- 遗传性压迫易感性神经病
更多 鉴别诊断指南
- EULAR 针对 ANCA 相关血管炎治疗的建议：2022 年更新
- 欧洲神经病学学会/周围神经学会关于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的诊断和治疗指南
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