Summary
Definition
History and exam
Key diagnostic factors
- numbness
- weakness
- pain
- sicca symptoms
- parotid gland enlargement
- rash, ulcerations, or pigment changes
- wheeze, cough, other pulmonary signs
- fever, night sweats, weight loss, and malaise
Other diagnostic factors
- predisposing conditions causing vasculitis, inflammation, or other nerve damage
Risk factors
- age over 50 years
- sarcoidosis
- hepatitis C
- cryoglobulinemia
- hepatitis B
- connective tissue disease
- livedo reticularis
- primary vasculitis
- medications
- HIV infection
- non-HIV, non-hepatitis infections
- severe acute respiratory syndrome coronavirus-2 (SARS-CoV-2) infection
- recreational drug use
- genetic predisposition
Diagnostic investigations
1st investigations to order
- electromyogram (EMG)
- CBC with differential
- erythrocyte sedimentation rate (ESR)
- C-reactive protein (CRP)
- serum creatinine
- serum glucose
- cryoglobulins
- serum complement
- hepatitis B surface antigen
- hepatitis C antibodies or RNA
- anti-HIV antigens or HIV RNA
- Lyme disease antibodies
- cytoplasmic and perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibodies (c-ANCA and p-ANCA)
- rheumatoid factor
- antinuclear antibodies (ANA)
- anti-double-stranded (ds) DNA
- anti-Sjogren syndrome-related antigen A (SSA) or -SSB antibodies
- serum angiotensin-converting enzyme
- protein electrophoresis and immunofixation
- chest x-ray
- urinalysis
- muscle and nerve biopsy
Investigations to consider
- anti-Smith (anti-Sm) antibodies
- anti-topoisomerase I (anti-Scl 70) and anti-centromere (ACA) antibodies
- skin biopsy
- lip biopsy
- anti-Hu antibodies
- cerebrospinal fluid (CSF) analyses
- CT of chest, abdomen/pelvis
- positron emission tomography (PET) scan of chest, abdomen, or pelvis
- conventional angiography
- magnetic resonance angiography
Treatment algorithm
primary systemic or nonsystemic vasculitic neuropathies: initial presentation
secondary vasculitic neuropathies: initial presentation
vasculitis in remission
Contributors
ავტორები
Ashok Verma, MD, DM, MBA, FAAN, FANA
Professor of Neurology
Director, Neuromuscular Medicine Fellowship Training Program
University of Miami Miller School of Medicine
Don Soffer Clinical Research Center
Miami
FL
გაფრთხილება:
AV declares that he has no competing interests.
მადლიერება
Professor Ashok Verma would like to gratefully acknowledge Dr Kevin Scott, Dr Milind Kothari, and Dr Jenice Robinson, the previous contributors to this topic.
გაფრთხილება:
JR, KS, and MK declare that they have no competing interests.
რეცენზენტები
John J. Kelly, MD
Professor and Chairman
Department of Neurology
The George Washington University Medical Center
Washington
DC
გაფრთხილება:
JJK declares that he has no competing interests.
Cory Toth, BSc, MD, FRCP(C)
Assistant Professor of Neurosciences
Hotchkiss Brain Institute
University of Calgary
Alberta
Canada
გაფრთხილება:
CT declares that he has no competing interests.
Jeremy Bland, FRCP
Consultant Neurophysiologist
East Kent Hospitals NHS Trust
Canterbury
Kings College Hospital NHS Trust
London
UK
გაფრთხილება:
JB declares that he has no competing interests.
რეცენზენტების განცხადებები
BMJ Best Practice-ის თემების განახლება სხვადასხვა პერიოდულობით ხდება მტკიცებულებებისა და რეკომენდაციების განვითარების შესაბამისად. ქვემოთ ჩამოთვლილმა რეცენზენტებმა თემის არსებობის მანძილზე კონტენტს ერთხელ მაინც გადახედეს.
გაფრთხილება
რეცენზენტების აფილიაციები და გაფრთხილებები მოცემულია გადახედვის მომენტისთვის.
წყაროები
ძირითადი სტატიები
Graf J, Imboden J. Vasculitis and peripheral neuropathy. Curr Opin Rheumatol. 2019 Jan;31(1):40-5. აბსტრაქტი
Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19. აბსტრაქტი
Collins MP, Hadden RD. The nonsystemic vasculitic neuropathies. Nat Rev Neurol. 2017 Apr;13(5):302-16.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2023 Mar [Epub ahead of print].სრული ტექსტი აბსტრაქტი
გამოყენებული სტატიები
ამ თემაში მოხსენიებული წყაროების სრული სია ხელმისაწვდომია მომხმარებლებისთვის, რომლებსაც აქვთ წვდომა BMJ Best Practice-ის ყველა ნაწილზე.

დიფერენციული დიაგნოზები
- Diabetic lumbosacral radiculoplexus neuropathy
- Multiple compression/entrapment mononeuropathies
- Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies
მეტი დიფერენციული დიაგნოზებიგაიდლაინები
- EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update
- European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
მეტი გაიდლაინებიშედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice
Use of this content is subject to our disclaimer