最近审阅: 30 十月 2020
最近更新: 13 三月 2019

小结

定义

病史和体格检查

关键诊断因素

  • EB 阳性家族史
  • 皮肤机械脆性
  • 复发性水疱和糜烂
  • 伤口愈合差
  • 出生时或婴儿早期出现皮肤体征
  • 在出生后 1-2 年内起水疱
  • 全身性或局限性皮肤受累
  • 粟丘疹、瘢痕及甲营养不良
  • 未出现粟丘疹、瘢痕及甲营养不良
  • 旺盛的肉芽组织
  • 疱疹样水疱
  • 假性并指
  • 牙釉质发育不全
  • 网格状色素沉着过度
  • 肌营养不良
  • 气管喉狭窄
  • 严重上气道疾病
  • 儿童中期或后期发作
  • 反向(糜烂)、肢端或向心型受累皮肤分布
  • 严重的心肌病

诊断性检查

首要检查

  • 免疫荧光抗原检测
  • 透射电子显微镜检查
更多 首要检查

治疗流程

撰稿人

Professor of Dermatology and Pediatrics

Vanderbilt University School of Medicine

Head

National Epidermolysis Bullosa Registry

Nashville

TN

利益声明

J-DF is an author of a number of references cited in this topic.

同行评议者展开全部内容

Professor and Chair

Department of Dermatology

Paracelsus Private Medical School

Salzburg

Austria

利益声明

HH is an author of a reference cited in this topic.

Clinical Professor of Dermatology

Columbia University College of Physicians and Surgeons

New York City

NY

利益声明

NS declares that she has no competing interests.

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