小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 高度发绀发作
- 粗糙的喷射性收缩期杂音
- 发绀
- 呼吸急促
其他诊断因素
- 休克
危险因素
- 21三体、18三体或13三体
- 22 号染色体 q11 缺失（DiGeorge 综合征）
- Jagged1 基因突变（Alagille 综合征）
- NKX2.5 基因突变
- 环境因素
- 先天性心脏病家族史
诊断性检查
首要检查
- 脉搏血氧测量测定法
- 超声心动图
- 心电图 (ECG)
- 胸部 X 线检查 (CXR)
- 超氧合测试
需考虑的检查
- 心脏 CT 血管造影或 MRI
- 心导管检查
治疗流程
高度发绀
重度紫绀和重度肺动脉血流受限的新生儿
无缓解的重度发绀新生儿或婴儿
所有患者
撰稿人
作者
Jeffrey Gossett, MD
Vice President and System Chief of Pediatric Cardiology
Professor of Pediatrics
Division of Pediatric Cardiology
Cohen Children’s Medical Center, Northwell Health
New Hyde Park
NY
利益声明
JG declares that he has no competing interests.
鸣谢
Dr Jeffrey Gossett would like to gratefully acknowledge Dr Anna Kamp, a previous contributor to this topic.
利益声明
AK declares that she has no competing interests.
同行评议者
Adam B. Christopher, MD
Assistant Professor of Pediatrics
Director of Cardiac MRI
UPMC Children's Hospital of Pittsburgh
Pittsburgh
PA
利益声明
ABC declares that he has no competing interests.
Ranjit Aiyagari, MD
Clinical Assistant Professor of Pediatrics
University of Michigan
Ann Arbor
MI
利益声明
RA declares that he has no competing interests.
Michael Cheung, BSc, MBChB, MD
Deputy Director
Department of Cardiology
Royal Children's Hospital
Melbourne
Australia
利益声明
MC declares that he has no competing interests.
鉴别诊断
- 其他紫绀型先天性心脏异常
- 肺动脉瓣狭窄
- 室间隔缺损 (VSD)
更多 鉴别诊断指南
- ACR 适宜性标准：先天性或获得性心脏病
- 先天性心脏病患者初次修复手术后的长期管理和再介入治疗
更多 指南
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