主要表现为单个或多个器官中致病性Langerhans 细胞克隆性增生。
虽然具体病因及发病机制不详；但考虑恶性病程可能，或免疫失调导致。
临床表现异质性大，可以表现为自愈性骨病，也可以累及多系统甚至危及生命。
有相应临床表现时，病变细胞组织活检显示 CD1a 和Langerhans 蛋白 (CD207) 阳性即可确诊。
累及多个系统的疾病需接受系统性、多药联合化疗。
复发性疾病和中枢神经系统退行性神经疾病的治疗仍面临挑战。
预后因素包括是否对治疗快速起效和累及危险器官。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH) 是一种罕见疾病，主要表现为致病性Langerhans 细胞的克隆性增生及细胞因子过量产生。 其结果导致机体的不同器官发生炎症和组织破坏。[1]Nezelof C, Basset F, Rousseau MF. Histiocytosis X histogenetic arguments for a Langerhans cell origin. Biomedicine. 1973 Sep;18(5):365-71.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4356601?tool=bestpractice.com
[2]Arceci RJ, Longley BJ, Emanuel PD. Atypical cellular disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2002:297-314.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12446429?tool=bestpractice.com
本病可能影响单个器官系统或多个器官，常常累及骨、皮肤、肺脏、肝脏、脾脏、骨髓、垂体腺和眼。不太常见的受累部位包括淋巴结、甲状腺、耳、中枢神经系统、胃肠道和口腔粘膜。[3]Histiocyte Society. Langerhans cell histiocytosis: Histiocyte Society evaluation and treatment guidelines. April 2009 [internet publication].
http://www.histiocytesociety.org/document.doc?id=290
[4]Broadbent V, Gadner H. Current therapy for Langerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am. 1998 Apr;12(2):327-38.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9561903?tool=bestpractice.com
由于病理性 Langerhans 细胞（见于皮肤中的树突细胞）是疾病各种表现中常见的细胞类型，与过去“组织细胞增生症 X”名称相比，首选“LCH”一词。[1]Nezelof C, Basset F, Rousseau MF. Histiocytosis X histogenetic arguments for a Langerhans cell origin. Biomedicine. 1973 Sep;18(5):365-71.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4356601?tool=bestpractice.com
[2]Arceci RJ, Longley BJ, Emanuel PD. Atypical cellular disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2002:297-314.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12446429?tool=bestpractice.com
它是最常见的组织细胞增生症类型（即，以组织细胞异常增生为特征的综合征）。[5]Weitzman S, Egeler RM. Histiocytic disorders of children and adults: introduction to the problem, overview, historical perspective and epidemiology (adapted from Favara BE, et al. Med Pediatr Oncol 1997). In: Weitzman S, Egeler RM, eds. Histiocytic disorders of children and adults. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2005:3.
