Langerhans cell histiocytosis
Summary
განსაზღვრება
ანამნეზი და გასინჯვა
ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები
- age <15 years
- bone pain and/or swelling
- skin rash
- polyuria and polydipsia
- growth or sexual maturation failure
- vertebra plana
- hepatosplenomegaly
სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები
- cough, dyspnea
- chest pain
- orbital abnormalities
- jaundice
- ascites
- cytopenias
- fever
- anorexia
- weight loss
- irritability
- ear pain
- ear discharge
- hearing loss
- perforated tympanic membrane
- headache
- neurologic signs
- bloody diarrhea
- oral mucosa lesions
- lymphadenopathy
- thyroid enlargement
რისკფაქტორები
- smoking
- family history of thyroid disease
- perinatal infections
დიაგნოსტიკური კვლევები
1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები
- CBC
- LFTs
- serum albumin
- renal function
- serum electrolytes
- serum calcium
- inflammatory markers
- endocrine evaluation (adults)
- BRAF V600E mutation analysis
- skeletal survey (children)
- chest x-ray (children)
- abdominal ultrasound (children)
- fluorodeoxyglucose positron emission tomography (FDG-PET) (adults)
- MRI head with contrast (adults)
- tissue biopsy
გასათვალისწინებელი კვლევები
- endocrine evaluation (children)
- coagulation studies (children)
- pulmonary function tests
- echocardiogram
- high-resolution CT chest
- audiometry
- bone marrow aspirate and biopsy
- MRI head with contrast (children)
- MRI spine
- CT head
მკურნალობის ალგორითმი
single-system disease: bone involvement
single-system disease: skin involvement
single-system disease: isolated lymph node involvement
single-system disease: lung involvement
single-system disease: CNS involvement
single-system disease: neurodegenerative disease
multisystem disease
relapsed/refractory disease
კონტრიბუტორები
ავტორები
Gaurav Goyal, MD
Assistant Professor of Medicine
University of Alabama at Birmingham
Department of Medicine
Division of Hematology/Oncology
Birmingham
AL
გაფრთხილება:
GG has been reimbursed for advisory board by Opna Bio LLC, and receives royalties from UpToDate.
მადლიერება
Dr Gaurav Goyal would like to gratefully acknowledge Dr Oussama Abla and Professor Kimo Stine, previous contributors to this topic.
გაფრთხილება:
OA declares that he has no competing interests. KS declares that he serves on the Board of the Histiocytosis Association (a nonprofit organization), has provided advice for a legal firm reviewing a case of LCH, and receives honoraria for membership of advisory boards to Pfizer and Behring.
რეცენზენტები
R. Maarten Egeler, MD, PhD
Director of Pediatric Immunology, Hematology, Oncology, Bone Marrow Transplantation, and Autoimmune Diseases
Leiden University Medical Center
Leiden
The Netherlands
გაფრთხილება:
RME has previously worked with Dr Abla on a review of LCH. RME is an author of several references cited in this topic.
Rima Jubran, MD, MPH
Assistant Professor of Pediatrics
Keck School of Medicine
University of Southern California
Children's Hospital Los Angeles
Los Angeles
CA
გაფრთხილება:
RJ declares that she has no competing interests.
რეცენზენტების განცხადებები
BMJ Best Practice-ის თემების განახლება სხვადასხვა პერიოდულობით ხდება მტკიცებულებებისა და რეკომენდაციების განვითარების შესაბამისად. ქვემოთ ჩამოთვლილმა რეცენზენტებმა თემის არსებობის მანძილზე კონტენტს ერთხელ მაინც გადახედეს.
გაფრთხილება
რეცენზენტების აფილიაციები და გაფრთხილებები მოცემულია გადახედვის მომენტისთვის.
წყაროები
ძირითადი სტატიები
Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al; Euro Histio Network. Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years. Pediatr Blood Cancer. 2013 Feb;60(2):175-84.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
Goyal G, Tazi A, Go RS, et al. International expert consensus recommendations for the diagnosis and treatment of Langerhans cell histiocytosis in adults. Blood. 2022 Apr 28;139(17):2601-21.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
Rodriguez-Galindo C, Allen CE. Langerhans cell histiocytosis. Blood. 2020 Apr 16;135(16):1319-31.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: histiocytic neoplasms [internet publication].სრული ტექსტი
გამოყენებული სტატიები
ამ თემაში მოხსენიებული წყაროების სრული სია ხელმისაწვდომია მომხმარებლებისთვის, რომლებსაც აქვთ წვდომა BMJ Best Practice-ის ყველა ნაწილზე.
დიფერენციული დიაგნოზები
- Seborrheic dermatitis
- Juvenile xanthogranuloma (JXG)
- Rosai-Dorfman disease (RDD)
მეტი დიფერენციული დიაგნოზებიგაიდლაინები
- Clinical practice guidelines in oncology: histiocytic neoplasms
- International expert consensus recommendations for the diagnosis and treatment of Langerhans cell histiocytosis in adults
მეტი გაიდლაინები
შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას