小结
定义
鱼鳞病是一个描述性术语，指干燥、鳞状皮肤，在某些病例中类似于鱼鳞（ichthys 是希腊语词根，意思是鱼）。遗传性鱼鳞病是一组疾病，皮肤鳞状脱屑是其临床表现的一部分。不同类型的鱼鳞病存在潜在缺陷、遗传模式、特征、脱屑范围方面的差异。由于这些差异，具体的检查和治疗因临床表现的不同而不同。
获得性鱼鳞病与潜在疾病或使用某些药物有关。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 寻常型鱼鳞病患者下肢片状厚鳞屑来自 Dr Timothy Patto 收集的资料；经许可后使用 [Citation ends].
病史和体格检查
关键诊断因素
- 鳞屑脱落
- 出生时的皮肤改变（见于先天性鱼鳞病）
- 发生在婴儿期（见于寻常型和X连锁鱼鳞病）
- 成年发病（见于获得性鱼鳞病）
- 男性
- 鱼鳞病家族史
其他诊断因素
- 过敏史
- 淋巴瘤、糖尿病、系统性红斑狼疮病史
- 使用氯法齐明、降脂药物或丁酰苯。
- 脱发和睑外翻见于板层状鱼鳞病
- 隐睾症和角膜混浊
- 耳聋、智力障碍、肢体缺陷、癫痫、身材矮小
危险因素
- 阳性家族史
- 近亲结婚
- 使用氯法齐明、降脂药物或丁酰苯。
- 淋巴瘤、糖尿病、系统性红斑狼疮病史
诊断性检查
首要检查
- 皮肤活检
- 血清胆固醇硫酸盐
- 脂蛋白电泳
- 类固醇硫酸酯酶活性
需考虑的检查
- 血清植烷酸
- 基因检测
- CT 扫描
- 血清葡萄糖
- 抗核抗体
治疗流程
原发性（遗传性）
继发性（获得性）
撰稿人
作者
Brittany Craiglow, MD
Associate Adjunct Professor of Dermatology
Yale University
New Haven
CT
利益声明
BC declares that she is a member of the Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types Advisory Board. BC is an author of a reference cited in this topic.
鸣谢
Dr Brittany Craiglow would like to gratefully acknowledge Dr Timothy Patton, a previous contributor to this topic.
利益声明
TP declared that he had no competing interests.
同行评议者
David Cassarino, MD, PhD
Assistant Professor
Department of Pathology and Laboratory Medicine
University of California
Los Angeles
CA
利益声明
DC declares that he has no competing interests.
Thierry Simonart, MD, PhD
Physician
Department of Dermatology
Erasme University Hospital
Brussels
Belgium
利益声明
TS declares that he has no competing interests.
鉴别诊断
- 缺脂性皮炎（裂隙性湿疹）
- 特应性皮炎
- 银屑病
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- 在儿童和青少年鱼鳞病和其他角化疾病患者中使用类视黄醇的共识建议
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