肺动脉瓣狭窄

多为先天性。

可以为无症状，也可为重度紫绀，有发生猝死的可能性。

收缩期喷射样杂音，在胸骨上段左缘最为明显。

紫绀患者在进行诊断试验前可给予吸氧与前列腺素 E1 进行治疗。

超声心动图可确诊并对严重程度进行分级。

轻度肺动脉狭窄是一种良性疾病，需要进行连续心脏随访，无需治疗；也不推荐感染性心内膜炎的预防性治疗。

中重度或极危重病变适合采用经皮球囊肺动脉瓣成形术 (percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty, PBPV)。

对于PBPV禁忌及治疗失败的患者，可行瓣膜切开术。

肺动脉瓣狭窄（PS）阻挡了由右心室（RV）流向肺血管床的血流，导致收缩期肺动脉瓣跨瓣压>10mmHg。 80%～90%的PS患者仅仅是瓣膜狭窄，但也有一部分患者存在瓣下狭窄或瓣膜以远的肺动脉狭窄。[1]Latson LA, Prieto L. Pulmonary stenosis. In: Allen HD, Clark EB, Driscoll DJ. Moss and Adam's heart disease in infants, children and adolescents. 6th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2001(Vol 2):821-844. PS往往与其他先天性心脏病合并存在。[2]Rosamond W, Flegal K, Friday G, et al. Heart disease and stroke statistics - 2007 update: a report from the American Heart Association Statistics Committee and Stroke Statistics Subcommittee. Circulation. 2007 Feb 6;115(5):e69-171. http://circ.ahajournals.org/cgi/content/full/115/5/e69 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17194875?tool=bestpractice.com [3]Burch M, Sharland M, Shinebourne E, et al. Cardiologic abnormalities in Noonan syndrome: phenotypic diagnosis and echocardiographic assessment of 118 patients. J Am Coll Cardiol. 1993 Oct;22(4):1189-92. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/0735109793904365?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8409059?tool=bestpractice.com 肺下心室腔内压力的增加可导致右心室肥大，其程度与狭窄程度成比例。轻度 PS 可无临床症状，危重 PS 可有重度紫绀和猝死可能。