小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 存在的危险因素
- 皮肤和/或黏膜的慢性糜烂性水疱
- 慢性口腔糜烂 (PV、PNP)
- 唇痛 (PNP)
- 呼吸急促 (PNP)
其他诊断因素
- 头皮瘙痒 (PV、PF)
- 鼻出血 (PV、PNP)
- 皮肤疼痛 (PV、PF、PNP)
- 吞咽困难 (PV)
- 皮肤瘙痒 (PV、PF)
- 结膜炎 (PV、PNP)
危险因素
- 年龄增长
- HLA DR4 (PV)
- HLA DQ1 (PV)
- HLA DRB1 (PNP)
- 相关恶性肿瘤（PNP）
- D-青霉胺
- 血管紧张素转换酶抑制剂
- 青霉素
- 硫普罗宁
- 白细胞介素 2
- 硝苯地平
- 利福平
- 暴露于吸血昆虫
诊断性检查
首要检查
- 皮肤活检：苏木精-伊红染色
- 皮肤活检：直接免疫荧光
需考虑的检查
- 血清间接免疫荧光
- 血清 ELISA
- 上消化道内镜检查
- 胸部 X 线检查（CXR）
- 胸部 CT 扫描
- 肺功能检查
- 血清免疫印迹法（蛋白质印迹法）
治疗流程
轻度寻常型天疱疮
轻度落叶型天疱疮
中至重度寻常型天疱疮或落叶型天疱疮
副肿瘤性天疱疮
中至重度寻常型天疱疮或落叶型天疱疮初始治疗后第 6 个月：疾病控制/完全缓解
中至重度寻常型天疱疮或落叶型天疱疮初始治疗后第 6 个月：未完全缓解
中至重度寻常型天疱疮或落叶型天疱疮初始治疗后 12-18 个月：完全缓解
严重/难治性天疱疮
撰稿人
作者
Jon H. Meyerle, MD
Associate Professor
Department of Dermatology
Uniformed Services University of the Health Sciences
Bethesda
MD
利益声明
JHM declares that he has no competing interests.
Grant J. Anhalt, MD
Professor
Department of Dermatology
Johns Hopkins Medical Institution
Baltimore
MD
利益声明
GJA is a consultant for Janssen on a clinical trial design for an investigational drug for bullous pemphigoid.
同行评议者
Daniel Mimouni, MD
Professor
Department of Dermatology
Rabin Medical Center
Petah Tikva
Israel
利益声明
DM declares that he has no competing interests.
Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc
Associate Professor and Clinical Director
Section of Dermatology
University of Chicago
Chicago
IL
利益声明
VPR declares that she has no competing interests.
Timothy Patton, MD
Assistant Professor of Dermatology
Department of Dermatology
University of Pittsburgh
Pittsburgh
PA
利益声明
TP declares that he has no competing interests.
鉴别诊断
- 家族性良性天疱疮（Hailey-Hailey 病）
- 大疱性类天疱疮 (BP)
- 线状 IgA 大疱性皮肤病
更多 鉴别诊断指南
- 欧洲皮肤病与性病学会（EADV）发布的关于寻常型天疱疮和落叶型天疱疮管理的 S2K 更新指南
- 天疱疮的诊断和治疗：国际专家小组的建议
更多 指南
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