大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮一般见于老年人，有独特的临床表现。该病有数种临床变异型，其中一种见于儿童期。

在前驱期未出现大疱阶段，不同强度的瘙痒可能伴有湿疹性或荨麻疹性皮损，持续数周或数月。

出现大疱阶段，原先存在湿疹或荨麻疹的外观正常或有红斑的皮肤上发生特征性、紧张性小疱或大疱。 如果水疱破裂，溃烂、有痂的区域缓慢愈合，留下炎症后色素过度沉着。

皮损通常对称，好发于四肢屈面、躯干下部和腹部。

治疗目标是减少或终止水疱形成，促进已有水疱和糜烂愈合，控制伴随的瘙痒。 外用和全身使用皮质类固醇以及其他免疫抑制剂和抗炎药物。

大疱性类天疱疮是一种慢性、获得性、自身免疫性水疱病，其特征是存在抗半桥粒抗原的自身抗体，导致表皮下水疱形成。[1]Liu Z. Are anti-BP180 IgG1 or IgG4 autoantibodies pathogenic? J Invest Dermatol. 2002;119:989-990.