Idiopathic pulmonary fibrosis

Overview 
Theory 
Diagnosis 
Management 
Follow up 
Resources 

შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice

ბოლო მიმოხილვა: 18 Sep 2025

ბოლო განახლება: 08 Oct 2025

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a rare fibrosing interstitial pneumonia of unknown cause. The disease is chronic, progressive, and ultimately fatal.

Diagnosis is suspected clinically in patients with bibasilar inspiratory crackles, older age (e.g., >60 years), and unexplained symptomatic or asymptomatic bilateral pulmonary fibrosis on a chest x-ray or high-resolution computed tomography.

In the absence of findings suggesting an alternative disease process, IPF is usually confirmed by multidisciplinary review based on the presence of a radiologic (high-resolution chest CT) pattern of usual interstitial pneumonia (UIP). Lung biopsy histopathology may be considered when radiologic and clinical data result in an uncertain diagnosis.

Initial therapy is generally with an antifibrotic agent (either pirfenidone or nintedanib), although some patients might benefit from other treatment options depending on disease severity. Important supportive measures include smoking cessation, pulmonary rehabilitation, and supplemental oxygen.

Palliative care options and referral for lung transplantation should be considered early, even if a patient is being actively treated.

განსაზღვრება

IPF is a specific form of chronic, progressive fibrosing interstitial pneumonia of unknown etiology. It is defined by a radiologic and/or histopathologic pattern of UIP.[1][2]

The disease is limited to the lungs, so presentation should occur without constitutional or other symptoms that suggest a multisystem disease or an alternative diagnosis.[1]

Diagnosis requires the exclusion of other forms of interstitial pneumonia, including other idiopathic interstitial pneumonias and interstitial lung diseases associated with environmental exposures, medications, or systemic diseases (e.g., connective tissue disease).[3][4][5]

ანამნეზი და გასინჯვა

ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები

dyspnea
cough
crackles

სრული ტექსტი

სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები

weight loss, fatigue, and malaise
clubbing

სრული ტექსტი

რისკფაქტორები

advanced age
male sex
family history
gene mutations and nucleotide polymorphisms
cigarette smoking
occupational and environmental exposures
gastroesophageal reflux
viral infection
bacterial infection
diabetes

სრული ტექსტი

დიაგნოსტიკური კვლევები

1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები

CXR
high-resolution CT (HRCT) chest
pulmonary function tests

სრული ტექსტი

გასათვალისწინებელი კვლევები

surgical lung biopsy
bronchoalveolar lavage (BAL)
transbronchial lung biopsy and cryobiopsy
CRP
erythrocyte sedimentation rate (ESR)
antinuclear antibody immunofluorescence
rheumatoid factor
anticyclic citrullinated peptide
myositis panel

სრული ტექსტი

მკურნალობის ალგორითმი

მწვავე

acute exacerbation

მიმდინარე

all patients not currently experiencing acute exacerbation

კონტრიბუტორები

ავტორები

Jake G. Natalini, MD, MS

Assistant Professor of Medicine

Pulmonary, Critical Care, and Sleep Division

NYU Grossman School of Medicine

New York University

New York

გაფრთხილება:

JGN is serving as site principal investigator for a CareDx clinical diagnostics study in lung transplantation. His institution receives payments for this trial. He has also received consulting fees from CareDx on diagnostics in lung transplantation, not related to the article topic. There is not a contractual agreement to disseminate product information for CareDx.

მადლიერება

Dr Jake G. Natalini would like to gratefully acknowledge Dr Mary Elizabeth Kreider, Dr Judd David Flesch, Dr Gregory Tino, and Dr Jeffrey C. Munson, previous contributors to this topic.

გაფრთხილება:

GT has served as a consultant for InterMune. GT has served as a principal investigator for clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. JCM and JDF declare that they have no competing interests.

რეცენზენტები

Stephen Nathan, MD

Medical Director

Lung Transplant & Advanced Lung Disease Program

Inova Fairfax Hospital

Falls Church

გაფრთხილება:

SN is an author of a reference cited in this monograph.

Athol Wells, MD, FRCP

Professor of Respiratory Medicine

Interstitial Lung Disease Unit

Royal Brompton Hospital

London

გაფრთხილება:

AW declares that he has no competing interests.

რეცენზენტების განცხადებები

BMJ Best Practice-ის თემების განახლება სხვადასხვა პერიოდულობით ხდება მტკიცებულებებისა და რეკომენდაციების განვითარების შესაბამისად. ქვემოთ ჩამოთვლილმა რეცენზენტებმა თემის არსებობის მანძილზე კონტენტს ერთხელ მაინც გადახედეს.

გაფრთხილება

რეცენზენტების აფილიაციები და გაფრთხილებები მოცემულია გადახედვის მომენტისთვის.

წყაროები

ჩვენი მტკიცებულებებისა და სარედაქციო ჯგუფები თანამშრომლობენ საერთაშორისო ექსპერტებსა და რეცენზენტებთან, რათა უზრუნველვყოთ თქვენი წვდომა კლინიკურად ყველაზე მნიშვნელოვან ინფორმაციაზე.

ძირითადი სტატიები

Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: treatment of idiopathic pulmonary fibrosis - an update of the 2011 clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jul 15;192(2):e3-19.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. an international working group report. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Aug 1;194(3):265-75.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

Borie R, Kannengiesser C, Antoniou K, et al. European Respiratory Society statement on familial pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2023 Mar;61(3):2201383.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

გამოყენებული სტატიები

ამ თემაში მოხსენიებული წყაროების სრული სია ხელმისაწვდომია მომხმარებლებისთვის, რომლებსაც აქვთ წვდომა BMJ Best Practice-ის ყველა ნაწილზე.

დიფერენციული დიაგნოზები
- Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia
- Cryptogenic organizing pneumonia (formerly known as bronchiolitis obliterans organizing pneumonia [BOOP])
- Acute interstitial pneumonia (AIP)
მეტი დიფერენციული დიაგნოზები
გაიდლაინები
- European Respiratory Society clinical practice guideline on symptom management for adults with serious respiratory illness
- ERS statement on transition of care in childhood interstitial lung diseases
მეტი გაიდლაინები
Videos
Late inspiratory crackles (rales)
მეტი ვიდეოები
შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას

Idiopathic pulmonary fibrosis

შეჯამება

განსაზღვრება

ანამნეზი და გასინჯვა

ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები

სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები

რისკფაქტორები

დიაგნოსტიკური კვლევები

1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები

გასათვალისწინებელი კვლევები

მკურნალობის ალგორითმი

acute exacerbation

all patients not currently experiencing acute exacerbation

კონტრიბუტორები

ავტორები

Jake G. Natalini, MD, MS

გაფრთხილება:

მადლიერება

გაფრთხილება:

რეცენზენტები

Stephen Nathan, MD

გაფრთხილება:

Athol Wells, MD, FRCP

გაფრთხილება:

რეცენზენტების განცხადებები

გაფრთხილება

წყაროები

ძირითადი სტატიები

გამოყენებული სტატიები

დიფერენციული დიაგნოზები

გაიდლაინები

Videos

შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice

შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice

შედით სისტემაში BMJ Best Practice-ის მასალებზე სრული წვდომისთვის