维勒布兰德氏病

最后审阅: 19 四月 2022
最后更新: 29 十一月 2018

小结

定义

病史和体格检查

关键诊断因素

  • 存在的危险因素
  • 小伤口出血
  • 术后出血
  • 出血家族史
  • 容易青紫和过多青紫
  • 月经过多
更多 关键诊断因素

其他诊断因素

  • 消化道出血
  • 鼻衄
  • 输血
  • 关节积血
  • 中枢神经系统出血
  • 血尿
其他诊断因素

危险因素

  • 阳性家族史
  • 近亲通婚
  • 淋巴组织增殖性疾病
  • 主动脉狭窄
  • 骨髓增生异常
  • 甲状腺功能减退
更多 危险因素

诊断性检查

首要检查

  • 凝血酶原时间 (PT)
  • 活化部分凝血活酶时间 (APTT)
  • 全血细胞计数 (FBC)
  • 血管性血友病因子抗原
  • 血管性血友病因子功能试验(瑞斯托霉素辅因子和胶原结合测试)
  • 因子 VIII 的活性
更多 首要检查

需考虑的检查

  • 血管性血友病因子多聚体分析
  • 血小板聚集
  • 因子 VIII - 血管性血友病因子结合试验
  • 甲状腺功能检查 (TFT)
  • 血清蛋白电泳
更多 需考虑的检查

新兴检查

  • 突变分析
  • PFA-100 和其他血小板功能分析仪

治疗流程

初步治疗

伴有严重活动性出血的未知类型的 VWD 患者

各类型 VWD 患者伴发去氨加压素、抗纤维蛋白溶解剂和含血管性血友病因子浓缩物无法控制的严重出血

急症处理

伴有严重出血的所有类型 VWD,或在有较高出血风险的手术前(包括需要持续数日保持较高 VWF 水平的情况):无论是否涉及黏膜

伴有轻度出血的所有类型的 VWD 患者或手术前:涉及黏膜

1 型、2A 型或 2M 型 VWD:对去氨加压素有反应、伴中度黏膜出血或轻度/中度非黏膜出血的患者,或在不涉及黏膜的手术前:非妊娠

1 型、2A 型或 2M 型 VWD:对去氨加压素无反应、伴中度黏膜出血或轻度/中度非黏膜出血的患者,或在不累及黏膜的手术前:非妊娠

3 型、2B 型或 2N 型 VWD:除轻度黏膜出血外的所有类型出血或手术操作,或者在涉及黏膜表面的较小操作之前:非妊娠

各类型 VWD:妊娠

持续性治疗

长期或复发性月经过多的所有类型的 VWD

伴有明显慢性或复发性出血或难治性经量过多的各类型 VWD

撰稿人

作者

Mike Laffan, DM, FRCP, FRCPath

Professor of Haemostasis and Thrombosis

Imperial College Academic Health Sciences Centre

Hammersmith Hospital

London

UK

利益声明

ML has received consultancy fees from Pfizer, Shire, Portola and Roche, speaker fees from Pfizer and Bayer, and travel support from Bayer and Shire. ML is an author of a number of references cited in this topic.

鸣谢

Prof Mike Laffan would like to gratefully acknowledge Dr Barbara A. Konkle, a previous contributor to this topic.

利益声明

BAK declares that she has no competing interests.

同行评议者

Margaret Ragni, MD

Director

Hemophilia Center of Western Pennsylvania

Pittsburgh

PA

利益声明

MR is an author of a reference cited in this topic.

David Keeling, BSc, MD, FRCP, FRCPath

Consultant Haematologist and Director

Oxford Haemophilia & Thrombosis Centre

Churchill Hospital

Oxford

UK

利益声明

DK declares that he has received payments from CSL Behring for giving a lecture and attending an advisory board. He is an author of a number of references cited in this topic.

  • 鉴别诊断

    • 轻度 A 型血友病
    • 遗传性血小板功能紊乱
    更多 鉴别诊断
  • 指南

    • 妊娠期遗传性出血性疾病的治疗管理
    • 血管性血友病的诊断和治疗
    更多 指南
  • 患者教育信息

    Heavy periods

    更多 患者教育信息
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