小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 存在的危险因素
- 小伤口出血
- 术后出血
- 出血家族史
- 容易青紫和过多青紫
- 月经过多
其他诊断因素
- 消化道出血
- 鼻衄
- 输血
- 关节积血
- 中枢神经系统出血
- 血尿
危险因素
- 阳性家族史
- 近亲通婚
- 淋巴组织增殖性疾病
- 主动脉狭窄
- 骨髓增生异常
- 甲状腺功能减退
诊断性检查
首要检查
- 凝血酶原时间 (PT)
- 活化部分凝血活酶时间 (APTT)
- 全血细胞计数 (FBC）
- 血管性血友病因子抗原
- 血管性血友病因子功能试验（瑞斯托霉素辅因子和胶原结合测试）
- 因子 VIII 的活性
需考虑的检查
- 血管性血友病因子多聚体分析
- 血小板聚集
- 因子 VIII - 血管性血友病因子结合试验
- 甲状腺功能检查 (TFT)
- 血清蛋白电泳
新兴检查
- 突变分析
- PFA-100 和其他血小板功能分析仪
治疗流程
伴有严重活动性出血的未知类型的 VWD 患者
各类型 VWD 患者伴发去氨加压素、抗纤维蛋白溶解剂和含血管性血友病因子浓缩物无法控制的严重出血
伴有严重出血的所有类型 VWD，或在有较高出血风险的手术前（包括需要持续数日保持较高 VWF 水平的情况）：无论是否涉及黏膜
伴有轻度出血的所有类型的 VWD 患者或手术前：涉及黏膜
1 型、2A 型或 2M 型 VWD：对去氨加压素有反应、伴中度黏膜出血或轻度/中度非黏膜出血的患者，或在不涉及黏膜的手术前：非妊娠
1 型、2A 型或 2M 型 VWD：对去氨加压素无反应、伴中度黏膜出血或轻度/中度非黏膜出血的患者，或在不累及黏膜的手术前：非妊娠
3 型、2B 型或 2N 型 VWD：除轻度黏膜出血外的所有类型出血或手术操作，或者在涉及黏膜表面的较小操作之前：非妊娠
各类型 VWD：妊娠
长期或复发性月经过多的所有类型的 VWD
伴有明显慢性或复发性出血或难治性经量过多的各类型 VWD
撰稿人
作者
Mike Laffan, DM, FRCP, FRCPath
Professor of Haemostasis and Thrombosis
Imperial College Academic Health Sciences Centre
Hammersmith Hospital
London
UK
利益声明
ML has received consultancy fees from Pfizer, Shire, Portola and Roche, speaker fees from Pfizer and Bayer, and travel support from Bayer and Shire. ML is an author of a number of references cited in this topic.
鸣谢
Prof Mike Laffan would like to gratefully acknowledge Dr Barbara A. Konkle, a previous contributor to this topic.
利益声明
BAK declares that she has no competing interests.
同行评议者
Margaret Ragni, MD
Director
Hemophilia Center of Western Pennsylvania
Pittsburgh
PA
利益声明
MR is an author of a reference cited in this topic.
David Keeling, BSc, MD, FRCP, FRCPath
Consultant Haematologist and Director
Oxford Haemophilia & Thrombosis Centre
Churchill Hospital
Oxford
UK
利益声明
DK declares that he has received payments from CSL Behring for giving a lecture and attending an advisory board. He is an author of a number of references cited in this topic.
鉴别诊断
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