最近审阅: 25 十月 2020
最近更新: 29 十一月 2018

小结

定义

病史和体格检查

关键诊断因素

  • 存在的危险因素
  • 小伤口出血
  • 术后出血
  • 出血家族史
  • 容易青紫和过多青紫
  • 月经过多

其他诊断因素

  • 消化道出血
  • 鼻衄
  • 输血
  • 关节积血
  • 中枢神经系统出血
  • 血尿

危险因素

  • 阳性家族史
  • 近亲通婚
  • 淋巴组织增殖性疾病
  • 主动脉狭窄
  • 骨髓增生异常
  • 甲状腺功能减退

诊断性检查

首要检查

  • 凝血酶原时间 (PT)
  • 活化部分凝血活酶时间 (APTT)
  • 全血细胞计数 (FBC)
  • 血管性血友病因子抗原
  • 血管性血友病因子功能试验(瑞斯托霉素辅因子和胶原结合测试)
  • 因子 VIII 的活性
更多 首要检查

需考虑的检查

  • 血管性血友病因子多聚体分析
  • 血小板聚集
  • 因子 VIII - 血管性血友病因子结合试验
  • 甲状腺功能检查 (TFT)
  • 血清蛋白电泳
更多 需考虑的检查

新兴检查

  • 突变分析
  • PFA-100 和其他血小板功能分析仪
更多 新兴检查

治疗流程

撰稿人

Professor of Haemostasis and Thrombosis

Imperial College Academic Health Sciences Centre

Hammersmith Hospital

London

UK

利益声明

ML has received consultancy fees from Pfizer, Shire, Portola and Roche, speaker fees from Pfizer and Bayer, and travel support from Bayer and Shire. ML is an author of a number of references cited in this topic.

Prof Mike Laffan would like to gratefully acknowledge Dr Barbara A. Konkle, a previous contributor to this topic.

利益声明

BAK declares that she has no competing interests.

同行评议者展开全部内容

Director

Hemophilia Center of Western Pennsylvania

Pittsburgh

PA

利益声明

MR is an author of a reference cited in this topic.

Consultant Haematologist and Director

Oxford Haemophilia & Thrombosis Centre

Churchill Hospital

Oxford

UK

利益声明

DK declares that he has received payments from CSL Behring for giving a lecture and attending an advisory board. He is an author of a number of references cited in this topic.

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