原发性胆汁性胆管炎

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最后审阅： 9 五月 2023
最后更新： 17 十二月 2019

小结

定义

病史和体格检查

关键诊断因素

  • 年龄 45-60 岁之间
  • 女性
更多 关键诊断因素

其他诊断因素

  • 自身免疫性疾病个人史
  • 自身免疫病的家族史
  • 高胆固醇血症病史
  • 瘙痒
  • 疲劳
  • 干眼症和口腔干燥
  • 睡眠障碍
  • 体位性的眩晕或晕厥
  • 肝肿大
  • 原发性胆汁性胆管炎家族史
  • 体重下降和其他因吸收不良引起的其他代谢特征
  • 记忆力和注意力的问题
  • 黄疸
  • 腹水
  • 脾肿大
  • 皮肤色素沉着
  • 黄色素瘤
其他诊断因素

危险因素

  • 女性
  • 年龄 45-60 岁之间
  • PBC/自身免疫性疾病的家族史
  • 吸烟
  • 泌尿道感染
更多 危险因素
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诊断性检查

首要检查

  • 碱性磷酸酶
  • γ-GT
  • 胆红素
  • 丙氨酸氨基转移酶（Alanine aminotransferase, ALT）
  • 血清白蛋白
  • 抗线粒体抗体的免疫荧光
  • 抗核抗体（Antinuclear Antibody, ANA）免疫荧光
  • 抗丙酮酸脱氢酶复合物-E2的酶联免疫吸附试验
  • 抗M2亚型的酶联免疫吸附试验
  • 抗糖蛋白-210的酶联免疫吸附试验
  • 抗-SP100的酶联免疫吸附试验
  • 腹部超声扫描
  • 磁共振胆管胰腺造影
更多 首要检查

需考虑的检查

  • 凝血酶原时间
  • 血清免疫球蛋白
  • 肝脏活检
  • 上消化道内镜检查
  • 血清甲胎蛋白
更多 需考虑的检查

新兴检查

  • 瞬时弹性成像
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治疗流程

急症处理

疾病早期

终末期肝脏疾病或顽固性皮肤瘙痒症

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撰稿人

作者

David E. J. Jones, BA, BM, BCh, PhD, FRCP

Professor of Liver Immunology

University of Newcastle

Honorary Consultant Hepatologist

Freeman Hospital

Newcastle-upon-Tyne

UK

利益声明

DEJJ has received speaker honoraria from Falk, Intercept, and Abbott, grant funding from Intercept and Pfizer, and has undertaken consultancy work for Falk, GSK, Intercept, and Novartis. DEJJ is an author of a number of articles referenced in this topic.

同行评议者

James Neuberger, BM, BCh

Consultant Physician

Liver Unit

Queen Elizabeth Hospital

Birmingham

UK

利益声明

JN declares that he has no competing interests.

Ian R. Mackay, AM, MD, FAA, FRACP, FRCPA, FRCP

Department of Biochemistry and Molecular Biology

Monash University

Clayton

Victoria

Australia

利益声明

IRM declares that he has no competing interests.

Ned Snyder, MD, FACP

Professor of Medicine

Chief of Clinical Gastroenterology and Hepatology

University of Texas Medical Branch

Galveston

TX

利益声明

NS declares that he has no competing interests.

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