肉芽肿性多血管炎

最后审阅: 6 十一月 2022
最后更新: 12 七月 2022

小结

定义

病史和体格检查

关键诊断因素

  • 上、下呼吸道受累
  • 肾脏受累
  • 全身特征
更多 关键诊断因素

其他诊断因素

  • 眼部表现
  • 皮肤表现
  • 肌肉骨骼表现
  • 神经系统表现
  • 血栓栓塞的体征或症状
  • 胃肠道受累
  • 心脏受累
  • 乳房肿块
  • 下泌尿生殖道受累
  • 内分泌系统受累
  • 孤立性占位性病变/局部肉芽肿
其他诊断因素

危险因素

  • 遗传易感性
  • 感染
  • 环境暴露
  • 白种人
更多 危险因素

诊断性检查

首要检查

  • 尿液分析和显微镜检查
  • 胸部 CT
  • 抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)
  • 全血细胞计数 (FBC) 和分类计数
  • 血清肌酐
  • C 反应蛋白
  • 红细胞沉降率 (ESR)
  • 肝功能检测
  • 血清钙
更多 首要检查

需考虑的检查

  • 组织活检
  • 肺功能检查
  • 支气管镜检查
  • 肌电图/神经传导检查
  • 上气道内镜检查
  • 鼻窦 CT
更多 需考虑的检查

治疗流程

急症处理

重度(危及生命/器官的)疾病:诱导缓解

非重度(非危及生命/器官的)疾病:诱导缓解

持续性治疗

成功诱导缓解

成功缓解后复发

撰稿人

作者

Eamonn Molloy, MD, MS, FRCPI

Consultant Rheumatologist

Department of Rheumatology

St Vincent's University Hospital

Dublin

Ireland

利益声明

EM declares that he has participated in local advisory boards for Pfizer, Roche, BMS, MSD, and Novartis. He has received conference travel/accommodation expenses from Pfizer, Roche, Abbvie, and MSD. The organisation he works for has an unrestricted educational grant from Roche to support regional educational meetings.

同行评议者

Curry L. Koening, MD, MS

Assistant Professor of Medicine

Rheumatology Division

University of Utah School of Medicine

Salt Lake City

UT

利益声明

CLK declares that he has no competing interests.

Jaap M. van Laar, MD, PhD

Professor of Clinical Rheumatology

Musculoskeletal Research Group

Institute of Cellular Medicine

Newcastle University

The Medical School

Newcastle upon Tyne

UK

利益声明

JMVL declares that he has no competing interests.

  • 肉芽肿性多血管炎 images
  • 鉴别诊断

    • 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA、Churg-Strauss 综合征)
    • 显微镜下多血管炎 (MPA)
    • 典型结节性多动脉炎 (cPAN)
    更多 鉴别诊断
  • 指南

    • 2021 年美国风湿病学会/血管炎基金会抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎治疗指南
    • 2020 年美国风湿病学会关于风湿病和肌肉骨骼疾病生殖健康的管理指南
    更多 指南
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