小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 上、下呼吸道受累
- 肾脏受累
- 全身特征
其他诊断因素
- 眼部表现
- 皮肤表现
- 肌肉骨骼表现
- 神经系统表现
- 血栓栓塞的体征或症状
- 胃肠道受累
- 心脏受累
- 乳房肿块
- 下泌尿生殖道受累
- 内分泌系统受累
- 孤立性占位性病变/局部肉芽肿
危险因素
- 遗传易感性
- 感染
- 环境暴露
- 白种人
诊断性检查
首要检查
- 尿液分析和显微镜检查
- 胸部 CT
- 抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)
- 全血细胞计数 (FBC) 和分类计数
- 血清肌酐
- C 反应蛋白
- 红细胞沉降率 (ESR)
- 肝功能检测
- 血清钙
需考虑的检查
- 组织活检
- 肺功能检查
- 支气管镜检查
- 肌电图/神经传导检查
- 上气道内镜检查
- 鼻窦 CT
治疗流程
重度（危及生命/器官的）疾病：诱导缓解
非重度（非危及生命/器官的）疾病：诱导缓解
成功诱导缓解
成功缓解后复发
撰稿人
作者
Eamonn Molloy, MD, MS, FRCPI
Consultant Rheumatologist
Department of Rheumatology
St Vincent's University Hospital
Dublin
Ireland
利益声明
EM declares that he has participated in local advisory boards for Pfizer, Roche, BMS, MSD, and Novartis. He has received conference travel/accommodation expenses from Pfizer, Roche, Abbvie, and MSD. The organisation he works for has an unrestricted educational grant from Roche to support regional educational meetings.
同行评议者
Curry L. Koening, MD, MS
Assistant Professor of Medicine
Rheumatology Division
University of Utah School of Medicine
Salt Lake City
UT
利益声明
CLK declares that he has no competing interests.
Jaap M. van Laar, MD, PhD
Professor of Clinical Rheumatology
Musculoskeletal Research Group
Institute of Cellular Medicine
Newcastle University
The Medical School
Newcastle upon Tyne
UK
利益声明
JMVL declares that he has no competing interests.
鉴别诊断
- 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA、Churg-Strauss 综合征)
- 显微镜下多血管炎 (MPA)
- 典型结节性多动脉炎 (cPAN)
更多 鉴别诊断指南
- 2021 年美国风湿病学会/血管炎基金会抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎治疗指南
- 2020 年美国风湿病学会关于风湿病和肌肉骨骼疾病生殖健康的管理指南
更多 指南
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