路易体痴呆

路易体痴呆（dementia with Lewy bodies, DLB）是一种神经系统变性疾病，具有帕金森综合征表现、进行性认知功能减退、明显的执行功能障碍、行为和睡眠障碍以及视空间异常。

核心临床特征包括：认知波动；反复视幻觉；快速眼动（rapid eye movement, REM）睡眠行为障碍；以及帕金森综合征的一种或多种自发性重要运动特征：运动迟缓、静止性震颤或强直。支持性临床特征包括：对抗精神病药物敏感、姿势不稳定和跌倒、晕厥、自主神经功能障碍、妄想和非视觉性幻觉、情感淡漠、焦虑和抑郁。

路易体痴呆的诊断是基于临床表现，且仅能通过病理发现路易体的存在进行确诊。许多患者合并阿尔茨海默病型病理改变。

治疗需要多学科协作，重点关注行为和精神症状。具体包括非药物/行为干预和药物干预，以及支持性治疗。治疗的主要目标是改善或稳定认知功能、行为和日常生活活动能力，以及保持安全。

认知损害和行为症状的一线治疗药物是胆碱酯酶抑制剂。氯硝西泮或褪黑素对 REM 睡眠行为障碍有效。左旋多巴/卡比多巴可用于治疗运动症状，但不良反应可能限制其使用，而且疗效有限。

应尽可能避免使用抗精神病药物对行为障碍进行紧急管理，因为有增加死亡率的风险。必要时，可谨慎使用小剂量非典型抗精神病药物。

痴呆定义为一种进行性认知功能下降，其严重程度足以干扰正常社交或职业功能或干扰日常活动。

DLB 具有以下核心临床特征（前 3 种通常发生在早期，并且可能在整个病程中持续存在）：认知波动；复发性视幻觉；REM 睡眠行为障碍；以及帕金森综合征的一种或多种自发性主要运动症状：运动迟缓、静息性震颤或强直。早期阶段不一定出现显著或持续的记忆障碍，但通常随着疾病进展而变得明显。注意力、执行功能和视觉感知能力检查所示缺陷可能尤其突出，且发生在早期。[1]McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017 Jul 4;89(1):88-100. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5496518 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28592453?tool=bestpractice.com [2]Hemminghyth MS, Chwiszczuk LJ, Rongve A, et al. The cognitive profile of mild cognitive impairment due to dementia with Lewy bodies - an updated review. Front Aging Neurosci. 2020 Dec 23;12:597579. https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fnagi.2020.597579/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33424578?tool=bestpractice.com

尽管治疗可能有助于缓解一些认知、睡眠、运动和行为症状，但路易体痴呆仍是一种进行性疾病。应将 DLB 与帕金森病相关神经认知障碍区分开来，但它们存在临床交叠的部分。

《精神障碍诊断与统计手册》第 5 版修订版（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th ed, text revision, DSM-5-TR）将 DLB 归类为一种伴路易体的重度神经认知障碍。[3]American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 5th ed., text revision (DSM-5-TR). Washington, DC: American Psychiatric Publishing; 2022.​