特发性肺动脉高压

最后审阅: 7 九月 2022
最后更新: 09 八月 2019

小结

定义

病史和体格检查

关键诊断因素

  • 20 - 50 岁
  • 女性
  • 呼吸困难
  • 第二心音中的肺音增强(P2)
  • 三尖瓣反流杂音
  • 家族史
更多 关键诊断因素

其他诊断因素

  • 疲劳
  • 外周水肿
  • 发绀
  • 兴奋剂使用
  • 晕厥
  • 胸痛
  • 近晕厥
  • 肺区舒张早期、高音调杂音
  • 颈静脉怒张
其他诊断因素

危险因素

  • 家族史
  • 女性
  • 2 型骨形态生成蛋白受体(BMPR2)突变
  • 食欲抑制剂
  • 药物及毒素
更多 危险因素

诊断性检查

首要检查

  • 胸部 X 线检查 (CXR)
  • 心电图 (ECG)
  • 经胸多普勒超声心动图
  • 右心导管检查
  • 抗核抗体 (ANA)
  • 肺功能检测 (PFT)
  • 夜间血氧测定
  • 通气与血流灌注比值 (V/Q) 显像
  • 6 分钟步行试验
  • B 型利尿钠肽 (BNP) 或 N 末端脑利钠肽激素原 (NT-proBNP)
  • 全血细胞计数
  • 肝功能检查 (LFT)
  • 甲状腺功能检测
  • HIV 血清学
更多 首要检查

需考虑的检查

  • 高分辨率胸部 CT 扫描 ± CT 肺血管造影
  • 使用吸入性一氧化氮、静脉用依前列醇或静脉用腺苷进行血管舒张剂试验
更多 需考虑的检查

治疗流程

持续性治疗

急性血管反应试验为阳性反应,无钙通道阻滞剂禁忌证

急性血管反应试验阴性反应或存在钙通道阻滞剂禁忌证

撰稿人

作者

Gustavo A. Heresi, MD, MS
Gustavo A. Heresi

Director, Pulmonary Vascular and CTEPH Program

Department of Pulmonary and Critical Care Medicine

Respiratory Institute

Cleveland Clinic

Cleveland

OH

利益声明

GAH has received speaking and advisory board fees from Bayer Healthcare, the manufacturer of riociguat.

Raed A. Dweik, MD
Raed A. Dweik

Director

Pulmonary Vascular Program

Department of Pulmonary, Allergy, and Critical Care Medicine

Cleveland Clinic

Cleveland

OH

利益声明

RAD declares that he has no competing interests.

同行评议者

Michael J. Krowka, MD

Division of Pulmonary and Critical Care Medicine

Mayo Clinic College of Medicine

Rochester

MN

利益声明

MJK declares that he has no competing interests.

Charlie Elliot, MB ChB, MRCP

Consultant Physician in Respiratory and General Internal Medicine

Sheffield Pulmonary Vascular Disease Unit

Royal Hallamshire Hospital

Sheffield

UK

利益声明

CE has received reimbursement for attending several conferences as well as lecture fees from Actelion Pharmaceuticals, GSK, and Bayer.

  • 特发性肺动脉高压 images
  • 鉴别诊断

    • 与左侧心脏疾病(肺静脉高压)有关的肺动脉高压(PAH)
    • 与肺呼吸性疾病和/或缺氧有关的 PAH
    • 慢性血栓和/或栓塞性疾病所致的 PAH
    更多 鉴别诊断
  • 指南

    • 肺动脉高压诊断与治疗指南
    • 成人肺动脉高压的药物治疗:CHEST 指南和专家组报告
    更多 指南
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