尿崩症

疾病以多饮、多尿和不适当的低渗（稀释）尿为特征。

存在两种类型：中枢性尿崩症（diabetes insipidus, DI），由下丘脑-垂体轴合成或释放精氨酸加压素（arginine vasopressin, AVP）减少引起；肾源性尿崩症，由肾脏对 AVP 不敏感引起。

中枢性 DI 的公认危险因素包括垂体手术、颅咽管瘤、浸润性垂体柄病变、外伤性脑损伤、蛛网膜下腔出血、先天性下丘脑-垂体缺陷、自身免疫性疾病和 Wolfram综合征。肾源性 DI 的危险因素包括锂治疗、慢性肾脏病和慢性高钙血症或低钾血症。两种类型尿崩症的遗传型均由基因突变引起。

两种类型的尿崩症可能与高钠血症相关，并且这可能是医疗紧急状况。

治疗目标是纠正和稳定液体缺失和电解质平衡，以及缓解过度排尿失水和口渴的症状。对于中枢性 DI，合成 AVP 类似物去氨加压素（desmopressin, DDAVP）是首选治疗药物。对于肾性 DI，通过摄入足够的液体进行治疗；限盐和利尿药可能有助于缓解多尿。

尿崩症（diabetes insipidus, DI）是一种代谢疾病，特征是浓缩尿液的能力绝对或相对受损，导致产生大量的稀释性尿液。病因可能为精氨酸加压素（arginine vasopressin, AVP；也被称为抗利尿激素 [antidiuretic hormone, ADH]，由下丘脑产生，并通过垂体后叶释放）绝对或相对缺乏，或者为肾集合管内对其作用产生抵抗。临床表现为多饮、多尿和低渗尿。[1]Robinson A, Verbalis J. Posterior pituitary. In: Melmed S, Polonsky K, Larsen PR, et al, eds. Williams textbook of endocrinology. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:300-32.