肾小管性酸中毒

肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis, RTA）是一种以高氯代谢性酸中毒为特征的临床综合征，其血清阴离子间隙正常。

RTA 成年患者经常无症状，但可能表现出与低钾血症相关的肌无力、肾钙质沉着症或复发性肾结石。

RTA 有 4 种类型：典型远端型 RTA（Ⅰ 型）、近端型 RTA（Ⅱ 型）、高钾远端型 RTA（Ⅳ 型），以及由碳酸酐酶 Ⅱ 缺陷和碳酸酐酶抑制剂阻断碳酸氢盐和碳酸代谢所致，较为罕见的远近端混合型 RTA（Ⅲ 型）。

补碱治疗是所有类型 RTA 的主要治疗。

如果高钾血症型远端型 RTA 是由盐皮质激素缺乏引起，则可以使用氟氢可的松，除非因为容量超负荷或未控制高血压而禁用。

肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis, RTA）一词描述了一组酸碱平衡紊乱，主要为固定酸排泌障碍（远端型 RTA）或过滤性碳酸氢盐重吸收障碍（近端型 RTA）。[1]Palmer BF, Kelepouris E, Clegg DJ. Renal tubular acidosis and management strategies: a narrative review. Adv Ther. 2021 Feb;38(2):949-68. https://www.doi.org/10.1007/s12325-020-01587-5 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33367987?tool=bestpractice.com 酸潴留或碳酸氢盐丢失可导致高氯代谢性酸中毒，其特点为血清碳酸氢盐降低，阴离子间隙正常。取决于酸化过程缺陷的性质，其可表现为低钾血症或高钾血症。

Fanconi 综合征由肾脏近端小管功能障碍引发，导致通过尿液丢失通常在该部位进行肾脏重吸收的物质，例如碳酸氢盐、葡萄糖、氨基酸、磷酸盐、小分子蛋白质和尿酸。[2]Kashoor I, Batlle D. Proximal renal tubular acidosis with and without Fanconi syndrome. Kidney Res Clin Pract. 2019 Sep 30;38(3):267-81. https://www.doi.org/10.23876/j.krcp.19.056 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31474092?tool=bestpractice.com 盐耗、血容量缺失和钾耗经常作为继发效应而发生。这些异常表现的病理生理学基础取决于个体患者 Fanconi 综合征的特异性病因。