Renal tubular acidosis

მიმოხილვა 
თეორია 
დიაგნოზი 
მართვა 
მეთვალყურეობა 
წყაროები 

შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice

ბოლო მიმოხილვა: 3 Feb 2026

ბოლო განახლება: 21 Dec 2021

Renal tubular acidosis (RTA) is a clinical syndrome characterized by hyperchloremic metabolic acidosis with a normal serum anion gap.

Adult patients with RTA are often asymptomatic but may present with muscular weakness related to associated hypokalemia, nephrocalcinosis, or recurrent renal stones.

There are four types of RTA: classic distal RTA (type I), proximal RTA (type II), hyperkalemic distal RTA (type IV), and a rare combination of proximal and distal RTA caused by carbonic anhydrase II deficiency and carbonic anhydrase inhibitors blocking the metabolism of bicarbonate and carbonic acid (type III).

Alkali therapy is the mainstay of treatment in all forms of RTA.

If hyperkalemic distal RTA is due to mineralocorticoid deficiency, fludrocortisone can be given unless it is contraindicated due to the presence of fluid overload or uncontrolled hypertension.

განსაზღვრება

The term renal tubular acidosis (RTA) describes a group of disorders of acid-base homeostasis, in which the primary impairment is the excretion of fixed acid (distal RTA) or the reabsorption of filtered bicarbonate (proximal RTA).[1] The acid retention or bicarbonate loss results in hyperchloremic metabolic acidosis marked by low serum bicarbonate and a normal anion gap. Either hypokalemia or hyperkalemia may be present, depending on the nature of the acidification defect.

Fanconi syndrome is due to dysfunction of the renal proximal tubule resulting in the urinary loss of substances normally reabsorbed by the kidney at this site, such as bicarbonate, glucose, amino acids, phosphate, small proteins, and uric acid.[2] Salt wasting, volume depletion, and potassium wasting often develop as secondary effects. The pathophysiologic basis of these abnormalities depends upon the specific cause of the individual patient’s Fanconi syndrome.

ანამნეზი და გასინჯვა

ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები

growth retardation
muscular weakness
failure to thrive (children)
hypoglycemia after fructose ingestion
rickets
ethnicity/national origin
nephrolithiasis

სრული ტექსტი

სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები

sensorineural hearing loss
liver dysfunction
osteopenia, osteopetrosis, nephrocalcinosis, and cerebral calcifications
nephrocalcinosis
Kussmaul breathing
ocular abnormalities (cataracts, glaucoma, band keratopathy), growth retardation, impaired intellect, and calcification of basal ganglia

სრული ტექსტი

რისკფაქტორები

childhood
urinary tract obstruction
diabetes mellitus
primary biliary cirrhosis
nephrocalcinosis
nephrolithiasis
amphotericin-B therapy
toxic exposure to heavy metals, and cis-platinum
untreated primary adrenal insufficiency
family history of inherited RTA
older men
hereditary fructose intolerance
Wilson disease
galactosemia
disorders of mitochondrial metabolism
glycogen storage diseases
tyrosinemia
Lowe syndrome
lead exposure
cadmium exposure
ifosfamide therapy
cystinosis
cyclosporine therapy
angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors and angiotensin receptor blocking drugs
heparin therapy
medications interfering with sodium transport
use of carbonic anhydrase inhibitors
abnormalities of filtered immunoglobulins
interstitial nephritis
hyperparathyroidism
environmental exposure to aristolochic acid
Thai or southeast Asian ancestry
cis-platinum therapy
toluene, paraquat, lysol exposure
Dent disease
ibuprofen overdose
lamivudine
antiviral therapy (cidofovir, adefovir, or tenofovir)
programmed cell death protein 1 (PD-1)-inhibitors

სრული ტექსტი

დიაგნოსტიკური კვლევები

1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები

serum bicarbonate
serum chloride
serum sodium
serum potassium
arterial blood pH
serum anion gap
urine pH

სრული ტექსტი

გასათვალისწინებელი კვლევები

serum aldosterone
urine anion gap
measurement of fractional bicarbonate excretion
urine PCO₂ bicarbonate infusion
furosemide test
ammonium chloride loading test
furosemide and fludrocortisone test
urine glucose
tubular maximum (Tm) reabsorption of phosphate
fractional excretion of amino acids
ultrasound
CT/spiral CT
nuclear renal scan

სრული ტექსტი

ახალი ტესტები

molecular genetic testing for hereditary distal RTA (type I)

მკურნალობის ალგორითმი

მიმდინარე

classic distal RTA (type I)

proximal RTA (type II) including Fanconi syndrome

mixed proximal and distal DTA (type III)

hyperkalemic distal RTA (type IV) + mineralocorticoid deficiency

hyperkalemic distal RTA (type IV) + mineralocorticoid-resistant

კონტრიბუტორები

ავტორები

Ashish Verma, MBBS

Assistant Professor of Medicine

Section of Nephrology

Department of Medicine

Boston University School of Medicine/Boston Medical Center

Boston

გაფრთხილება:

AV declares that he has no competing interests.

მადლიერება

Dr Ashish Verma would like to gratefully acknowledge Dr Melvin E. Laski, Dr Elizabeth Cobb, Dr Rebin Titus, and Dr Abeer Kaldas, previous contributors to this topic.

გაფრთხილება:

MEL, EC, and AK declare that they have no competing interests; RT's competing interests are not disclosed.

რეცენზენტები

Daniel Batlle, MD

Professor

Northwestern University

Evanston

გაფრთხილება:

DB declares that he has no competing interests.

Troels Ring, MD

Department of Nephrology

Aalborg Hospital

Aalborg

Denmark

გაფრთხილება:

TR declares that he has no competing interests.

რეცენზენტების განცხადებები

BMJ Best Practice-ის თემების განახლება სხვადასხვა პერიოდულობით ხდება მტკიცებულებებისა და რეკომენდაციების განვითარების შესაბამისად. ქვემოთ ჩამოთვლილმა რეცენზენტებმა თემის არსებობის მანძილზე კონტენტს ერთხელ მაინც გადახედეს.

გაფრთხილება

რეცენზენტების აფილიაციები და გაფრთხილებები მოცემულია გადახედვის მომენტისთვის.

წყაროები

ჩვენი მტკიცებულებებისა და სარედაქციო ჯგუფები თანამშრომლობენ საერთაშორისო ექსპერტებსა და რეცენზენტებთან, რათა უზრუნველვყოთ თქვენი წვდომა კლინიკურად ყველაზე მნიშვნელოვან ინფორმაციაზე.

ძირითადი სტატიები

Palmer BF, Kelepouris E, Clegg DJ. Renal tubular acidosis and management strategies: a narrative review. Adv Ther. 2021 Feb;38(2):949-68.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

Kashoor I, Batlle D. Proximal renal tubular acidosis with and without Fanconi syndrome. Kidney Res Clin Pract. 2019 Sep 30;38(3):267-81.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

Giglio S, Montini G, Trepiccione F, et al. Distal renal tubular acidosis: a systematic approach from diagnosis to treatment. J Nephrol. 2021 Mar 26 [online ahead of print].სრული ტექსტი აბსტრაქტი

Rodriguez Soriano J. Renal tubular acidosis: the clinical entity. J Am Soc Nephrol. 2002 Aug;13(8):2160-70.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

Batlle D, Arruda J. Hyperkalemic forms of renal tubular acidosis: clinical and pathophysiological aspects. Adv Chronic Kidney Dis. 2018 Jul;25(4):321-33. აბსტრაქტი

Soleimani M, Rastegar A. Pathophysiology of renal tubular acidosis: core curriculum 2016. Am J Kidney Dis. 2016 Sep;68(3):488-98.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

გამოყენებული სტატიები

ამ თემაში მოხსენიებული წყაროების სრული სია ხელმისაწვდომია მომხმარებლებისთვის, რომლებსაც აქვთ წვდომა BMJ Best Practice-ის ყველა ნაწილზე.

დიფერენციული დიაგნოზები
- Respiratory alkalosis
- Nonspecific diarrhea
- Diabetic ketoacidosis
მეტი დიფერენციული დიაგნოზები
Videos
Radial artery puncture animated demonstration
მეტი ვიდეოები
Войдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice

Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности

Renal tubular acidosis

შეჯამება

განსაზღვრება

ანამნეზი და გასინჯვა

ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები

სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები

რისკფაქტორები

დიაგნოსტიკური კვლევები

1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები

გასათვალისწინებელი კვლევები

ახალი ტესტები

მკურნალობის ალგორითმი

classic distal RTA (type I)

proximal RTA (type II) including Fanconi syndrome

mixed proximal and distal DTA (type III)

hyperkalemic distal RTA (type IV) + mineralocorticoid deficiency

hyperkalemic distal RTA (type IV) + mineralocorticoid-resistant

კონტრიბუტორები

ავტორები

Ashish Verma, MBBS

გაფრთხილება:

მადლიერება

გაფრთხილება:

რეცენზენტები

Daniel Batlle, MD

გაფრთხილება:

Troels Ring, MD

გაფრთხილება:

რეცენზენტების განცხადებები

გაფრთხილება

წყაროები

ძირითადი სტატიები

გამოყენებული სტატიები

დიფერენციული დიაგნოზები

Videos

Войдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice

Войдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice

Войдите в учетную запись, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice