一种炎症性疾病,同时累及外周细支气管和肺泡。 其有独特的影像学表现,病理组织学特征以及对皮质类固醇的反应(与普通型间质性肺炎不同)。
最常见的类型是特发性 BOOP;其他 BOOP 类型包括局灶结节、感染相关、药物相关、风湿病相关、免疫相关、器官移植相关、放疗相关、环境和其他原因引起的。
占所有慢性浸润性肺疾病的20~30%。 其在男性和女性中的发生率相同,与吸烟无关。
胸部高分辨计算机体层成像扫描显示双侧斑片状三角形磨玻璃影,伴有通常位于外周的空气支气管征。
对有异常检查结果或病情严重的患者需进行肺活检确诊。
特发性 BOOP 需使用皮质类固醇治疗。
具有潜在病因的病例(比如,药物相关的 BOOP)应该去除致病因素;在某些病例中需要皮质类固醇治疗。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 (bronchiolitis obliterans organising pneumonia, BOOP) 的定义为,远端气道内形成机化性息肉样肉芽组织,可延伸到肺泡管和肺泡。[1]Epler GR, Colby TV. The spectrum of bronchiolitis obliterans. Chest. 1983;83:161-162.
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0012369215399633
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6822090?tool=bestpractice.com
[2]Epler GR, Colby TV, McLoud TC, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. N Engl J Med. 1985;312:152-158.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3965933?tool=bestpractice.com
[3]Epler GR. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, 25 years: a variety of causes, but what are the treatment options? Expert Rev Respir Med. 2011;5:353-361.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21702658?tool=bestpractice.com
BOOP 是一种炎症性疾病,同时累及外周细支气管和肺泡,具有独特的影像学表现、病理组织学特征以及治疗反应。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 中倍显微镜的病理切片显示圆形和分叉型细支气管,管腔被肉芽组织的息肉栓充盈,肺泡被机化性肺炎充盈由医学博士 Gary R. Epler 提供 [Citation ends].
术语隐源性机化性肺炎(COP)是一种统称,指病因不明的在肺泡中发生的机化性炎症。[4]Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013 Sep 15;188(6):733-48.
https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201308-1483ST
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24032382?tool=bestpractice.com
COP 有时作为优先使用的术语,因为它体现了是一种“腺泡”疾病而非气道疾病,而 BOOP 可能会与闭塞性毛细支气管炎混淆。[5]Bradley B, Branley HM, Egan JJ, et al; British Thoracic Society Interstitial Lung Disease Guideline Group, British Thoracic Society Standards of Care Committee; Thoracic Society of Australia; New Zealand Thoracic Society; Irish Thoracic Society. Interstitial lung disease guideline. Thorax. 2008;63(suppl 5):v1-v58.
http://thorax.bmj.com/content/63/Suppl_5/v1.full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18757459?tool=bestpractice.com
但是,本作者使用术语 BOOP,这是因为它在世界范围内仍被认可和使用。它是一种由病理医师识别的特异性肺部病变,具有特征性临床表现以及对治疗的反应。BOOP 是同时累及远端细支气管气道、呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡的炎症。BOOP 是一种弥漫性间质性肺实质疾病和腺泡疾病,而非气道疾病,存在湿啰音、弥散量降低、无气流阻塞并且高分辨率胸部计算机体层成像扫描显示三角形磨玻璃影伴支气管充气征时,尤其应当怀疑该病。
BOOP 不会与闭塞性细支气管炎混淆,这是因为 BOOP 是一种弥漫性肺实质疾病,不是气道疾病;喘鸣不是 BOOP 的常见症状;在 BOOP 中可以通过听诊听到湿啰音,而不是哮鸣音;在 BOOP 中 FEV1/FVC 比例正常或者略微升高,不像在气道阻塞疾病中会降低;影像学检查显示双侧斑片状浸润影,不同于在气流阻塞疾病中可见的正常或者充气过度。
术语 BOOP 也被用于非特发性类型,比如,感染后 BOOP;药物相关 BOOP;结缔组织和免疫疾病相关的 BOOP;骨髓、干细胞和肺移植相关的 BOOP;放疗相关的 BOOP;职业和环境相关的 BOOP;以及不断涌现的系统性疾病相关的 BOOP。
最后,术语 BOOP 对于患者也容易记住和使用,这样他们可以通过获取相应的科学出版物,加强他们对该疾病过程的理解。