闭塞性细支气管炎机化性肺炎
小结
定义
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 (bronchiolitis obliterans organising pneumonia, BOOP) 的定义为，远端气道内形成机化性息肉样肉芽组织，可延伸到肺泡管和肺泡。[1][2][3] BOOP 是一种炎症性疾病，同时累及外周细支气管和肺泡，具有独特的影像学表现、病理组织学特征以及治疗反应。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 中倍显微镜的病理切片显示圆形和分叉型细支气管，管腔被肉芽组织的息肉栓充盈，肺泡被机化性肺炎充盈由医学博士 Gary R. Epler 提供 [Citation ends].
术语隐源性机化性肺炎(COP)是一种统称，指病因不明的在肺泡中发生的机化性炎症。[4] COP 有时作为优先使用的术语，因为它体现了是一种“腺泡”疾病而非气道疾病，而 BOOP 可能会与闭塞性毛细支气管炎混淆。[5]
但是，本作者使用术语 BOOP，这是因为它在世界范围内仍被认可和使用。它是一种由病理医师识别的特异性肺部病变，具有特征性临床表现以及对治疗的反应。BOOP 是同时累及远端细支气管气道、呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡的炎症。BOOP 是一种弥漫性间质性肺实质疾病和腺泡疾病，而非气道疾病，存在湿啰音、弥散量降低、无气流阻塞并且高分辨率胸部计算机体层成像扫描显示三角形磨玻璃影伴支气管充气征时，尤其应当怀疑该病。
BOOP 不会与闭塞性细支气管炎混淆，这是因为 BOOP 是一种弥漫性肺实质疾病，不是气道疾病；喘鸣不是 BOOP 的常见症状；在 BOOP 中可以通过听诊听到湿啰音，而不是哮鸣音；在 BOOP 中 FEV1/FVC 比例正常或者略微升高，不像在气道阻塞疾病中会降低；影像学检查显示双侧斑片状浸润影，不同于在气流阻塞疾病中可见的正常或者充气过度。
术语 BOOP 也被用于非特发性类型，比如，感染后 BOOP；药物相关 BOOP；结缔组织和免疫疾病相关的 BOOP；骨髓、干细胞和肺移植相关的 BOOP；放疗相关的 BOOP；职业和环境相关的 BOOP；以及不断涌现的系统性疾病相关的 BOOP。
最后，术语 BOOP 对于患者也容易记住和使用，这样他们可以通过获取相应的科学出版物，加强他们对该疾病过程的理解。
病史和体格检查
关键诊断因素
- 存在的危险因素
- 流感样疾病，伴有低热、疲乏和关节痛
其他诊断因素
- 咳嗽
- 呼吸短促
- 双侧湿啰音
危险因素
- 感染性肺炎
- 结缔组织病
- 免疫疾病和炎症性肠病
- 器官移植
- 用药
- 乳腺放疗
- 暴露于毒素
诊断性检查
首要检查
- 胸部 X 线检查 (CXR)
- 高分辨率胸部 CT 扫描 (HRCT)
- 全血细胞计数（FBC）
- 红细胞沉降率
需考虑的检查
- 肺功能检查 (PFT)
- 电视辅助胸腔镜活检
- 肌酸激酶
- 抗心磷脂抗体
- 狼疮抗凝物抗体
治疗流程
急进性 BOOP
特发性 BOOP
非特发性 BOOP
复发性 BOOP，急进性
复发性 BOOP，非急进性
撰稿人
作者
Gary R. Epler, MD
Clinical Associate Professor
Harvard Medical School
Boston
MA
利益声明
GRE is an author of several references cited in this topic.
同行评议者
Steven Sahn, MD
Professor of Medicine and Director
Division of Pulmonary/Critical Care/Allergy/Sleep Medicine
Medical University of South Carolina
Charleston
SC
利益声明
SS declares that he has no competing interests.
Teofilo Lee-Chiong, MD
National Jewish Medical and Research Center
Denver
CO
利益声明
TLC has been reimbursed by the American College of Chest Physicians (ACCP), American Academy of Sleep Medicine, American Thoracic Society, and Cephalon, the manufacturer of modafinil, for attending several conferences. He has been paid by the ACCP for running educational programs and by Elsevier for serving as consultant of the Sleep Medicine Clinics. He has also received research funding from the National Institutes of Health, Respironics, Restore, and Schwarz Pharma, and has been a member of the speakers' bureau for GlaxoSmithKline.
鉴别诊断
- 结节病
- 慢性嗜酸粒细胞性肺炎 (CEP)
- 细支气管间质性肺炎 (BIP)
更多 鉴别诊断指南
- 美国胸科学会/欧洲呼吸学会声明：特发性间质性肺炎的国际多学科分类更新
更多 指南患者教育信息
Pneumonia
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