小结
定义
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症 (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) 是一种无症状疾病，与发生多发性骨髓瘤和相关浆细胞增殖性恶性肿瘤的风险增加相关。该病的诊断必须满足下列标准：血清或尿液中存在单克隆 (monoclonal, M) 蛋白（血清浓度＜30 g/L [3 g/dL] 或尿液浓度＜500 mg/24 小时）；骨髓中浆细胞＜10%（只有在 M 蛋白＞15 g/L [1.5 g/dL]、存在非 IgG 型 MGUS 或游离轻链比例异常时，才需要骨髓检查）；且无溶骨性病变、贫血、高钙血症、肾功能不全或与浆细胞增殖过程有关的淀粉样变性。[1]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 骨髓活检加苏木精-伊红染色显示浆细胞轻度增加。（图片）由 Ola Landgren, MD, PhD 提供 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: CD138 免疫组化染色突显出小群浆细胞。（图片）由 Ola Landgren, MD, PhD 提供 [Citation ends].
病史和体格检查
关键诊断因素
- 高危人群（男性、>50 岁、非洲血统）
- 无临床症状
- 阳性家族史
- 辐射曝露史
- 杀虫剂暴露史
其他诊断因素
- 免疫抑制或感染史
- 存在周围神经病变
危险因素
- 男性
- 年龄＞50 岁
- 非洲人血统
- MGUS 或多发性骨髓瘤家族史
- 免疫介导的疾病
- 放射暴露
- 接触杀虫剂
诊断性检查
首要检查
- 免疫固定电泳以及血清免疫球蛋白测定
- FBC 和分类计数
- 血清钙
- 血清肌酐
- 尿检和 24 小时尿液收集进行免疫固定电泳
- 血清游离轻链测定
- 骨转移检查（传统 X 线或全身低剂量 CT 扫描）
需考虑的检查
- 骨髓穿刺和/或活检
- 骨密度检查
- MRI扫描
- PET 扫描
治疗流程
确诊 MGUS
撰稿人
作者
Shaji Kumar, MD
Professor of Medicine
Division of Hematology
Mayo Clinic
Rochester
MN
利益声明
SK has received research funding for clinical trials to the institution from Abbvie, Amgen, Allogene, Astra-Zeneca, BMS, Carsgen, GSK, Janssen, Novartis, Roche-Genentech, Takeda and Regeneron. SK has participated in consulting and advisory board activities (with no personal payments) for Abbvie, Amgen, BMS, Janssen, Roche-Genentech, Takeda, Astra-Zeneca, Bluebird Bio, Secura Biotherapeutics, Trillium, Loxo Oncology, K36, Sanofi, ArcellX, and (with personal payment) Oncopeptides, Beigene and Antengene.
鸣谢
Professor Shaji Kumar would like to gratefully acknowledge Dr Ola Landgren, a previous contributor to this topic.
利益声明
OL is an author of several references cited in this topic.
同行评议者
Daniel Catovsky, MD
Consultant Haemato-Oncologist
Section of Haemato-Oncology
Brookes Lawley Institute of Cancer
Sutton
UK
利益声明
DC declares that he has no competing interests.
鉴别诊断
- 多发性骨髓瘤或冒烟型骨髓瘤家族史
- 淀粉样变性
- 华氏巨球蛋白血症
更多 鉴别诊断指南
- 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症和相关疾病的临床意义和管理
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意义不明的单克隆丙种球蛋白病
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