意义不明的单克隆丙种球蛋白病
小结
定义
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症 (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) 是一种无症状疾病，与发生多发性骨髓瘤和相关浆细胞增殖性恶性肿瘤的风险增加相关。该病的诊断必须满足下列标准：血清或尿液中存在单克隆 (monoclonal, M) 蛋白（血清浓度＜30 g/L [3 g/dL] 或尿液浓度＜500 mg/24 小时）；骨髓中浆细胞＜10%（只有在 M 蛋白＞15 g/L [1.5 g/dL]、存在非 IgG 型 MGUS 或游离轻链比例异常时，才需要骨髓检查）；且无溶骨性病变、贫血、高钙血症、肾功能不全或与浆细胞增殖过程有关的淀粉样变性。[1]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 骨髓活检加苏木精-伊红染色显示浆细胞轻度增加。（图片）由 Ola Landgren, MD, PhD 提供 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: CD138 免疫组化染色突显出小群浆细胞。（图片）由 Ola Landgren, MD, PhD 提供 [Citation ends].
病史和体格检查
关键诊断因素
- 高危人群（男性、>50 岁、非洲血统）
- 无临床症状
- 阳性家族史
- 辐射曝露史
- 杀虫剂暴露史
其他诊断因素
- 免疫抑制或感染史
- 存在周围神经病变
危险因素
- 男性
- 年龄＞50 岁
- 非洲人血统
- MGUS 或多发性骨髓瘤家族史
- 免疫介导的疾病
- 放射暴露
- 接触杀虫剂
诊断性检查
首要检查
- 免疫固定电泳以及血清免疫球蛋白测定
- FBC 和分类计数
- 血清钙
- 血清肌酐
- 尿检和 24 小时尿液收集进行免疫固定电泳
- 血清游离轻链测定
- 骨转移检查（传统 X 线或全身低剂量 CT 扫描）
需考虑的检查
- 骨髓穿刺和/或活检
- 骨密度检查
- MRI扫描
- PET 扫描
治疗流程
确诊 MGUS
撰稿人
作者
Shaji Kumar, MD
Professor of Medicine
Division of Hematology
Mayo Clinic
Rochester
MN
利益声明
SK has served as a consultant for Janssen, Abbvie, Amgen, Merck, Celgene, Takeda, and Skyline.
鸣谢
Professor Shaji Kumar would like to gratefully acknowledge Dr Ola Landgren, a previous contributor to this topic. OL is an author of several references cited in this topic.
同行评议者
Daniel Catovsky, MD
Consultant Haemato-Oncologist
Section of Haemato-Oncology
Brookes Lawley Institute of Cancer
Sutton
UK
利益声明
DC declares that he has no competing interests.
鉴别诊断
- 多发性骨髓瘤或冒烟型骨髓瘤家族史
- 淀粉样变性
- 华氏巨球蛋白血症
更多 鉴别诊断指南
- 国际骨髓瘤工作组多发性骨髓瘤诊断的更新标准
- 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症和相关疾病的临床意义和管理
更多 指南
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