最后审阅： 22 Nov 2024
最后更新： 24 Aug 2023
小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 存在的危险因素
- 间歇性黄疸
- 无瘙痒
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其他诊断因素
- 疾病、感染或应激
- 妊娠诱发的黄疸
- 药物诱发的黄疸
- 腹痛
- 疲劳
- 肝肿大
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危险因素
- 家族史
- 10~30 岁
- 伊朗犹太民族或摩洛哥犹太民族
- 男性
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诊断性检查
首要检查
- 血清胆红素
- 血清碱性磷酸酶
- 血清肝转氨酶（天冬氨酸氨基转移酶和丙氨酸氨基转移酶）
- 血清白蛋白
- 血清 γ-谷氨酰胺转移酶
- 血清胆汁酸
- 凝血功能检查
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需考虑的检查
- 尿粪卟啉 I 和 III 比率
- 99m Tc-亚氨基二乙酸肝胆（HIDA）显像（胆道闪烁显像）
- 肝脏活检
- ABCC2 基因的突变分析
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新兴检查
- 尿液中的白三烯代谢产物
治疗流程
急症处理
所有患者
撰稿人
作者
Anil Dhawan, MBBS, MD, FRCPCH
Professor of Paediatric Hepatology
King's College Hospital
London
UK
利益声明
AD declares he has no competing interests.
Tracy A.F. Coelho, MBBS, DCH, MRCPCH, PhD
Consultant Paediatric Gastroenterologist
University Hospital Southampton
Southampton
UK
利益声明
TAFC declares that he has no competing interests.
同行评议者
John T. Jenkins, MB, CHB, FRCP
Consultant Surgeon
St. Mark's Hospital
London
UK
利益声明
JTJ declares that he has no competing interests.
Nancy Reau, MD
Assistant Professor of Medicine
University of Chicago
Center for Liver Disease
Chicago
IL
利益声明
NR has received reimbursement for speaking for Gilead, maker of Viread and Hepsera, and BMS, maker of Baraclude.
鉴别诊断
- 罗托综合征
- Gilbert 综合征
- Crigler-Najjar 综合征（I 型和 II 型）
更多 鉴别诊断指南
- ACR 适宜性标准®：肝功能检查异常
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