小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 存在的危险因素
- 贫血症状(疲劳、虚弱、呼吸困难、心悸)
- 全身症状(体重减轻、盗汗、低热、恶病质、疲乏和瘙痒)
- 脾肿大 ± 肝肿大
- 髓外造血特征
其他诊断因素
- 门脉高压特征
- 关节和骨痛
- 听力损失
- 出血
- 感染
危险因素
- 放射暴露
- 接触工业溶剂
- 年龄 ≥ 65 岁
- 细胞遗传学异常
诊断性检查
首要检查
- FBC 和分类计数
- 外周血涂片
- 骨髓穿刺
- 骨髓活检
需考虑的检查
- 基因突变分析(包括 JAK2 V617F、钙网蛋白 [CALR]、MPL)
- 荧光原位杂交(FISH)或断裂点簇集区-Abelson 聚合酶链反应(PCR)
- 骨髓细胞遗传学分析
- 超声心动图
- 对可疑病灶的超声检查
- 锝 99 扫描
- 可疑部位的 CT 检查
- 可疑部位的 MRI 检查
- 血清尿酸
- 抗核抗体
- 类风湿因子滴度
- 补体水平
- Coombs 库姆斯试验
治疗流程
较低风险:无症状
较低风险:有症状
较高风险:年龄<50 岁且适合干细胞移植
较高风险:年龄≥50 岁且适合干细胞移植
较高风险:不适合干细胞移植
撰稿人
作者
Jerry L. Spivak, MD
![Jerry L. Spivak](/api/image/1132/zh-cn/normal/1132-auth-2_default.jpg)
Professor of Medicine and Oncology
Division of Hematology
Johns Hopkins University School of Medicine
Baltimore
MD
利益声明
JLS is an author of several references cited in this topic.
鸣谢
Professor Jerry Spivak would like to gratefully acknowledge Dr Ashkan Emadi, a previous contributor to this topic.
利益声明
AE declares that he has no competing interests.
同行评议者
John T. Reilly, BSc, MD, FRCP, FRCPATH
Professor and Consultant in Haematology
Royal Hallamshire Hospital
Sheffield
UK
利益声明
JTR is an author of several references cited in this topic.
Giovanni Barosi, MD
Director of the Laboratory of Clinical Epidemiology
IRCCS Policlinico S. Matteo Foundation
Pavia
Italy
利益声明
GB declares that he has no competing interests.
Richard Silver, MD
Myeloproliferative Disorders Program Specialist
Department of Medicine
Division of Hematology and Medical Oncology
Weill Cornell Medical College
New York
NY
利益声明
RS is an author of a reference cited in this topic.
鉴别诊断
- 真性红细胞增多症
- 原发性血小板增多症
- 慢性髓系白血病
更多 鉴别诊断指南
- NCCN 肿瘤学临床实践指南:骨髓增殖性肿瘤
- NCCN 肿瘤学临床实践指南:造血细胞移植(HCT)
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