丛集性头痛

丛集性头痛是指局限于单侧眼眶、眶上和/或颞部区域的严重疼痛发作，持续时间从 15 分钟到 3 小时。发作频率从隔日 1 次至每日 8 次。

头痛发作可出现于同一时间段，持续数周（丛集期）；伴有同侧自主神经体征。 头痛发作期间，大多数患者烦躁不安或易怒，相比起来，偏头痛患者在发作期间往往报告有运动敏感性。

病理生理学方面，有研究者认为丛集性头痛源自下丘脑激活伴继发性三叉神经和自主神经激活。 酒精、挥发性气味、高温和睡眠可引起丛集期头痛发作。

该诊断是基于国际头痛学会（International Headache Society）国际头痛疾病分类第 3 版（International Classification of Headache Disorders, 3rd edition, ICHD-3）标准。

急性期治疗药物应与预防性药物组合使用。

在预防性药物起效前，进行枕大神经阻滞经常能缓解症状。对于内科治疗难治的慢性丛集性头痛，神经刺激技术能产生显著效果。用于丛集性头痛的有创神经刺激技术包括枕神经刺激和下丘脑后区脑深部电刺激。新兴技术包括无创迷走神经刺激和有创蝶腭神经节刺激。

丛集性头痛被认为是最痛苦的疾病之一。临床整体情况包括持续 15-180 分钟的单侧头痛发作，伴有继发于副交感神经亢进和交感神经低迷的自主神经症状。有些患者将会发展成慢性丛集性头痛，每天都会发作，没有间歇期。疼痛通常局限于单侧眼眶、眶上和/或颞区，发作频率为隔日一次至每日 8 次。

这种头痛突然发作时，头痛固定于一侧，尽管有些患者报告称两次丛集性发作之间或某个丛集性发作期间头痛从一侧转到了另一侧，但是在突然发作期间没有这种改变。 一个丛集期内的丛集性发作和突然发作都可具有循环周期性，在一年或一天中的同一时间点发作。 疼痛伴随的自主神经功能特征包括：上睑下垂、结膜充血、流泪、鼻漏、鼻塞、眼睑和面部肿胀、耳闷、面部出汗和发红。 在急性发作期间，大多数患者变得焦躁不安或易激惹，而偏头痛患者在发作期间常常报告症状对运动敏感。

约 90% 的患者有发作性丛集性头痛，这涉及至少两次丛集性发作，未经治疗情况下发作可持续 7 天至 1 年（丛集期通常持续 2 周至 3 个月），中间有至少持续 3 个月的缓解期。[1]Bahra A, May A, Goadsby PJ. Cluster headache: a prospective clinical study with diagnostic implications. Neurology. 2002 Feb 12;58(3):354-61. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11839832?tool=bestpractice.com

慢性丛集性头痛见于约 10% 的患者，这种疾病涉及发生多次发作，持续 1 年或 1 年以上，但无缓解期或缓解期短于 3 个月。[1]Bahra A, May A, Goadsby PJ. Cluster headache: a prospective clinical study with diagnostic implications. Neurology. 2002 Feb 12;58(3):354-61. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11839832?tool=bestpractice.com [2]Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211. https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/0333102417738202 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29368949?tool=bestpractice.com 该疾病可能一开始就是慢性的，或从偶发性丛集性头痛演变为慢性丛集性头痛。